六、髋关节包容不良临证经验

（一）病因病机

髋关节包容不良（developmental dysplasia of the hip, DDH）旧称先天性髋关节脱位（congenital dislocation of the hip, CDH），是髋关节在发育过程中以空间和时间上的不稳定为特征的一组病变的总称，包括髋关节脱位、半脱位和髋臼发育不良。DDH可造成患儿的步态异常、相邻关节发育异常、脊柱继发畸形，导致成年后下腰痛和髋关节退行性变引起的疼痛。由于该病与髋关节发育过程紧密相关，不同年龄组的表现和相应的治疗各不相同。

DDH治疗的目的是取得稳定的同心圆复位，避免股骨头缺血性坏死（AVN）。提高对本病的认识，早诊断、早治疗是提高疗效的关键（图3-14）。

图3-14

青少年和成人髋臼发育不良是较常见的疾病之一。由于髋臼发育不良引起的病理性关节负重力的集中，是造成继发性髋关节骨性关节炎最常见的因素，有报道，50余岁髋关节骨性关节炎患者中有25%～50%是由于髋臼发育不良引起，因此早期治疗髋臼发育不良尤为重要。

髋臼发育不良的基本病理改变是股骨头髋臼覆盖的减少，其结果导致股骨头的不稳定及前外侧移位，使髋关节负重状态发生改变。正常髋关节负重时，股骨头与髋臼顶的应力为平均分散，而髋臼发育不良时，由于对股骨头覆盖不全，而负重应力集中于头顶中部至臼外缘处，在髋臼边缘形成了慢性的剪力。最初髋臼上唇肥大是代偿性的维持股骨头位于髋关节内，如果慢性的剪力持续存在，髋臼唇缘的软组织的失代偿后，髋臼上唇从髋臼边缘撕裂，有时会带有小的骨块。组织病理学研究显示，髋臼上唇的纤维软骨结构以及邻近骨及软组织中的神经节发生黏液样变性，另外，继发的髋臼唇的损害加重了股骨头的不稳定，破坏了关节软骨的润滑和关节内压力的分布，破坏了关节的密封功能。髋臼唇缘的变性早于髋关节的骨性关节炎发生。在机械中立位，髋臼边缘接触压力的提高，与软骨的变性相关。因此本病在青少年时是髋关节稳定性稍差的症状，后期形成骨关节炎时，则是痛性关节炎症状。

（二）临床表现及诊断

青少年时早期症状较轻微，仅在运动或快跑时，才呈现髋部不稳定，活动及劳动后髋部发沉，酸困不适，可持续数年，多在20～40岁间出现。

1．症状 腹股沟区的刀割样锐痛，于长期的坐位或行走后可加重。使髋关节屈曲内收内旋的活动，快速下楼梯尤其是旋转楼梯，可以引起关节的疼痛。在股骨头缺乏前方覆盖的患者中活动关节时常有沉闷的弹响。当下肢外旋时，紧张的髂腰肌肌腱，滑过突出的股骨头，产生不痛的和沉闷的弹响。若内旋或下肢置于中立位时此体征消失。多数患者的临床表现与潜在的髋臼唇的损害相关。

2．查体 除步态、肢体长度、肌力和关节活动度外，主要应检查髋关节的稳定试验和撞击试验。稳定试验为Trendelenberg试验。撞击试验（impingement test）是对髋臼缘损伤最好的检查，患者健侧卧位，髋关节屈曲90°，内收并内旋，此时股骨颈近端与髋臼缘碰撞，进一步的内旋产生了对髋臼上唇的剪力，刺激神经末梢产生疼痛，类似于检查膝关节半月板疾病的麦氏征。如果髋臼上唇存在撕裂或变性时将产生腹股沟锐痛。Apprehe-sion test是用来检查髋关节的前方不稳定：患者仰卧位，伸髋关节，患肢外展并外旋，产生不适或不稳定的感觉，说明股骨头前方缺乏髋臼的覆盖。非常瘦的患者外旋伸髋可由于股骨头部顶前方关节囊置于患侧腹股沟区产生包块或肿物。

患者一般行双髋正侧位及外展位X线片检查，以明确股骨头和髋臼的畸形情况和对应关系，选择中心边缘角即CE角和臼顶倾斜角即AC角作为判断髋臼发育不良的指标，CE角＜25°，AC角＞15°，晚期骨关节炎则髋臼和股骨头均可出现继发改变，Shenton线作为判断髋关节有无半脱位的指标。必要时行MRI检查，MRI检查可以对于髋臼唇的病变非常具有诊断价值，包括髋臼唇撕裂、变性、囊肿形成、神经节形成等退行性改变。

可见于各年龄组，可为原发或继发（闭合/切开复位后）。

1．临床表现与体征 多无症状，晚期可有髋部疲劳感或疼痛。少有阳性体征，但应注意运动终末疼痛，提示盂唇损伤。

2．影像学检查X线双髋关节正位片AC角＞20°、头臼覆盖＜80%。Faux体位（假侧位）片，了解髋臼前缘发育情况。CT三维重建检查可全面评估病情。

（三）治疗

治疗的目的是改变导致继发性骨关节炎的病理机械环境。骨盆截骨术可通过增加髋臼顶或改变髋臼的空间方位来增加股骨头的覆盖和关节面的润滑，增加髋臼顶最典型的手术之一是Chiari截骨术，是通过增加关节主要负重区来分散关节的负重力，使截骨与股骨头之间的关节囊向纤维软骨转化。然而，髋臼唇仍旧位于主要负重区，承受慢性剪力。Nishin报道，术前关节影像上存在髋臼唇损害的行Chiari截骨术有50%的失败率。而且，与透明软骨相比纤维软骨承受轴向压力的能力较差。另外，此手术不能提供最佳的覆盖，尤其是髋臼后外侧象限。

髋臼的再定位手术是通过改变了髋关节关节面的位置，纠正了前外侧的缺损。在绝大多数髋臼发育不良的患者中，髋臼前下象限有足够的关节面允许再定位步骤，可以提供更多的负重关节面并维持了关节的稳定性。髋臼的再定位手术包括单相、双相、三相截骨术、髋周截骨术。单相截骨术如Sater截骨可再次定位髋臼，此种手术对于青少年是有效的，但对于耻骨联合已经僵硬的成人，矫正的度数不够。此种截骨术因可使髋臼沿固定的轴使关节向前、外及远端移动，发育不良的髋关节常常是外侧移位的。但过多的向外侧及远端移位增加了无益的关节负重力。双相及三相截骨术及髋周截骨术尝试增加矫正的精确度。Sutherl和Greenfield的双相截骨术除了前骨盆截骨还包括耻骨联合截骨。LeCoeur的三相截骨术，这种手术切断了远离、耻骨及坐骨。但是股骨头的覆盖增加量受到截骨大小及附着于上的肌肉及肌腱韧带，尤其是骶骨骨盆韧带的限制。Tonnis推荐了近关节的三相截骨术可真正的完成了髋臼的再定位，这种方法避免了骶骨骨盆韧带的限制，但在截骨块与坐骨之间存在一个间隙，术后往往需要特殊的固定，如髋人字石膏。以以上技术为基础，遵循髋关节的机械及生物力学原理，自1983年后一种新型的Bernese髋周截骨术被发展起来。这种近关节的截骨术保存了髋臼截骨后的血运，扩大了髋臼的再定位的范围，而且同时和并股骨截骨术，保留髋臼后柱的完整性，保护坐骨神经，最少的内固定，尽早的功能锻炼，不改变真骨盆的尺寸，不影响正常的阴道分娩。手术操作按照前侧手术入路可以完成，前侧关节囊的切开术给髋臼损害患者提供了治疗的选择，更重要的是术后不影响关节的活动度。Bernese髋周截骨术可再次定位髋臼于合适的位置，减少了剪力和髋臼缘的负重。