第2节 房间隔缺损

【定义】

房间隔缺损（atrial septaldefect，ASD）为临床上常见的先天性畸形，是原始房间隔在胚胎发育过程中出现异常，致左、右心房之间遗留孔隙。

【分型】

根据房间隔缺损的解剖特征可将其分为原发孔房间隔缺损和继发孔房间隔缺损两大类。原发孔房间隔缺损常伴有二尖瓣前叶裂、三尖瓣隔叶发育不良等病变。继发孔房间隔缺损根据缺损的部位可分为中央型（卵圆窝型）、上腔型（静脉窦型）、下腔型、混合型和冠状静脉窦型（无顶冠窦综合征）。

【病理生理及临床表现】

正常生理状态下，左心房压力高于右心房，房间隔缺损时房水平出现左向右分流，右心容量负荷增加，引起右心房及右心室扩大。房水平的分流主要取决于缺损大小和两侧心房之间的压力差。多数儿童除易患感冒等呼吸道感染外可无症状，活动亦不受限制，一般到青年时期才表现有心悸、气急、乏力等。第二心音固定宽分裂是房间隔缺损的特征性体征。

【影像表现】

（一）超声影像表现

1．直接征象

房间隔缺损部位的回声连续中断或冠状静脉窦顶部的回声连续中断。

2．间接征象

①右心房、右心室扩大；②右心室流出道、肺动脉主干及其分支增宽；③室间隔运动平坦，当肺动脉高压时可弧向左心室侧。

3．鉴别诊断

①正常腔静脉血流：部分成年人和小儿的上下腔静脉血流速度较快，尤其是下腔静脉的血流直接指向卵圆窝并沿房间隔向三尖瓣走行，可引起右心房内局部彩色血流混叠或出现假性过隔现象，有时与房缺相混淆；②肺动脉高压：许多原因引起的肺动脉高压导致右心房、右心室明显扩大，房间隔较薄、卵圆窝处易出现假性回声失落而误诊为房缺。调整增益或进一步食管超声检查可加以鉴别。

（二）CT影像表现

1．直接征象

两个层面以上显示房间隔连续性中断，可以直接测量缺损口大小。横断面是诊断房间隔缺损的基础，利于判断缺损口部位、大小，其显示的是房间隔缺损口的前后缘，而人体冠状面重建的图像则显示缺损口的上下径。

2．间接征象

右心房、室扩大。右心室壁增厚、右心室扩大，肺动脉主干扩张，提示存在肺动脉高压。

3．有无合并肺静脉异位引流

在缺损口径较大的上腔型或下腔型房间隔缺损者尤需注意有无合并肺静脉异位引流。

（三）其他影像

影像诊断方法还有右心声学造影和经食管超声检查。右心声学造影是通过静脉注入声学造影剂，观察血管及心腔内微泡分布，并结合生理及血流动力学，从而判断左心房、右心房之间是否存在缺损。经食管超声能清晰显示整个房间隔的形态结构、明确房间隔缺损部位、大小、房间隔周边残存组织长度及厚度，及房间隔缺损与周边组织结构的毗邻关系，上、下腔静脉进入右心房的开口，对特殊类型房间隔缺损的诊断有重要帮助，在介入性治疗术中具有极为重要的作用。

【病例】

病例1 女，47岁，发现心脏杂音2个月。患者平素较少感冒，无胸闷、气促、黑矇、晕厥、夜间呼吸困难等不适。查体P2亢进，P2＞A2，胸骨左缘第2肋间可闻及3/6级收缩期吹风样杂音，传导局限。

超声诊断：先天性心脏病，房间隔缺损（中央型，左向右分流），三尖瓣中度反流，肺动脉及其分支增宽，肺动脉高压（重度），少量心包积液。

手术方式：房间隔缺损介入封堵。手术探查：术中经食管超声测房间隔缺损最大直径26mm，选用进口34mm房间隔缺损封堵器，在X线检测下用13F输送鞘将封堵器置于房间隔缺损处，反复作抖动实验，封堵器完全释放后经胸超声心动图显示房水平无残余分流。

术后复查超声：房间隔可见封堵器强回声，房水平未见分流。

病例2 男，51岁，劳力后胸闷、心慌30余年，伴全身水肿2个月。查体心界扩大，P2稍亢进，P2＞A2，心率98次/分，心律绝对不齐，第一心音强弱不等，胸骨左缘第2肋间可闻及3/6级收缩期吹风样杂音，传导局限。

超声诊断：先天性心脏病，房间隔缺损（上腔型，左向右分流），部分性肺静脉异位引流，三尖瓣轻-中度反流，肺动脉高压（中度），少量心包积液。

CT诊断：先天性心脏病，房间隔缺损（上腔型），部分性肺静脉异位引流，永存左上腔静脉。手术方式：部分性肺静脉异位引流矫治+房间隔缺损修补+三尖瓣成形。手术探查：房间隔缺损为上腔型。右上肺静脉开口于右心房上腔静脉根部，三尖瓣瓣环扩大。

病例3 男，42岁，劳累后气喘1个月余，加重2周入院。

超声诊断：先天性心脏病，冠状静脉窦右心房开口狭窄；冠状静脉窦顶盖缺如可能。

手术方式：无顶冠窦修补+冠状静脉窦开口切开成形。手术探查：冠状静脉窦顶部有1cm×2cm大小缺口，与左心房相通。冠状静脉窦开口有膜性狭窄。三尖瓣瓣环明显扩大，瓣叶未见明显异常，关闭不全。

病例4 男，46岁，患者1个月前高处坠落伤，左侧跟骨骨折。1天前突发意识丧失，伴大汗淋漓，3分钟左右自行缓解。此后患者感心前区不适感，持续不能缓解。

CT诊断：卵圆孔未闭伴骑跨血栓，双心房血栓形成。双侧大面积急性肺动脉栓塞。

病例分析：患者头颅CT平扫未见异常。双下肢血管超声提示左侧腘静脉血栓栓塞。本例患者为中年男性，首诊症状是肺动脉栓塞。推测下肢骨折导致下肢静脉血栓、肺动脉栓塞，血栓通过未闭合的卵圆孔进入左心房，形成血栓骑跨卵圆孔。需警惕左心房血栓进入体循环。如果静脉系统栓子通过心脏或肺部的分流进入体循环，称为矛盾栓塞，又称反常栓塞。

病例5 女，23岁，患者体检时发现心脏杂音。

CT诊断：先天性心脏病，房间隔缺损（混合型），部分性肺静脉异位引流，中央肺动脉增宽。

手术方式：胸腔镜下部分性肺静脉异位引流矫治术+房间隔缺损修补术。