第四章 蝶翼征
【名词】
蝶翼征
英文：butterfly sign。
又名：蝙蝠翼状阴影（bat wing sign）。
【影像表现】
一、X线表现
以双侧肺门为中心对称分布的大片状阴影，肺门区密度较高边缘模糊，而肺野外带正常，形如蝶翼，称为蝶翼征。见图4-1。
图4-1 肺泡蛋白沉积症的胸部X线表现
二、CT表现
病灶为广泛的两侧对称性密度增高影，靠近肺门最明显，肺野周围部则逐渐消失。肺尖、肺底和肺野外侧边缘部一般不受侵犯。双侧对称，像蝴蝶的两翼，而纵隔阴影似蝴蝶的体部，称此为蝶翼征。见图4-2、图4-3。
图4-2 肺水肿的胸部CT表现
图4-3 肺泡蛋白沉积症的胸部CT表现
【病理机制】
胸部X线表现为蝶翼样阴影的常见疾病是肺泡性肺水肿和肺泡蛋白沉积症。另外，系统性红斑狼疮等病症形成肺水肿后也可出现蝶翼样阴影。
肺水肿是由于各种原因引起液体从肺毛细血管渗透至肺间质或肺泡，造成肺血管外液体过度增多所形成。肺水肿通常是多种发病机制的综合效应，包括肺微血管静水压力升高、微血管和肺泡壁通透性增加、血浆胶体渗透压降低、肺淋巴回流障碍等。临床上常见的引起肺水肿的病因是充血性心力衰竭，尤其是左心衰竭，其机制是左侧心腔或肺静脉压升高传导至毛细血管，后者压力达到一定程度后，血液内液体成分进入肺间质形成间质性肺水肿，随着间质静水压升高，液体进入肺泡腔即引起肺泡性肺水肿。X线表现为腺泡状不规则相互融合的模糊阴影，分布和形态呈多样性。肺水肿早期，肺组织水肿较轻，两侧肺门阴影扩大，密度加深，肺野透光性减低并出现斑片状阴影，可逐渐融合。继续发展，形成从肺门两侧向外扩展逐渐变淡的蝶状阴影。有时阴影可弥漫分布，或局限于一侧或一叶。肺部吸入有毒气体引发支气管肺炎、系统性红斑狼疮、肾脏疾病亦可引起肺水肿。
肺泡蛋白沉积症是一种以肺泡腔与细支气管腔内大量不定形的非可溶性磷脂和外结晶的蛋白类物质沉积，肺泡无炎症或极少纤维化为特点的肺弥漫性疾病。目前病因尚不明确，多数学者认为本病是肺泡Ⅱ型细胞增生，分泌功能增强，回收减低所致。病理变化仅限于肺脏，典型表现是肺泡上皮和间质细胞正常，但肺泡内充填着各种血清和非血清蛋白的无定形PAS染色阳性颗粒，肺泡内脂含量高，可能是因为肺泡磷脂的清除异常所致。部分患者伴有小叶间隔或肺泡壁水肿、淋巴细胞浸润、磷脂积聚或轻微纤维化。病理过程为弥漫性或局限性分布，最常受累的是肺基底部和后部，偶尔侵犯前段，胸膜和纵隔不受影响。X线表现为以肺门为中心向肺野放射呈对称或不对称分布的磨玻璃样阴影，形似“蝶翼”；也可表现为密度不均匀、大小不等、直径1～5mm、边缘模糊的弥漫结节样阴影。
【临床意义】
一、肺水肿
临床上，当患者出现心悸、血压升高、程度不等的呼吸困难、端坐呼吸、咳泡沫样痰，听诊可闻及喘鸣音及两肺湿啰音等，结合胸部X线表现为蝶翼样阴影，诊断肺水肿并不困难。虽然蝶翼征是肺水肿的可靠征象，但临床上典型的蝶翼征并不多见，约为16.1%。因此在诊断肺水肿特别是心源性肺水肿时，还可参考其他X线表现：①反转血流现象：肺静脉压力升高，由于保护性反射，下肺静脉收缩，而上肺静脉扩张，发生肺静脉血液的再分布，表现为两上肺静脉分支增粗，扩张超过3mm，而两下肺野的血管纹理相对变细。②Kerley B线和A线的形成：小叶间隔水肿、增厚、淋巴管扩张，形成Kerley A线、B线等，以B 线最常见，位于两下肺野的外带，和胸膜相垂直，短而直，长1～2cm，宽1～2mm。③肺门混浊和肺纹理模糊：表现为肺纹理失去锐利的边缘，肺门影增大、模糊，肺门角消失。④少量胸腔积液、胸膜下水肿。经强心、利尿、扩血管治疗后，其临床症状大多迅速得到改善，蝶翼征及肺水肿的其他X线征象，如Kerley B 线，肺门混浊和肺纹理模糊等可迅速消退或消失，心影亦缩小。因此通过动态观察X 线变化情况可作为观察其治疗效果的可靠依据。
二、肺泡蛋白沉积症
出现蝶翼征的一个少见疾病是肺泡蛋白沉积症。其病因和发病机制至今仍不清楚，可能与感染、免疫功能障碍、肺表面活性物质清除异常或因肺组织对外界理化刺激的异常反应以及细胞毒性药物的应用有关。肺泡蛋白沉积症好发于30～50 岁男性，起病隐匿，约1 /3患者无症状，以进行性呼吸困难为其最具特征性的临床表现，临床症状与胸部影像的表现不平行是其特点之一，晚期出现低氧血症、杵状指、肺功能不全等。肺泡蛋白沉积症的胸部X线平片常表现为两肺广泛性肺泡实变，可见两肺纹理粗乱，出现结节影、斑片影及大片实变影。病变以肺门为中心向肺野周围呈对称或不对称分布，为肺泡充盈后改变，与肺水肿相似，但没有肺血改变和心脏增大。CT 可表现为两肺广泛性浸润、斑片状模糊实变影、气腔病变及肺间质病变并存的弥漫性“磨玻璃样”阴影与相对正常组织分界清楚，呈“地图样”征象、小叶间隔增厚交织成网格状影。其中较具特征性的表现主要有以下两种：①两肺弥漫分布的大片状或“地图样”边界清楚的实变影，其分布无特定区域。可以是中央性的，呈蝶翼状分布，也可以是周围性的，边缘分布，病变边缘清楚锐利；②网格状影（铺路石征），散在或弥漫分布的磨玻璃影中见到的细线、网格状影，呈铺石路样改变。
【鉴别诊断】
（1）心源性肺水肿 肺泡性肺水肿X线平片呈磨玻璃样阴影和蝶翼征改变，患者通常有心脏病病史，临床症状主要为心悸、血压升高、程度不等的呼吸困难、端坐呼吸、咳泡沫样痰，听诊双肺可闻及较多湿啰音。X线平片伴有心脏形态增大，胸腔积液。心源性肺水肿变化快，经治疗后短期可吸收。
（2）肺泡蛋白沉积症 临床上较为少见，大多患者起病隐匿，多于体检时发现，典型临床表现为进行性呼吸困难；肺部听诊大多正常；有症状者X线平片仅表现为蝶状阴影，但没有肺血改变和心脏增大。胸部CT无下垂部位分布倾向，显示弥漫性斑片状实变影或磨玻璃影，与正常肺组织分界清楚，呈“地图样”征象。确诊依赖于支气管肺泡灌洗和经支气管肺活检。
（3）细支气管肺泡细胞癌 结节状阴影密度较高，边界清楚，有的病灶常融合成团块状，无“地图样”表现和“铺路石征”，常合并纵隔淋巴结肿大，血CEA水平增高，随访观察病灶融合呈团块，边缘可有分叶征，中心可见空泡征等恶性肿瘤征象，仔细辨认与本病可以鉴别。
（4）肺部感染 肺部感染常有发热等典型感染病史，肺部阴影多数呈肺叶或肺段分布，变化快，经抗感染治疗后，肺部阴影可完全吸收。
（5）肺出血 各种原因的肺出血，如肺出血-肾炎综合征、特发性含铁血黄素沉着等的影像学也可出现类似表现，需结合临床表现、实验室检查进行鉴别。
（白莉）
【参考文献】
Horton M R.Pulmonary alveolar proteinosis.Critical Reviews in Computed Tomography，2003，44（6）：321-345.