第九节 维生素C缺乏症

维生素C缺乏症（vitamin C deficiency）又称坏血病（scurvy），是由于机体长期缺乏维生素C而引起的全身性疾病，以成骨障碍、出血倾向为主要临床表现。多见于婴幼儿，我国北方多见，好发于冬、春季节。

一、病因与发病机制

（一）病因

维生素C也称抗坏血酸（ascorbic acid，ascorbate），对人体形成正常胶原组织来说是必需的物质。人体不能合成维生素C，需要从饮食中摄取。维生素C广泛存在于水果与蔬菜中，水果以枸橼酸类、葡萄类、莓类等含量丰富，蔬菜则以绿叶菜、出芽的菜或豆、块茎类、薯类含量较多。人肾上腺及眼晶状体中含维生素C量特别高。

1．摄入不足

母乳中含有维生素C，故母乳喂养儿一般不宜得此病。但如果乳母饮食中长期缺乏维生素C，则母乳含量可能不足，使婴儿得病。牛乳中维生素C含量低，且易受热破坏。辅食缺少蔬菜、水果可造成维生素C缺乏。

2．吸收障碍

长期消化功能紊乱可影响维生素C的吸收和利用。

3．需要量增加

在生长发育加速期、发热性疾病以及创伤恢复期，维生素C的需要量增加，若摄入不足可致缺乏。

4．其他因素

长期摄入大量维生素C，其分解代谢及肾脏排泄增加以降低血浆维生素C浓度。如突然停用大量维生素C，可发生维生素C缺乏症。孕期长期应用大量维生素C，新生儿即使出生后每日摄取常规量的维生素C，仍可能患维生素C缺乏症。

（二）发病机制

维生素C有很强的还原性，抗氧化是它的重要功能，可还原超氧化物及其他活性氧化物，保护DNA、蛋白质及膜结构，并可参与清除自由基。维生素C的结构类似于单糖，普遍认为它是胶原生物合成必需的脯氨酸羟化酶和赖氨酸羟化酶的重要辅助因子，并可加强多种羟化酶及氧化酶的活性。由于其氧化-还原能力的可逆性，在微粒体电子转运中它很活跃。维生素C对防治胶原解聚和维持基质的完整性都起到重要作用。在体内能使叶酸转变为四氢叶酸，而促进红细胞的成熟；将3价铁还原为2价铁，利用肠道对铁的吸收及血红蛋白的合成与形成铁红蛋白贮存于肝内；还能促进某些肾上腺及垂体激素、免疫球蛋白及神经递质的合成，并与白细胞吞噬功能相关，可提高人体免疫功能。

部分芳香族氨基酸代谢需要维生素C参与，故患维生素C缺乏症时可有酪氨酸尿；新生儿期（尤以低体重儿多见）常见一过性血酪氨酸过高。

维生素C缺乏可导致一系列改变，包括胶原纤维形成障碍、细胞间结合质减少、牙质及骨样组织形成停滞、毛细血管出血、创伤愈合延迟、叶酸和铁代谢障碍而引起贫血等。

二、临床表现与诊断

（一）临床表现

任何年龄皆可发病，多见于6～24个月的小儿。

1．全身症状

起病缓慢，常先有一些非特异性症状如面色苍白、食欲减退、四肢乏力、烦躁不安、体重不增或减轻、时有呕吐腹泻。

2．出血表现

由于毛细血管管壁的胶原纤维减少，脆性增加，全身皮肤出现瘀点、瘀斑，多见于四肢皮肤，尤以下肢膝、踝部最多；重症维生素C缺乏时肌肉、内脏、黏膜也可出血，如鼻出血、血尿、便血、关节腔内和颅内出血。

3．骨骼变化

婴幼儿易发生骨膜下出血，轻微活动可引起剧烈疼痛。如果病变发生在膝、踝关节附近，则关节肿胀，但不发红，两大腿外展，小腿内弯，喜欢保持蛙腿姿势，不愿移动，呈假性瘫痪；若发生在肋骨和肋软骨交界处，则该出明显凸起，形成维生素C缺乏症串珠，由于肋骨与肋软骨接合处的胸骨板半脱位，在凸起的串珠内侧可触及凹陷，而佝偻病串珠则因软骨骺的增宽，串珠对称且较圆钝，内侧无凹陷。因肋骨移动时疼痛，故小儿呼吸浅速。创伤愈合减慢。

4．齿龈炎

齿龈肿胀、出血、感染及发生溃疡，牙齿松动，生长障碍。

此外年长儿患维生素C缺乏症时，有时表现为皮肤毛囊角化，其外观与维生素A缺乏所致者难以区别。婴幼儿患者常伴有巨幼红细胞贫血，这是由于叶酸代谢障碍所致，可能同时也缺乏叶酸；因影响铁的吸收与利用，亦可合并缺铁性贫血。

（二）诊断

根据维生素C摄入不足史、典型的临床表现及骨X线特异征象进行诊断。

1．喂养史和临床症状

人工喂养儿未添加含维生素C的辅食，或母乳饮食缺乏新鲜蔬菜或水果，或乳母习惯只吃腌菜等。处于维生素C缺乏症的好发年龄（3～18个月），结合前述某些非特异性症状和喂养史，可提供早期维生素C缺乏症诊断的线索。如本病已发展到一定阶段或晚期，可根据肢体肿痛、蛙形腿、牙龈及黏膜下出血等症状诊断。

2．X线检查

四肢长骨的X线检查对本病诊断极为重要。从膝、踝、腕部摄取X线片，可以得到生素C缺乏症的早期诊断依据，尤其是稍稍增厚的和不整齐的白色骺线、骺线下靠近骨干的部分出现全宽度的黑色缝或侧角的黑色点，或一个三角形的缺损。

3．实验室检查

（1）禁食后血浆维生素C浓度＞0.6mg/dl，可排除维生素C缺乏症。

（2）通过草酸处理的血液经离心沉淀，测定白细胞-血小板层维生素C的浓度，正常值在28～30mg/dl。当其浓度降低到0，虽无临床症状，也表明为隐性维生素C缺乏症。

（3）耐受试验：用维生素C 20mg/kg置于生理盐水中制成4%的溶液，静脉注射。如4小时后尿标本维生素C量＞1.5mg/dl，可排除维生素C缺乏症。

（4）维生素C缺乏时，24小时尿维生素C减少，正常值为20～40mg。

（5）毛细血管脆性试验在相似维生素C缺乏症为阳性，凝血酶原时间延长。

三、治疗原则与策略

（一）预防

母乳维生素C含量较牛乳高，应强调母乳喂养。乳母的饮食应包括维生素C丰富的食物如新鲜的蔬菜和水果等，或维生素C片口服，以保证乳儿获得足够的维生素C。婴儿添加辅食时应该补充维生素C多而且能被婴儿消化吸收的食物。维生素C少见明显的毒性，胃酸高者不易多服，其分解代谢可产生草酸盐，超大剂量每日2g以上可致泌尿系结石，并可造成对大剂量的依赖，还有恶心、腹痛、腹泻等症状，故量不宜过大。

（二）治疗

1．对轻症患儿给予维生素C，100～150mg/次，3次/日。

2．对重症患者及有呕吐、腹泻或内脏出血症状者，应改为静脉或肌内注射，每天1次。同时尚应供给富含维生素C的新鲜果汁。此外根据情况，适时补充其他维生素。

3．骨骼病变明显的患儿，应安静少动，以防止骨折及骨骺脱位。有牙龈出血者应注意口腔清洁。

4．有并发症者应针对病因和症状予以适当的处理。

按以上疗法处理，轻症一般在1～2天内局部疼痛和触痛减轻，食欲好转，4～5天后下肢即可活动，7～10天症状消失，体重渐增，约3周内局部压痛消失，同时毛细血管脆性恢复正常。骨骼病变及骨膜下出血所致血肿的恢复需时较长，重者需经数月消失。即使骨骺病变很重也易恢复，不致发生畸形。但若不及时治疗，维生素C缺乏症患儿可并发营养不良、出血或感染而死亡。

四、常用治疗药物的安全应用

维生素C vitamin C

【其他名称】

抗坏血酸，丙种维生素，维他命C。

【制剂与规格】

片剂：本品每片含主要成分维生素C 20mg，25mg，50mg，100mg，250mg。

维生素C颗粒：100mg，维生素C泡腾片：500mg，1g。

维生素C注射剂：2ml：100mg，2ml：250mg，2ml：500mg，5ml：1g。

【药理作用】

本品为抗体及胶原形成、组织修补（包括某些氧化还原作用），以及苯丙氨酸、酪氨酸、叶酸的代谢所必需的。它能促进铁、碳水化合物的利用，脂肪、蛋白质的合成，维持免疫功能，保持血管的完整，促进非血红素铁的吸收等。

【适应证】

本品为维生素类非处方药。用于预防和治疗维生素C缺乏症以及各种急、慢性传染疾病或其他疾病以增强机体抵抗力或者作为病后恢复期、创伤愈合期及过敏性疾病的辅助治疗。

【用法与用量】

口服给药：治疗维生素C缺乏，每日100～300mg，至少服2周。肌内或静脉注射：小儿每日100～300mg，分次注射。救治克山病可用大剂量，由医师根据症状决定。

【注意事项】

1．不宜长期过量服用本品，否则突然停药有可能出现维生素C缺乏症症状。

2．本品可通过胎盘并分泌入乳汁中。孕妇服用过量时，可诱发新生儿产生维生素C缺乏症。

3．下列情况应慎用：①半胱氨酸尿症；②痛风；③高草酸盐尿症；④草酸盐沉积症；⑤尿酸盐性肾结石；⑥葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症；⑦血友病；⑧铁粒幼细胞性贫血或地中海贫血；⑨镰形红细胞贫血。

4．如服用过量或出现严重不良反应，请立即就医。

5．当药品性状发生改变时禁止服用。

【不良反应】

推荐剂量未见不良反应。若长期过量服用，易引起以下不良反应：

1．长期服用1日2～3g，可引起停药后维生素C缺乏症。

2．长期过量服用偶可引起尿酸盐、半胱氨酸或草酸盐结石。

【药物相互作用】

1．本品与肝素或华法林联用，可引起凝血时间缩短。

2．本品可破坏食物中的维生素B12，与食物中的铜、锌离子络合阻碍其吸收，从而产生维生素B12或铜、锌离子缺乏症。

3．与巴比妥或扑米酮合用，可促使维生素C的排泄增加。

4．水杨酸类能增加维生素C的排泄。

5．不宜与磺胺类药物合用。

6．长期或过量使用维生素C时能干扰双硫仑（戒酒硫）对乙醇的作用。

【应急处理】

儿童过量服用可引起腹泻、皮肤红而亮、头痛、尿频、恶心、呕吐、胃部不适（如胃痉挛、反酸）等反应。长期过量服用可引起尿酸盐、半胱氨酸或草酸盐结石。如出现过量或中毒应立即停止服用该药，采用对症处理和支持疗法。

（王文媛 李玉芬 傅平）