弥漫性泛细支气管炎（diffuse panbronchiolitis，DPB）是一种主要累及各级呼吸性细支气管的进展性化脓性阻塞性气道疾病，常伴发鼻窦炎，常见临床表现为慢性咳嗽、多痰及劳力性呼吸困难，该病进一步进展，可发展为支气管扩张，呼吸衰竭甚至导致患者死亡。目前研究发现，人类白细胞抗原-Bw54（human leukocyte antigen-Bw54，HLABw54）可能与DPB的遗传易感性有关，而气道感染（尤其是铜绿假单胞菌感染）及慢性气道炎症也是DPB的重要病理生理机制。

大量的临床研究表明，DPB应首选大环内酯类药物长期治疗，一旦诊断应尽快应用，首选每日400mg或600mg红霉素，分2～3次口服，如患者临床疗效不佳，可换用每日口服200mg或400mg克拉霉素，或每日口服150mg或300mg罗红霉素。疗程一般应大于6个月，若控制效果不理想，疗程应延长至2年以上。需注意糖皮质激素并不是DPB患者的长期治疗方案，而只是在某些特殊情况下的短期治疗方案。

（1）出现严重的支气管痉挛时。某些DPB患者急性加重时可伴发严重支气管痉挛，出现呼吸困难，且支气管扩张剂不能有效缓解，此时可考虑全身使用糖皮质激素治疗。

（2）合并重症肺炎时。

DPB合并严重支气管痉挛时，可选用泼尼松（强的松）1mg/（kg·d），每日最大剂量不超过50mg，一次顿服，疗程5～7天。

（1）合并有明确的肺部感染；但这并不是绝对禁忌证，当患者合并重症肺炎及严重全身炎症反应需要使用糖皮质激素时，可在使用大环内酯类的基础上短期使用糖皮质激素。

（2）其他禁忌证同哮喘。

长期口服激素可出现代谢紊乱、肾上腺皮质功能减退、免疫功能紊乱等一系列副作用，因尽量避免长期使用激素。

1.Poletti V，Casoni G，Chilosi M，et al.Diffuse panbronchiolitis.The European respiratory journal，2006，28（4）：862-871.

2.蔡柏蔷，李龙芸.协和呼吸病学.第2版.北京：中国协和医科大学出版社，2010.