第九节　肌肉疾病

一、重症肌无力

重症肌无力是由于血中抗乙酰胆碱受体抗体对乙酰胆碱受体的封闭，导致神经肌肉接头处乙酰胆碱传递障碍而引起的自身免疫性疾病。大多数合并胸腺异常。

诊断要点

①缓慢起病，受累的骨骼肌极易疲劳，活动后加重，休息或服用抗胆碱酯酶药物后减轻或暂时好转。

②症状晨轻暮重。

③受累骨骼肌无力的范围不能按神经分布解释，一般无神经系统受损的症状、体征。

④疲劳试验、新斯的明试验阳性。

⑤重复电刺激出现动作电位递减现象。单纤维肌电图间隔时间延长。

⑥血中可检出抗乙酰胆碱受体抗体。

治疗方案

预案1：溴化吡啶斯的明60～120mg，口服，每日3～4次。

预案2：甲泼尼龙1.0g加入生理盐水500ml中静脉滴注。每日1次，连用5天。随后泼尼松100mg，口服，每天早晨顿服。症状基本消失后逐渐减量，以后隔日每天早晨顿服泼尼松40mg，维持1年以上。

预案3：硫唑嘌呤50～100mg，每日1次，长期应用。

说　　明

①出现肌无力危象者应保持呼吸道通畅，必要时做气管切开和人工辅助呼吸。

②积极防治呼吸道感染，注意生命体征的变化，加强支持疗法。

③有胸腺瘤者手术切除。

④长期应用激素治疗的患者，应注意溃疡出血、血糖增高、库欣综合征、股骨头坏死、骨质疏松等并发症。

二、周期性麻痹

周期性麻痹是由于钾离子转运失常引起的代谢性疾病，最为多见的是低血钾性周期性麻痹；高血钾性周期性麻痹和正常血钾性周期性麻痹多为少见的遗传代谢性疾病。

诊断要点

①以往有类似发作史，多在半夜、清晨或午睡醒来时发生。

②青壮年男性多见，病前可有受凉、饱食、疲劳、酗酒或应用无钾高糖等诱发因素。

③表现为急性起病或亚急性起病的四肢对称性迟缓性瘫痪，其特点是下肢重、上肢轻，近端重、远端轻，而且无意识障碍和感觉障碍。

④发病后可有血清钾降低和低钾的心电图表现。

治疗方案

预案1：确诊后立即给予氯化钾5～15g/d，分3～4次口服；

或每小时口服10％氯化钾液30ml，直至开始好转，再持续2周后，减量和停药。

预案2：醋氮酰胺125mg，口服，每日2～4次，常用于使用氯化钾难以恢复者，也可用于预防。

预案3：螺内酯（安体舒通）20～40mg，口服，每日3次。

说　　明

①有呼吸肌麻痹的患者应予以辅助呼吸。

②严重心律失常者应在心电图监护下纠正血钾。

③伴有甲状腺功能亢进者应行抗甲状腺功能亢进治疗。