病例5
只见树木不见森林诊治陷困境 细致查体展开联想问题巧解开

综合性医院分科很细，医生专科化程度很高，于是常常“只见树木不见森林”。医生只知道处理专科的问题，其他方面的问题就通过转科或者会诊的方式交给其他科室。如果遇到的是系统性、全身性疾病，这种处理方式就会导致延误诊断及治疗，既给患者带来住院时间延长、病情反复、病程迁延的痛苦，也让医生陷入了诊断和治疗的窘境之中。幸运的是，在多学科的会诊中，医生中的“高手”往往能通过患者详细的病史和查体结果，以及自己丰富的知识和缜密的逻辑推理，得出明确的诊断。下面为大家介绍一种相对罕见的疾病，其实这种疾病的临床表现很典型，符合大部分的诊断标准，只是由于专科医生对其认识不足，而致使患者两次住院且病程长达半年。

第1次转科：血管外科发现假性动脉瘤，术后因切口问题转整形科

方主任是位年轻的血管外科医生，每天工作时都很有激情，不过最近一个棘手的病例让他坐立不安。这一天，他通过医务科邀请了全院多个科室进行会诊，希望能解决这个困扰。他先向大家介绍病情。

患者是位51岁的男性，5个月前因突发呕血5小时住院，查胸部增强CT发现主动脉弓动脉瘤破裂，于是行右侧股动脉穿刺下主动脉造影，对主动脉弓降部动脉瘤行动脉瘤腔内支架隔绝术，患者术后恢复可。患者住院期间的胃镜检查显示食管有巨大穿透性溃疡（0.6 cm×0.8 cm），经过抑酸和流质饮食治疗后患者好转。同时在此次住院期间发现患者右腹股沟有渗液，经换药后患者好转出院。出院1个月后，患者剧烈咳嗽后发现右腹股沟有肿物，疼痛不适，伴发热（体温不详）。患者入院后，体检显示血压119/73 mmHg，脉搏64次/分，体温36.0℃，呼吸19次/分。神志清，精神可，心脏听诊未及明显杂音；双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，全身浅表淋巴结未触及明显肿大；右腹股沟可及约4 cm×5 cm大小搏动性肿物，边界尚清，右足背动脉搏动可及。患者的浅表肿块超声检查显示右股总动脉旁囊性暗区，我们考虑是假性动脉瘤。患者的神经系统检查结果呈阴性；血白细胞5.0×10⁹/L，中性粒细胞79.6%，血红蛋白109 g/L，血小板325×10⁹/L，超敏C-反应蛋白105 mg/L；凝血功能正常，D-二聚体2190.0μg/L；肝肾功能正常。患者入院后于全麻下行右股动脉假性动脉瘤切除＋右股动脉修复术，术中见右侧股总动脉直径约0.8 cm，股浅动脉直径约0.6 cm，股深动脉直径约0.5 cm，假性动脉瘤大小约4 cm×5 cm。

方主任说道：“本来患者术后腹股沟肿物消除，我们想任务终于完成了，但没想到患者手术切口迁延不愈，换药10多天也没什么效果，于是我们就将患者转到整形科处理了。接下来请整形科的李主任介绍后面的情况吧。”

第2次转科：因血管问题转回血管外科

李主任接着说：“患者转过来后，我们在蛛网膜下腔阻滞下行清创＋负压封闭引流术，术中检查见患者右腹股沟部有一约10 cm纵行切口瘢痕，中间有一窦道，局部动脉搏动明显，远端正常组织内显露大隐静脉和股动脉鞘，由远端正常组织内向近侧瘢痕区分离。我们切除窦道后，见近侧紧贴股动脉窦道内较多炎性肉芽组织，最后我们将负压封闭引流材料修剪合适后置入腔内，部分关闭切口。术后1周我们再次打开创面清创治疗，结果发现窦道深部股动脉搏动明显，管壁局部可见血管缝线，局部轻微触破就有明显出血。术中我们急请方主任会诊，分层缝合切口，用无菌纱布、绷带轻加压包扎后再将患者转回血管外科。”

第3、4次转科：皮球在踢，问题究竟在哪？

方主任继续说道：“搞了半天又回到我们这里。手术后患者原有手术部位还残留一小创口未愈合，但未见渗液。术后下午起患者持续低热，我们做过血液培养、创面培养，结果发现了藤黄微球菌，于是予患者左氧氟沙星抗感染治疗，治疗1周内患者体温正常。正当我们觉得大功告成之时，患者又开始出现午后低热，我们就查其他部位有没有感染，结果胸部CT平扫正常，1,3-β-D葡聚糖试验（G试验）和半乳甘露聚糖试验（GM试验）均正常。于是我们只好把这个‘烫手山芋’又转给了感染科的同道。”

一旁听了很久的感染科金主任接住话茬：“因为患者是术后创口愈合不良，再加上血液培养提示藤黄微球菌，所以我们考虑患者有脓毒症。药敏试验显示万古霉素敏感，考虑到患者转入我科前已用万古霉素1周，于是我们改用替考拉宁抗感染。但是有几点不好解释，一是患者转入我科前处于持续低热状态（37～38℃），转来后第2天起体温就正常了；二是1周后患者再度发热，上肢静脉输液处出现皮肤红肿、硬结，我们考虑是皮肤感染，改用利奈唑胺抗阳性菌后，患者还是有中高热；三是转科2周后，患者原来右腹股沟处的切口自行破溃流出脓血，我们没法处理又转回血管外科了。”

方主任说：“患者这次可是‘三进宫’了，我们也很棘手，在征求相关科室的意见后，改用达托霉素联合亚胺培南西司他丁钠（泰能），同时临时加用了吲哚美辛栓，第2天患者体温又奇迹般地恢复正常。现在这位患者下一步的治疗还请楚院长指点迷津。”

一句话点醒梦中人，少见病更需“一元论”

楚院长说道：“不知各位有没有注意到患者的口腔？我看过你们的病程介绍，但自始至终都没有提到口腔黏膜溃疡的情况，而口腔黏膜溃疡是非常重要的体征。我询问患者后得知其既往有反复口腔溃疡病史（图1）和头发毛囊炎病史，查体还发现患者下肢存在结节红斑。患者这次住院期间在打针处出现的皮肤红肿以及疖肿即针刺反应（图2）。”

方主任插道：“我也一直奇怪患者的皮肤为何如此敏感，至于口腔溃疡的情况我们的确忽视了，不过这和主动脉瘤有什么关系呢？”

楚院长说道：“临床思维的第一原则是‘一元论’原则，当患者出现了如此多的症状和体征时，我们就要联想到这可能是一种以血管炎为中心的系统性疾病。患者有黏膜溃疡（包括食道溃疡）、皮肤红斑、大血管疾病（如前一次的胸主动脉弓动脉瘤和这一次的右股动脉假性动脉瘤），再加上反复发热且抗生素治疗后效果不佳，以及近期出现的特异性体征——针刺反应，因此，该患者诊断贝赫切特综合征明确。”

金主任叹道：“楚院长知识真丰富，能不能给我们介绍一下这个贝赫切特综合征，以前还真没遇到过。”

楚院长笑道：“其实在座的应该都遇到过贝赫切特综合征，只不过没有诊断出来，或者症状不典型。这位患者可是将所有的线索都暴露在我们面前了，只不过大家的知识还不全面，即使看到了也轻易放过了。贝赫切特综合征本质上是一种血管炎，是慢性复杂性累及多系统的疾病。它是在一定遗传背景下，可能由感染因素激发的多种免疫机制参与的复杂的病理过程，其核心是中性粒细胞过度活化导致组织损伤，表现为抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎。例如口腔溃疡、皮肤脓疱，均是这种病理反应。”

方主任有个疑惑，于是问道：“贝赫切特综合征为什么会出现假性动脉瘤呢？”

楚院长说道：“贝赫切特综合征的血管损害有4类，动脉闭塞、动脉瘤、静脉栓塞和静脉曲张，从大血管到毛细血管均可累及。贝赫切特综合征出现假性动脉瘤的情况虽不多见，但假性动脉瘤也是一种有潜在危险的并发症。这位患者还算命大，两次均是大出血，但终被救回来了。”

李主任问道：“贝赫切特综合征的临床表现多，且病情自身常有波动，有哪些相对重要的诊断要点呢？口腔溃疡很多正常人都有，特别是病毒感染时，所以即使患者告诉了我们这个症状，也未必引起我们的重视。”

楚院长说道：“的确，口腔溃疡虽说是贝赫切特综合征的主要诊断标准之一，但是又往往被我们忽视，那是因为我们对其特点了解不够，其有以下特点：①具有反复性，通常1年内至少发作3次；②疼痛程度较剧烈；③病变初为红斑，后出现中央为黄色，基底边缘有红晕的溃疡；④溃疡可单发或者成串出现在唇、颊黏膜以及舌、咽等部位，分布广泛；⑤较少遗留瘢痕。再说皮肤表现和口腔黏膜病变常同时发生，患者输液处相当于针刺试验，一旦有阳性表现，本病诊断的敏感性则明显提高。”

方主任说：“本病的检验似乎并没有特异性，这也是我们诊断困难的原因之一。”

楚院长说：“的确，本病没有特异性的检验方法也是导致本病诊断困难的原因。我遇到过的这种病的患者基本上都会被误诊数月至数年。临床上我们遇到的不典型病例多，所以诊断时不能生搬硬套，诊断要有前瞻性。本病的各种症状会在相当长的时间内相继出现，患者说这口腔溃疡已有多年，但一直没有得到重视。所以只有在我们彻底了解了疾病的本质和病理基础后，才能判断出哪些症状对诊断是有意义的。”

感悟

楚院长是我心目中的医生中的“高手”，也是我从医的榜样。他无论是询问病史还是查体分析，都认真细致、观察入微。在诊断疾病时，他能统领全局，以宏观视角做出令人信服的诊断，这样的行医风格是值得我们学习的。