第五节　多发性肌炎和皮肌炎

多发性肌炎和皮肌炎是一组横纹肌非化脓性炎症性疾病，可累及肢带肌、颈肌、咽肌。它以对称性的四肢近端肌无力、血清肌酶升高、肌电图出现肌源性损害、病理示肌肉不同程度的炎症和坏死为临床特征。可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。多发性肌炎指无皮肤损害的肌炎，皮肌炎指伴有皮疹的肌炎，特征性皮疹包括向阳性紫红斑、Gottron征、技工手及暴露部位皮疹等。该病女性多于男性，可发生在任何年龄，在5～14岁和45～60岁有高峰发病倾向。

诊断要点

1975年Bohan/Peter建议的诊断标准如下。

①对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力；

②血清肌酶升高，特别是CK升高；

③肌电图有肌源性损害表现；

④肌活检异常；

⑤特征性皮肤损害。

具备上述①、②、③、④者可诊断多发性肌炎，具备①～④项中的3项可能为多发性肌炎，只具备两项者为可疑多发性肌炎。

具备⑤，再加上③项或④项者，可确诊为皮肌炎；具备⑤，加上两项可能为皮肌炎，具备⑤，加上一条者为可疑皮肌炎。

治疗方案

（1）一般治疗

急性期卧床休息，并适当进行肢体被动运动，预防肌肉萎缩，控制症状后可适当锻炼。给予高热量、高蛋白饮食，避免感染。

（2）药物治疗

预案1：糖皮质激素（首选）

适用于轻度、中度多发性肌炎和皮肌炎患者。

泼尼松1～2mg/（kg·d），晨起顿服，多数患者于治疗1～2月后肌酶下降，肌力明显恢复。泼尼松减量应缓慢，一般为一年左右，减量至5～10mg/d，后继续服药，持续两年以上。

预案2：大剂量糖皮质激素

适用于病情发展迅速的患者，或伴有严重吞咽困难、心肌受累或有进展型肺间质病变的患者。

甲泼尼龙0.5～1g/d静脉冲击治疗，连用3天，然后改为60mg/d，口服，余同预案1。

预案3：糖皮质激素+甲氨蝶呤（MTX）或硫唑嘌呤（AZA）

适用于激素治疗无效者。

甲氨蝶呤每周7.5～20mg，对肌炎及皮疹均有益处，注意事项见“类风湿关节炎”治疗。

硫唑嘌呤1～2mg/（kg·d），口服，起效慢，至少6个月才能判断是否有效，注意事项见“系统性红斑狼疮”治疗。

预案4：糖皮质激素+环孢素A（CsA）

适用于MTX或AZA治疗无效的难治性病例。

环孢素A：常用剂量3～5mg/（kg·d），口服，用药期间主要监测血压及肾功能，当血肌酐增加大于30％需停药。可导致青光眼及牙龈增生、多毛症。

糖皮质激素用法同预案1。

预案5：糖皮质激素+环磷酰胺（CTX）

主要用于伴有肺间质病变的肌炎及皮肌炎患者。

环磷酰胺50～100mg/d，口服。重症者环磷酰胺0.8～1g加入生理盐水250ml中，静脉滴注，每3～4周1次，个别难治、危重患者可缩短冲击间期。多数患者6～12个月后病情缓解，而在巩固治疗阶段，常需要继续环磷酰胺冲击治疗，逐渐延长用药间歇期，至约3个月一次维持数年。

糖皮质激素用法同预案1。

预案6：糖皮质激素+静脉注射免疫球蛋白（IVIG）

适用于复发性和难治性肌炎及皮疹病例。

静脉用免疫球蛋白，常规治疗剂量0.4g/（kg·d），静脉滴注，每月用5天，连续3～6个月以维持疗效；对于难治性皮肌炎的皮疹，可加用小剂量IVIG，剂量为0.1g/（kg·d），每月5天，共应用3个月。

糖皮质激素用法同预案2。

说　　明

①合并恶性肿瘤的肌炎或皮肌炎患者，在切除肿瘤后，肌炎症状可自然缓解。其预后取决于恶性肿瘤的预后。

②对并发肺间质病变者，需警惕感染的反复发生，可因反复感染导致呼吸衰竭；对并发心肌受累者，可出现心力衰竭及致死性心律失常，必要时需安装心脏起搏器。

（吴齐雁　郭　琳）