神经源性心脏病（neurogenic cardiomyopathy，NCM）是应激性心肌病的一种，是指各种原因引起的大脑损伤引发的可逆性的心肌损伤和心脏功能的改变，最常见原因是蛛网膜下腔出血。无论既往有无心脏病的患者均可发生。神经源性心脏病的诊断应同时具备以下三点：有明确的中枢神经系统病因、可逆性以及与血管病变的不一致性。神经源性心脏病的处理原则包括早期严密监测、治疗原发疾病、心肌保护和对症治疗。术前应着重评估患者心脏功能。术中麻醉管理应特别注重心肌氧供需平衡的维持。术后应持续监测心肌酶、心电图及超声心动图等，以观察心脏功能的变化趋势。对于NCM，一般去除原发病后，心脏状态会逐渐好转，直至完全恢复。

患者，女性，60岁，因“突发头痛伴意识消失32小时”于8日前以“蛛网膜下腔出血”收入院。现拟于全麻下行“动脉瘤夹闭术”。发病后，患者自述无胸痛、胸闷等心脏不适症状。入室神志清醒，血压144/71mmHg，心率65次/min，心肺查体未见明显异常。既往史：高血压20年，血压控制不详；自述有冠心病，具体诊治情况不详。心电图：窦性心律，ST-T改变。超声心动图：左室下后壁基底段运动减弱，二尖瓣、三尖瓣少量反流，左室舒张功能减低。下肢静脉超声：双下肢肌间静脉血栓。实验室检查：发病后心肌酶（CK-MB、cTnl、Myo）持续升高，cTnl在发病后第2天增至11.066ng/ml；BNP水平持续升高（表1-16）。

患者入室意识清。常规监测心电图、无创血压、脉搏指氧饱和度。入室无创血压144/69mmHg，心率64次/分，S _PO ₂100%。局麻下行有创动脉穿刺，监测有创血压，血压167/63mmHg。诱导前输入约400ml晶体液扩容。麻醉诱导：舒芬太尼15ug，顺式阿曲库铵10mg，丙泊酚80mg，小量、分次给予。诱导后5分钟行气管插管（Fr7.5mm），听诊双肺呼吸音对称后固定，予机控呼吸，气道压16cmH ₂O。诱导后行颈内静脉穿刺置管。麻醉维持：七氟烷2%，瑞芬太尼0.1μg/（kg·min）维持麻醉。术中有创血压维持在140~120/60~80mmHg之间，心率在55~65次/分之间，呼末二氧化碳分压（P _etCO ₂30~35mmHg）。手术历时3.5小时，输液2500ml，出血300ml，尿量500ml。术毕关闭七氟烷，停止瑞芬太尼输注后8分钟患者自主呼吸恢复，清醒，拔除气管插管。

患者术毕安返神经重症病房，生命体征平稳，一天后转回普通病房。术后给予解痉，预防癫痫、抑酸、抗血栓、降脂稳定斑块、纠正水电解质酸碱紊乱等常规治疗。严密监测心肌酶的动态变化（表1-16）。心肌酶逐渐降低至正常水平，转归良好，术后第12天，顺利出院。

1.神经源性心脏病的定义？

2.神经源性心脏病的临床表现及诊断依据有哪些？

3.术前评估的要点有哪些？

4.麻醉管理要点有哪些？

神经源性心脏病（neurogenic cardiomyopathy，NCM）是应激性心肌病（stress-induced cardiomyopathy，SCM）的一种，是指由于各种原因所致的大脑损伤而引发的可逆性的心肌损伤和心脏功能的改变。可以发生在既往有或无心脏病者。引起NCM的病因，主要为蛛网膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage，SAH），占60%~70%，其次为缺血性脑卒中（ischemic stroke，lS），占15%~20%。NCM也可出现于脑外伤、脑炎、脊髓炎、吉兰-巴雷综合征、开颅手术后、癫痫持续状态和其他急性中枢神经系统损伤。

发病机制主要包括两方面。交感神经系统：儿茶酚胺大量释放可引发心肌损伤。局部去甲肾上腺素的作用尤为重要。大脑皮质和下丘脑的损伤引起交感神经末梢释放儿茶酚胺增加，神经末梢突触后膜受体局部过度刺激，引起β ₁肾上腺素受体依赖性钙通道持续开放，钙离子内流，使得ATP储存减少和线粒体功能障碍；同时自由基释放和细胞膜过氧化，加重心肌局部毒性作用。此外，副交感神经系统对NCM的发展也有作用，主要通过调节急性神经系统损伤导致的炎性反应。

神经源性心脏病的临床表现：患者主要以神经系统的临床表现为主，可无胸闷、胸痛、呼吸困难等心功能障碍的特异性症状（如本例患者）。如发生心血管系统症状，则主要为高血压、低血压、心律失常，严重者可发生急性左心衰竭导致心因性休克，甚至心跳骤停。心律失常是最常见的伴随症状，发生于100%的SAH患者和20%~40%的缺血性脑卒中患者。窦性心动过缓、窦性心动过速、室上性心动过速、室颤、室扑等是NCM的常见心律失常表现，常发生于急性神经损伤后48小时内。在少数患者中，心脏表现是首发症状。

诊断依据：目前尚无明确的NCM诊断标准。临床上主要根据心电图、超声心动图、心肌酶及心肌损伤标记物、冠脉血管造影和心脏磁共振等检查来综合判断。

以QT间期延长为最常见表现（发生于45%~71%的SAH患者，64%的脑出血者和38%的缺血性脑卒中者），此外ST段改变、T波倒置、新发Q波和U波等心电图形态也可出现。大脑不同部位在人体调节中所起作用不同，损伤后表现不同。额叶脑挫裂伤常引起窦性心律失常、室上性心动过速、Q-T间期延长、T波、U波出现，颞叶血肿引起房早、T波异常、ST段抬高，鞍底及枕叶病变引起Ⅰ度房室传导阻滞，累及到脑干病变常引起房颤>200次/分，小脑病变常致T波变化，大脑右半球在心率控制方面占优势，大脑左半球在致心律失常方面起主要作用，脑损伤后还可通过延髓调节迷走神经的心动抑制性神经元引起呼吸性心律失常。

左心室壁收缩功能障碍，主要表现为心室基底部和室间隔室壁运动功能减弱（心尖部可能不受累），或整个左心室的运动能力减弱。且在既往有心脏病患者中，左心室收缩功能异常与病变冠脉血管的分布区域不相吻合。心室舒张功能减低会导致左室舒张末压升高和交感神经系统激活，继而导致内皮细胞损伤和体内高凝状态。舒张功能状态（常以E/A比表示）是急性脑卒中的预后标志。

可出现代谢性酸中毒以及心肌酶的升高。①肌红蛋白：目前肌红蛋白对于NCM诊断价值尚无定论。②CK-MB：可出现在中毒、药物或肾功能障碍等情况，因此对NCM的诊断没有特异性。③肌钙蛋白l：是心脏损伤的最特异性指标，但过于敏感，可在多种病理状态中升高，如脑卒中，急性心肌炎，急性心包炎（伴随心外膜和表面的心肌炎），脓毒血症，肺栓塞，心衰，肾功能障碍等。但临床上在急性心肌梗死患者中，cTnl升高幅度往往比NCM高，急性心肌梗死患者cTnl的升高通常伴随着左心室功能障碍严重程度的加重。在NCM患者中，尽管收缩功能严重障碍，但cTnl仅为中度升高，这可以作为NCM与心肌梗死进行鉴别的特征之一。④脑钠肽（BNP）：BNP是心室受到容量和压力负荷后分泌的神经激素。这种激素也在大脑中分泌，主要在丘脑、下丘脑、大脑皮质、脑干和小脑。NCM患者常伴发BNP的显著增高，且升高程度与室壁运动障碍具有相关性。

大多数NCM患者冠状动脉正常或为非阻塞性冠脉疾病（狭窄程度≤50%。建议对可疑NCM患者进行冠脉造影，排除急性斑块破裂、血栓或栓塞的情况，并以此将心肌病和心肌梗死进行鉴别。值得注意的是，阻塞性冠脉疾病（狭窄程度>50%）和NCM在小部分人群中也有可能同时存在。

NCM通常无延迟的造影剂增强，而急性心肌梗死的病人有心内膜下造影剂增强表现，这对于NCM和心肌梗死具有鉴别诊断的意义。

综上所述，NCM诊断需具备以下三点：神经源性的病因，心室室壁运动异常与血管病变不一致性，以及心脏改变的可逆性。因此，对于NCM患者，应持续监测心电图、心肌酶和超声心动图，以观察各项指标的动态变化。

神经源性心肌病患者除常规的术前评估外，需重点权衡心脑关系。NCM的患者应特别注重心功能的评估，判断患者对于手术的耐受程度。一方面，NCM的病因是神经系统病变，去除病因是缓解心脏异常的重点。另一方面，严重的心脏功能障碍，患者可能无法耐受手术和麻醉的应激。因此，应权衡神经系统病变和心脏功能异常的利害关系，选择合适的手术时机。但目前关于手术时机的选择尚无明确指导性结论。其他由神经系统和心脏改变引发的全身各系统病变都应详细评估。如凝血功能，肝肾功能等。

本例患者为老年女性，既往高血压病史，可疑冠心病史。发病后患者自述无胸痛、胸闷等心脏不适症状。单从病史来看并不能明确NCM诊断。心脏检查：患者入院后心电图示ST-T改变，提示心肌缺血可能。超声心动示左室下后壁基底段运动减弱，二尖瓣、三尖瓣少量反流，左室舒张功能减低。提示心脏功能异常，结合神经源性因素为背景，考虑NCM诊断。但缺乏发病前心电图和超声心动结果对比。实验室检查：发病后心肌酶（CK-MB、cTnl、Myo）持续升高，cTnl在发病后第2天增至11.066ng/ml；BNP水平持续升高（见表1-16）。同样，结合神经源性的病因，考虑NCM诊断。（结合术后心肌酶指标的变化，可确诊）。本病例术前未进行冠脉造影检查，无法确定心室壁运动障碍区域与心脏血管病变之间的关系；未检查心脏MRl，无法确定病变心肌的造影剂增强情况，缺乏与急性心肌梗死进行鉴别的确切依据。但患者症状上无明显胸痛胸闷症状，心电图也未出现ST段弓背上抬，不支持心肌梗死诊断。

综合上述情况，本病例术前已考虑到NCM的实际情况，详细评估了患者心脏功能，并做好了相应准备。

处理原则包括：①早期监测：对于急性神经系统症状的患者应持续监测ECG，做UCG评价左心功能，动态监测心肌酶标志物，有助于及时发现和诊断NCM；②病因治疗：治疗原发病，心脏活动的异常和心电图改变可随着原发病的好转而逐渐恢复正常；③保护心脏功能：营养心肌，改善心肌代谢等。降低心肌氧耗；④对症治疗：强心药物、儿茶酚胺类、磷酸二酯酶抑制剂和针对心律失常的常规处理。但应用儿茶酚胺类药物处理低血压时，必须注意儿茶酚胺类药物在提高血压的同时，也增加了心肌氧耗，加重NCM的症状，应权衡利弊。磷酸二酯酶抑制剂（米力农）单独或与多巴胺联合使用更有益；左西孟坦：为钙离子增敏剂，通过以下机制增强心肌收缩力：直接与肌钙蛋白相结合，使钙离子诱导心肌收缩所必需的心肌纤维蛋白的空间构型得以稳定，从而使心肌收缩力增加，而心率、心肌耗氧无明显变化；通过激活三磷酸腺苷（ATP）敏感的钾通道使血管扩张，主要使外周静脉扩张，使心脏前负荷降低，对治疗心力衰竭有利；大剂量时具有一定的磷酸二酯酶抑制作用，发挥额外的正性肌力作用。它对心肌收缩力影响的三重作用均与肾上腺素受体无关，因此有研究推荐使用该药；β受体阻滞剂：可减轻儿茶酚胺过多导致的负面作用。有学者推荐在SAH早期使用，因为此阶段是室性心律失常的高发阶段；其他针对低心排综合征的治疗：胰岛素的使用、主动脉球囊反搏的使用可能有益；对于高颅内压的处理：甘露醇的使用应注意，对于心脏功能不佳的患者建议使用白蛋白和呋塞米脱水治疗。

麻醉管理目标：对于NCM患者，麻醉管理的目标包括：镇痛完全，避免过度应激；避免明显的心肌抑制；避免对心血管系统代偿能力的过度影响；避免增加心肌氧耗和心律失常的发生。

保证足够的麻醉深度以减轻插管反应，维持血流动力学平稳；缓慢、分次给药或者TCl分级诱导，逐步加深麻醉；使用β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂等减轻气管插管的心血管应激反应；避免麻醉过深而抑制循环；提前备好升压和增加心率的药物。

NCM患者术中应严密监测，包括血压、呼气末麻药浓度、呼末二氧化碳分压、体温、出入量、血气、血红蛋白等。避免心肌缺血缺氧，保持心肌氧供需平衡。维持适当的麻醉深度，通过严密监测调整麻醉深度，及时应用血管活性药物，保证循环平稳；防止心率过快；维持适当的血容量，避免输液过多，前负荷增加；避免缺氧、P _aCO ₂过高或过低；适当放宽输血指征；纠正电解质和酸碱平衡的紊乱，尤其血钾变化，稳定内环境；防止体温过低过高。

吸痰拔管呛咳的刺激，使心率和血压升高、心肌氧耗增加、心律失常，甚至发生心脏意外。可考虑在深麻醉下拔管，比清醒后拔管更安全。可用小剂量β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂等，以减轻或避免吸痰拔管期间的心血管应激反应。

神经源性心脏病是应激性心肌病的一种，是指由于各种原因引起的大脑损伤引发的可逆性的心肌损伤和心脏功能的改变。最常见原因是蛛网膜下腔出血。既往有无基础心脏病的患者均可发生。目前尚无神经源性心脏病诊断的金标准，因此临床上的诊断需慎重，尤其对于有基础心脏病患者，应特别注意与原有心脏病加重引发心肌梗死、心律失常、心肌酶升高等情况鉴别。有明确的病因、可逆性以及与血管病变不一致性是其诊断的要点。

对于既往有心脏病的可疑NCM患者的术前评估，应重视本身心脏病变情况，不能单纯的因心肌酶升高、心电图心肌缺血改变而延缓手术的理由。NCM的处理原则为：去除原发病的同时，严密监测循环，保护心肌，保证氧供需平衡，及时对症处理。术中麻醉管理应特别注重心肌氧供需平衡的维持，一方面，尽量减少循环抑制对心肌的影响，另一方面，降低插管、手术操作等刺激引起的循环剧烈波动。去除原发病后，NCM患者心脏状态会逐渐好转。因此，对于NCM患者术后也应严密监测心肌酶、心电图和超声心动图等，确定心脏功能的动态变化。

目前，关于NCM的诊断与治疗，尚缺乏明确的指南。这需要高质量的临床研究和循证学依据来凝练。

韩如泉，主任医师，教授，博士研究生导师，现任首都医科大学附属北京天坛医院麻醉科主任。主要研究方向：神经外科麻醉与脑保护。以项目负责人身份承担各级科研课题10余项，以第一或通讯作者在国内外专业期刊发表论文100余篇，主编主译专业书籍5部。现任中华医学会麻醉学分会第12届青年委员会副主任委员、中华医学会麻醉学分会神经外科麻醉学组副组长、中国医师协会麻醉学医师分会委员、北京医学会麻醉学分会第12届副主任委员兼秘书、北京医师协会理事、北京医师协会麻醉专科医师分会副会长。任《中华麻醉学杂志》、《国际麻醉学与复苏杂志》、《临床麻醉学杂志》编委等职。

1.该例患者为1例神经源性心脏病患者。在诊断上，需注意以下几点：第一，患者自述既往有冠心病史，发病后cTnl显著增加，与神经源性心脏病的cTnl“中度”增加情况不符，不能排除急性冠脉综合征的可能性；第二，患者发病后无胸闷胸痛的症状，心电图显示ST-T改变，并未出现ST段弓背上抬等现象，不符合急性冠脉综合征的典型表现；第三，目前关于神经源性心脏病cTnl升高水平的报道均为描述性的“中等程度升高”，并无确切的诊断性升高数值可循。因此，综合考虑，本例患者更应考虑神经源性心脏病。

2.神经源性心脏病围术期管理的重点，在于及时诊断、准确评估、纠正病因、严密监测。及时诊断是指对于有明确的神经源性病因、cTnl升高、心电图有相应改变的患者，均应考虑到神经源性心脏病；准确评估是指术前要准确评估患者心功能，合理把握手术时机，既考虑到患者耐受手术的能力，也不能因为心电图、实验室检查和超声心动图的改变，而盲目延迟神经外科手术；纠正病因是指治疗神经疾病后，神经源性心脏病会逐渐好转，因此及时有效的治疗神经系统病因是其治疗根本；严密监测是指围术期对病人进行严密的心电图、心肌酶、超声心动图的监测，观察病情进展，可逆性是神经源性心脏病的重要特点，术后的监测能观察患者心功能恢复情况，可进一步确诊。

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