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疾病31 其他脑神经神经鞘瘤
简要病史
例1,男,64岁。视物不清及口角歪斜10天。例2,男,35岁。头晕、右侧耳鸣、听力下降2个月。
CT与MRI所见
例1,CT平扫(图1-31-1A),右侧颈静脉空孔扩大(黑箭),局部及右桥小脑角区等密度肿块(白箭),右侧桥小脑角池增宽(∗)。骨窗(图1-31-1B)显示右侧颈静脉孔扩大及骨质吸收(箭)。T 2WI(图1-31-1C),病变呈较均匀稍高信号(箭头),前外侧伸入颈静脉孔,右侧桥小脑角池增宽(∗),脑干受压及少许斑片状稍高信号(箭)。eADC图(图1-31-1D),病变呈稍低信号(箭)。例2,CT平扫骨窗(图1-31-2A),右侧内听道扩大、骨质吸收(箭头),右侧颞骨岩部前方骨质破坏(箭),皮质轻度翘起。增强T 1WI(图1-31-2B),右侧中后颅窝、跨越颞骨岩部的花生状肿块明显强化(箭),内见多发网格状低强化区。
图1-31-1A
图1-31-1B
图1-31-1C
图1-31-1D
图1-31-2A
图1-31-2B
最后诊断
例1,颈静脉孔区神经鞘瘤。例2,面神经鞘瘤。
病理与临床特点
颅内神经鞘瘤也可见于其他脑神经,但均少见,发病率明显低于听神经瘤,以后组脑神经与面神经鞘瘤相对多见。
颈静脉孔区神经鞘瘤来自后组脑神经(第Ⅸ~Ⅺ对),仅占颅内神经鞘瘤的2%~4%,包括:①舌咽神经鞘瘤(glossopharyngeal schwannoma),临床表现似听神经瘤;②迷走神经鞘瘤(vagal schwannoma),较舌咽神经鞘瘤更少见,压迫脑干可致神经性高血压;③副神经鞘瘤(spinal accessory nerve schwannoma),起自于脊神经副根,常伴神经纤维瘤病。
面神经鞘瘤(facial nerve schwannoma):可起源于面神经各段,主要症状为面神经麻痹。
其他脑神经鞘瘤更为少见,包括来自Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经及舌下神经的神经鞘瘤,其中感觉或混合神经较多见,运动神经罕见。嗅神经鞘瘤可引起嗅觉丧失,较大者导致抽搐。动眼神经鞘瘤无症状或出现复视,以其脑池段多见,其次为海绵窦段,罕见于眶内段,一般小于0.5cm。滑车神经鞘瘤表现为复视和斜颈,肿瘤一般较小。外展神经鞘瘤罕见,多表现为复视,以桥小脑角池段最常见,其次为海绵窦及眶内段。舌下神经鞘瘤亦属罕见,表现为舌半侧麻痹,以颅内段最常见。
CT与MRI特点
①颈静脉孔区神经鞘瘤:舌咽神经鞘瘤,各段均可发生,但以颅内段与管内段最多见。常为哑铃状自颈静脉孔附近脑池、经颈静脉孔向下沿颈动脉鞘延伸,延髓腹外侧受压;②面神经鞘瘤,以侵犯前膝段最常见:a.桥小脑角池段,与听神经瘤很难鉴别,侵犯其迷路段时呈哑铃状,也可于面神经前膝段处向前突出、伸入中颅窝。b.膝状窝段,呈圆形或管状肿块,明显强化,面神经管扩大。c.鼓室段,肿块向鼓室突出。d.乳突段及垂直段,肿块突入邻近的乳突小房,形似恶性肿瘤;③其他脑神经神经鞘瘤,均表现为等密度及稍长T 1长T 2信号肿块,实性部分强化明显,较大者也可见囊变及出血。运动神经来源的肿瘤较小、边缘清楚。伴相应颅底孔道如眶上裂、舌下神经管扩大及骨质吸收,累及颅内外者呈哑铃状外观。
鉴别诊断
①颈静脉孔区神经鞘瘤:a.脑膜瘤,密度较高,信号较均匀,增强扫描明显强化,伴脑膜尾征。b.颈静脉球瘤,形态不规则,信号及密度更不均匀,可见流空信号,强化显著。c.转移瘤,有原发恶性肿瘤病史,伴骨质破坏,有时见颈部淋巴结转移;②面神经鞘瘤主要需与听神经瘤、脑膜瘤、鼓室球瘤鉴别;③其他脑神经鞘瘤。嗅神经鞘瘤需与嗅神经母细胞瘤(鼻腔-前颅底肿块,强化明显)、脑膜瘤(密度较高、信号近似脑皮质,可见脑膜尾征)鉴别。舌下神经鞘瘤需与后组脑神经鞘瘤鉴别。
简要讨论
其他脑神经来源的鞘瘤明显较少,CT与MRI特点与听神经瘤及三叉神经瘤相似,其特定发病部位有助于定性诊断。