第六节 特殊室速的诊断和治疗

【分支性室性心动过速】

此类室速发作时心电图呈现右束支阻滞加左前分支阻滞或左后分支阻滞图形，也可出现左束支阻滞伴有电轴左偏或右偏图形。当心动过速终止后心电图恢复为原来正常心电图图形，部分病人心动过速后出现明显ST段下降和T波倒置即所谓电张力改变。国外有称“特发性持续性左室型心动过速”。此类心动过速常见于青少年，一般检查未发现有器质性心脏病（包括常规心电图、体检、X线、超声心动图、核素检查），反复发作心动过速，但发作时对血流动力学影响小，可无特殊严重症状，既往常误诊为室上性心动过速。

治疗上维拉帕米有明显效果，所以其发生机制多为触发性激动，与后除极有关。近年来大量电生理研究提供资料支持折返机制的解释，但仍然存在争论。治疗上除维拉帕米外，普罗帕酮也具有很好的效果。近年来导管射频消融术治疗此种心律失常取得了满意效果，已成为一线治疗方法。

【Q-T间期延长伴发扭转型室性心动过速】

Q-T间期延长（LQT）伴发扭转型室速（TDP），近年来对它的机制、临床特征、治疗有进一步的认识，常见病因见表3-3, Jackman WM等把它分为两种类型：

一、间歇依赖性长Q-T间期综合征（LQTS）并发TDP

本症常见由药物（Ⅰa类抗心律失常药：奎尼丁、丙吡胺、普鲁卡因胺，酚噻嗪类药，三环和四环抗抑郁药红霉素注射剂及有机磷杀虫剂）、电解质紊乱和各种原因引起明显心动过缓，也可找不到原因。心动过速时心电图的特点是，心动过速始发于窦性停搏，期前收缩代偿期、房颤时不规则长R-R间期之后与停歇有明显关系，所以称间歇依赖性。间歇引起的复极异常，表现巨大U波，间歇越长U波越明显，室速与U波相关，有称谓致心律失常U波，也称慢波（slow wave）。U波形态振幅在停歇后可呈周期性波动，即从大至小，从小至大，间歇前室率越快，间歇时间越长，U波越明显，室速频率越快，持续时间越长，发作时间较长，形态可呈多形，持续发作中QRS又可以从多形转变为单形性，短阵TDP频率相对慢，形态单一，所以只有在多导联和长时间纪录才显示它的特点。此类室速的治疗，异丙肾上腺素有效，缩短Q-T-U间期，U波变小，VT可抑制，起搏也有效，由低钾、低镁引起者，硫酸镁有特殊效果。此类根据心内单相动作电位记录显示发生机制为触发机制——早期后除极。

二、肾上腺素能依赖性LQTS

1．典型性

本病初为婴儿和儿童期，也可见延迟至30岁或成年期。主要特征是发作性晕厥，其原因是TDP引起。典型者发作呈肾上腺素能依赖性，即因突然运动、恐惧、疼痛、惊吓或情绪激动诱发，易误认为癫痛，如Welien报道一14岁女孩每于闹钟惊醒时发作TDP。心电图特点：发作TDP前Q-T-U间期常进行性延长，T波、U波振幅极容易发生周期性变化，常发生于窦性心律性时，且在发生心动过速前数秒钟至数分钟出现此现象。

静脉滴注异丙肾上腺素增加心率，延长Q-T-U间期激发TDP, β受休阻滞剂使U波缩小，抑制室速的发作。Scilwatz等报道，未经治疗有此症状类型的病人，15年内死亡率达71%。其发生机制与早期或晚期后除极有关。

2．不典型性

此型发生率比典型高，在运动和精神紧张时U波增大并出现室速，休息时T波和U波则正常或接近正常，有晕厥或猝死发生。通常无家族史，多见老年发病，临床表现轻型多，常因运动试验或因室性期前收缩接受IA抗心律失常药物治疗发生TDP，激发试验如运动试验和滴注异丙肾上腺素有助于识别。

二尖瓣脱垂（MVP）发生TDP大部分表现属于肾上腺素能依赖性。一组报道MVP, 64% Q-T间期延长（Q-Tc＞0.46s）。40%有明显U波，50%于运动后频发室性期前收缩，Q-Tc＞0.51s者易发生室速、室颤。β受体阻滞剂有效，可改变心电图。在MVP病人中若QT不延长的持续性室速，运动和情绪无关系者，β受体阻滞剂无效，ⅠA类抗心律失常药可能有效。

颅脑病变，影响自主神经系统的外科手术如经腹部迷走神经干切除术或右颈星状神经节切除术等。心电图出现T波、U波改变，阻滞左侧星状神经节可抑制出现TDP。因此，认为本症与自主神经功能调节障碍有关。文献报道婴儿猝死综合征最常见原因之一是LQTS伴发心律失常。此类型治疗同典型性，β受体阻滞剂有效。

3．中间型LQTS

有些病人肾上腺素能兴奋发生TDP，当出现心跳长间歇也发生TDP，另一部分病人心电图有明显U波没有间歇也发生TDP发作，而且这部分病人发作时与体力负荷或情绪激动无明显关系。此类型的治疗根据不同发作情况决定用药。如长间歇依赖性者可用异丙肾上腺素终止TDP。肾上腺素能依赖性发作TDP者用β受体阻滞剂。

【短联律间期室性期前收缩引起室性心动过速】

自律性增强一般是指4相除极速度增快，而自律性异常并不限于4相除极的改变。触发激动就是自律性异常的一种表现，短联律间期室性期前收缩所引起室速认为其发生机制为触发激动所引起。触发激动即指这一冲动必须由一正常动作电位所触发，由于它总在一次正常除极后发生，因此称为后除极（after-depolarization），而根据这一后除极在动作电位时相中出现的早、晚可区分为早期后除极和晚期后除极两种，前者发生在复极过程，后者发生在复极完成或接近完成后。

一、早期后除极

引起室性心动过速，此除极也即此触发激动是发生在动作电位的2相平台期和3相的早期，此时钠通道处于失活状态，钙离子为最活跃的离子流，反映在心电图上是ST段和T波起始部。因此，一次期前收缩就可以在膜电位甚低的条件下发生连续激动，即形成阵发性心动过速或颤动，如果发生在心室则心电图可表现为特殊类型的室性期前收缩，Q-T间期正常但联律间期极短的R-on-T室性期前收缩，并可能发生快速扭转型室性心动过速。

1．心电图特征

1）心电图上见室性期前收缩，如条件不变，被触发的期前收缩与前一心动联律间期相对固定。

2）Q-T间期通常是正常，期前收缩常落在ST段和T波开始。

3）心动过速可呈快速尖端扭转型。

4）Ⅰ类抗心律失常药一般是无效，钙拮抗剂特效。

5）随着触发活动本身除极膜电位逐渐增高，心动过速可以自行终止，终止前心动过速频率可以逐渐减慢。

6）超速刺激可终止心动过速，心动过速可促发早期除极及其心动过速的发作。

2．病因

1）延长复极时间过程的因素：如某些药物、β受体阻滞剂、普鲁卡因胺。

2）低氧血症、高PCO2以及儿茶酚胺浓度升高，它通过环磷腺昔（CAMP）环节促进钙的细胞内流，故有利于早期后除极的发生。

3）低血钾、高血钙。

4）心肌纤维的损伤。

3．治疗

药物选择：①钙离子拮抗剂，如维拉帕米。②可超速起搏转复心律。

二、晚期后除极

系复极完成或终末时所触发的除极活动，表现期前收缩和心动过速。晚期后除极是由一种短暂的内向粒子流所引起的，凡是能引起细胞内钙离子超负荷的因素都可促发这一离子流。细胞内钙的超负荷对细胞膜对钠的通透性增加。因此这一内向离子流是钠不是钙，它具有下列特点：①触发心动发生在延迟除极的顶峰，这一被触发心动与前一心动间的间距，必然较前面的心动距为短。②洋地黄或儿茶酚胺引起触发活动，常能自行终止。终止前心律逐渐减慢，其原理是由于触发活动引起的快速激动使钠泵活动加强。造成舒张期膜电位增高，对抗了内向除极的电子流，使心动过速终止。③超速起搏或程序期前刺激可以引起，也可终止这一触发活动。

1．原因

1）洋地黄中毒：洋地黄抑制Na+/K+泵，导致细胞内钾增加，通过钠与钙交换机制。钙的大量内流，引起一系列异位性心律失常。

2）细胞外低钾：K+与Ca2+竞争进入细胞内，致细胞外低钾，使Ca2+进入细胞内增多。

3）儿茶酚胺增多。

4）心肌肥厚：心肌梗死区及浦肯野纤维中也证明有延迟后除极发生，此可能与膜电位低有关。

5）快速起搏：因为有利于细胞内Ca2+积聚，可使延迟后除极幅度增大，一旦达到阈值即可触发。

2．治疗

钙拮抗剂可有效，Ⅰ类抗心律失常药也可有效。

文献报道并行性室性心动过速、某些多源性房性心动过速都可能与触发机制有关。

【双向性室性心动过速】

双向性室性心动过速常见于洋地黄中毒，尤其容易发生于严重心肌病变及较严重的心肌缺血、缺氧和心脏扩大等情况下。

一、心电图特点

1）心率一般快而规则。心率在140～180次/min，少数可不规则。

2）QRS波群宽大、畸形、个别为正常。

3）肢体导联QRS电轴-60～80°及+120°～130°交替出现，即QRS波群主波向上和向下交替变化。

4）Vl导联呈QRS型或QR型。

5）基础心律呈各式各样，但以房颤为主。电生理HIS束电图研究认为此心律失常的发生机制是心室内呈现两个兴奋灶、产生心动过速。

二、治疗

这种心律失常预后严重，须立即处理：①由洋地黄引起者，应立即停用。②可应用抗心律失常药物如利多卡因等等，但疗效报道不一。③治疗原发病。

【右室源性室性心动过速】

右室源性室速（RVC）心电图特点是发作室速时呈左束支阻滞图形，心前导联V1～V4 T波倒置，ST段见小棘波。据统计，该类室速占全部室速的12%～17%，约70%～80%起源于右室流出道，故称右室流出道室速（RVOT-VT）。临床可表现为反复发作性单形性室速和阵发性室速，室速的QRS波形与室性期前收缩形态一致。它可由于应激、运动、儿茶酚胺注射诱发。也可以表现为单形性左束支阻滞及电轴后偏的室性期前收缩，并不一定出现室速。常见于右室心肌病。超声心动图及核素检查右室功能减退，左室功能正常，节段性右室或整个右室收缩功能减弱，不典型靠造影，心内电生理检查和心肌活检可确诊。

此类RVC对维拉帕米和普罗帕酮都有明显效果，发生机制多数认为是折返激动形成，也有人认为是触发激动形成。对药物治疗无效者可用电消融或外科手术治疗。

（成威）