第五章 溶血性贫血的检验
A1/A2型题
1．下列有利于血管内溶血诊断的实验室检查是（ ）。
A．血液间接胆红素增高
B．外周血网织红细胞计数增高
C．血液中游离血红蛋白增高
D．尿中尿胆原增高
E．骨髓有核细胞增生活跃
【答案】C
2．下列符合溶血性贫血特点的叙述是（ ）。
A．由缺乏造血物质引起
B．缺乏集落刺激因子
C．缺乏促红细胞生成素
D．合成异常血红蛋白
E．红细胞存活期缩短，破坏增加
【答案】E
3．下列情况不可导致变性珠蛋白小体增高的是（ ）。
A．化学物质中毒
B．G－6－PD缺陷
C．HbH
D．还原型谷胱甘肽缺乏症
E．网织红细胞增加
【答案】E
4．外周血网织红细胞增多，最常出现于（ ）。
A．缺铁性贫血
B．溶血性贫血
C．白血病
D．再生障碍性贫血
E．巨幼细胞性贫血
【答案】B
5．下列在蔗糖溶血试验时可以出现假阳性的疾病是（ ）。
A．白血病
B．多发性骨髓瘤
C．骨髓纤维化
D．巨幼细胞性贫血
E．巨球蛋白血症
【答案】A
6．诊断溶血的最可靠的检查是（ ）。
A．血清间接胆红素升高
B．骨髓红系明显增生
C．网织红细胞升高＞5％（0.05）
D．红细胞寿命缩短
E．尿胆原强阳性
【答案】D
7．阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者血清中的冷反应抗体与红细胞结合的温度是（ ）。
A．37℃
B．37℃以下
C．30～40℃
D．20～30℃
E．0～4℃
【答案】E
8．急性溶血时，少见的是（ ）。
A．寒战、高热
B．尿胆原增多
C．头痛、腰痛、背痛、四肢酸痛
D．尿胆红素增多
E．急性肾衰竭
【答案】D
9．下列不属于溶血性贫血的特征的是（ ）。
A．周围血网织红细胞计数增高
B．血清间接胆红素增高
C．红细胞、血红蛋白减少
D．尿胆红素阳性
E．骨髓有核红细胞增生活跃
【答案】D
10.pH6.5醋酸纤维电泳，在点样线上的Hb泳是（ ）。
A．HbA
B．HbG
C．HbH
D．HbBart
E．HbF
【答案】D
11．以下不符合阵发性冷性血红蛋白尿症的是（ ）。
A．抗体主要是IgG
B．与病毒感染有关
C．无补体参加
D．冷溶血检查可确诊
E．血管内溶血
【答案】C
12．以下诊断温抗体型自身免疫性贫血最重要的实验室检查是（ ）。
A．Ham试验
B．免疫球蛋白试验
C．Coombs试验
D．游离血红蛋白测定
E．血红蛋白电泳
【答案】C
13．下列不符合阵发性冷性血红蛋白尿特点的是（ ）。
A．与病毒感染有关
B．引起本病的抗体为D－L冷抗体
C．Coombs试验阳性
D．冷热溶血试验阳性
E．酸溶血试验对本病诊断有意义
【答案】E
14．下列不符合G－6－PD缺乏症的实验室检查的是（ ）。
A．高铁血红蛋白还原试验还原率下降
B．自溶试验轻度增加，并能被葡萄糖纠正
C．红细胞组织化学洗脱试验空影细胞大于30％
D．氰化物－抗坏血酸试验阳性
E．抗人球蛋白试验阳性
【答案】E
15．以下与血管外溶血不符合的是（ ）。
A．常为先天性
B．脾不大
C．常为慢性经过
D．破坏的红细胞被单核－巨噬系统吞噬
E．镜检常见红细胞形态学改变
【答案】B
16．出现蔗糖溶血试验阳性反应的主要是（ ）。
A．再生障碍性贫血
B．免疫性溶血性贫血
C．幼红细胞贫血
D．PNH
E．遗传性球形红细胞增多症
【答案】D
17．最适于用脾切除治疗的溶血性贫血是（ ）。
A．自身免疫性溶血性贫血
B．珠蛋白生成障碍性贫血
C．PNH
D．遗传性球形红细胞增多症
E．红细胞G－6－PD缺乏症
【答案】D
18．关于抗碱血红蛋白的叙述，错误的是（ ）。
A．又称碱变性试验
B．用半饱和硫酸铵中止反应
C．测定HbF的抗碱能力
D．珠蛋白生成障碍性贫血时，HbF减少
E．用540nm波长比色
【答案】D
19．有关含铁血黄素尿的说法，错误的是（ ）。
A．Rous试验可检出
B．慢性血管内溶血时阴性
C．急性溶血初期可阴性
D．Hb在肾小管上皮细胞内分解而成
E．阴性不能排除血管内溶血
【答案】B
20．血浆中的游离血红蛋白超过1000mg/L时可发生下列情况，但不包括（ ）。
A．血红蛋白可随尿排出
B．蚕豆病
C．阵发性寒冷性血红蛋白尿
D．行军性血红蛋白尿
E．一般均有脾大和胃溃疡
【答案】E
21．下列不符合先天性球形红细胞增多症的是（ ）。
A．红细胞渗透脆性增高
B．自溶试验明显增高，加葡萄糖不能纠正
C．脾肿大明显
D．外周血球形红细胞大于20％
E．属于先天性红细胞膜异常性疾病
【答案】B
22．下列不符合异丙醇试验的是（ ）。
A．异丙醇浓度为17％
B．试剂pH为7.2
C．每次试验应做正常对照
D．血红蛋白液应新鲜
E．正常人呈阴性
【答案】B
24．下列对PNH的确诊意义较大的阳性试验是（ ）。
A．蔗糖溶血试验
B．酸溶血试验
C．优球蛋白溶解试验
D．酸化甘油溶解试验
E．抗人球蛋白试验
【答案】B
25．某患者拟似PNH，下列与此病诊断无关的检查是（ ）。
A．Ham试验
B．Rous试验
C．热溶血试验
D．糖水试验
E．碱变性试验
【答案】E
26．下列不符合冷凝集素综合征特征的是（ ）。
A．抗体IgM
B．0～4摄氏度时凝集反应最强
C．冷溶血试验阴性
D．溶血不需要补体参与
E．可见红细胞呈缗钱状
【答案】D
27．以下不符合血管外溶血的是（ ）。
A．起病缓慢，脾大明显
B．脾切除有效
C．含铁血黄素尿阳性
D．无血红蛋白尿
E．以上都不是
【答案】C
28．溶血性贫血不包括（ ）。
A．酶缺陷
B．红细胞膜缺陷
C．红细胞DNA合成障碍
D．珠蛋白合成障碍
E．膜缺陷
【答案】C
29．有关尿含铁血黄素试验的说法正确的是（ ）。
A．是慢性血管内溶血的有力证据
B．含铁血黄素内主要为二价铁
C．经肝细胞分解为含铁血黄素
D．急性溶血者尿中始终为阴性
E．阴性时能排除血管内溶血
【答案】A
30．患者，女，27岁，2年前因头昏乏力、面色苍白就诊。粪便镜检找到钩虫卵，经驱虫及补充铁剂治疗，贫血无明显改善。近因症状加重而就诊。体检：中度贫血貌，肝、脾均肋下2cm。检验：血红蛋白85g／L，网织红细胞5％；血清胆红素正常；骨髓检查示红系明显增生，粒红比例倒置，外铁（＋＋＋），内铁正常。B超显示胆石症。最可能的诊断是（ ）。
A．铁幼粒细胞贫血
B．缺铁性贫血
C．溶血性贫血
D．巨幼细胞贫血
E．慢性炎症性贫血
【答案】C
31.G－6－PD酶缺乏时，下列呈阳性反应的试验是（ ）。
A．热溶血试验
B．抗人球蛋白试验
C．高铁血红蛋白还原试验
D．酸溶血试验
E．蔗糖溶血试验
【答案】C
32．与胎儿水肿综合征有关的血红蛋白是（ ）。
A．HbBarts
B．HbE
C．HbF
D．HbH
E．HbS
【答案】D
33．再生障碍危象时，可能出现的变化是（ ）。
A．急性溶血性贫血，全血细胞减少，骨髓红系增生活跃
B．慢性溶血性贫血，全血细胞减少，骨髓增生减低
C．急性溶血性贫血，全血细胞增加，骨髓增生活跃
D．慢性溶血性贫血，粒细胞血小板正常，骨髓红系增生活跃
E．以上都可以
【答案】B
34．下列血浆高铁血红素白蛋白试验阴性的疾病是（ ）。
A．肝外梗阻性黄疸
B．感染
C．肿瘤
D．蚕豆病
E．阵发性睡眠性血红蛋白尿
【答案】C
35．患者，女，27岁。贫血貌，皮肤巩膜黄染。化验检查：网织红细胞12％，直接Coombs阳性，最有可能的诊断为（ ）。
A．慢性病贫血
B．缺铁性贫血
C．溶血性贫血
D．再生障碍性贫血
E．巨幼红细胞贫血
【答案】C
36．患者，男，32岁，黄疸，贫血4年，偶见酱油色尿。检验：红细胞2.15×1012/L，血红蛋白68g/L，白细胞2.3×109/L，血小板63×109/L，网织红细胞计数6.7％；总胆红素44.46μmol/L（2.6mg/dL），直接胆红素3.42μmol/L（0.2mg/dL），ALT正常；骨髓检查示增生正常偏低，粒红比为1:1.92。要确诊最需要做的检查是（ ）。
A．Coombs试验
B．血清免疫球蛋白测定
C．尿隐血试验
D．Ham试验
E．HBsAg
【答案】C
37．患者，女，29岁，头晕乏力、面色苍白2年余。检验：红细胞2.8×1012/L，血红蛋白60g/L，MCV、MCH、MCHC均低于正常；血涂片见红细胞中央苍白区扩大，可见靶红细胞。不可能的贫血是（ ）。
A．缺铁性贫血
B．溶血性贫血
C．再生障碍性贫血
D．铁粒幼细胞性贫血
E．慢性感染性贫血
【答案】C
38．不属于先天性溶血性贫血的疾病是（ ）。
A．遗传性红细胞增多症
B．镰状细胞贫血
C．丙酮酸激酶缺陷症
D．不稳定血红蛋白病
E．阵发性寒冷性血红蛋白尿症
【答案】E
39．属于获得性溶血性贫血的疾病是（ ）。
A．遗传性椭圆形红细胞增多症
B．葡萄糖磷酸异构酶缺陷症
C．珠蛋白生成障碍性贫血
D．冷凝集素综合征
E．遗传性口形红细胞增多症
【答案】D
40.PNH患者的红细胞膜缺陷，当置入等渗蔗糖溶液中，不发生溶血，如患者红细胞发生溶血，则需要加入少量（ ）。
A．新鲜血清（不含补体）
B．新鲜血清（含补体）
C．IgG抗体
D．生理盐水
E．清蛋白
【答案】B
A3/A4型题
（1～4题共用题干）
患者，男，15岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。检验：血红蛋白81g/L，白细胞及血小板正常，网织红细胞13％；Coombs试验（－）；红细胞渗透脆性试验，初溶为58％氯化钠溶液，全溶为46％氯化钠溶液
1．其溶血性贫血的发病机制为（ ）。
A．获得性红细胞膜缺陷
B．遗传性红细胞膜缺陷
C．珠蛋白肽链合成减少
D．红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷
E．红细胞自身抗体产生
【答案】B
2．下列属于上述发病机制的溶血性贫血是（ ）。
A．遗传性球形红细胞增多症
B．珠蛋白生成障碍性贫血
C．G－6－PD缺乏症
D．PNH
E．高铁血红蛋白血症
【答案】A
3．如果本例诊断为上题中的疾病，下列关于该疾病的正确叙述是（ ）。
A．自身溶血试验溶血＞5％，加ATP不能减轻溶血
B．为常染色体隐性遗传性疾病
C．红细胞渗透脆性试验示脆性增加，红细胞寿命缩短
D．可分为水肿细胞型、干细胞型和其他型
E．病变来源于造血干细胞的突变，是一种克隆病
【答案】C
4．下列各项检查对诊断该病都较有价值，但不包括（ ）。
A．红细胞直径测定
B．外周血涂片检查
C．红细胞厚度测定
D．骨髓涂片检查
E．红细胞渗透脆性试验
【答案】D
（5～7题共用题干）
患者，男，32岁，头晕、乏力1年半，加重伴皮肤黄染1个月。检验结果：血红蛋白55g/L，白细胞3.0×109/L，血小板53×109/L，网织红细胞18％；蔗糖溶血试验阳性，尿胆红素阴性，尿胆原阳性，尿含铁血黄素阳性，血清铁蛋白12.9μg/L；骨髓检查示增生明显活跃，红系占45％，以中幼、晚幼红细胞为主。
5．本病的诊断最有可能是（ ）。
A．缺铁性贫血
B．自身免疫性溶血性贫血
C．PNH
D．珠蛋白合成障碍性贫血
E．PK缺乏症
【答案】C
6．再询问病史时，下列最为重要的是（ ）。
A．有无服用药物史
B．有无消化道出血史
C．有无电离辐射史
D．有无胆石症史
E．有无酱油色尿发病史
【答案】E
7．最具确诊价值的辅助检查是（ ）。
A．脆性试验
B．骨髓铁染色
C．血清游离血红蛋白测定
D．Ham试验
E．Coombs试验
【答案】D
（8～10题共用题干）
患者，女，32岁。贫血临床表现，肝、脾肿大，血红蛋白74g/L，网织红细胞15％，白细胞、血小板正常，骨髓红细胞系统增生明显活跃，Coombs试验阴性；Ham试验阴性，红细胞渗透脆性试验正常；自溶试验增强，加葡萄糖不纠正，加ATP纠正，诊断为遗传性溶血性贫血。
8．最可能的诊断是（ ）。
A．G－6－PD缺乏症
B．遗传性球形红细胞增多症
C．PK酶缺乏症
D．不稳定血红蛋白病
E．珠蛋白生成障碍性贫血
【答案】C
9.Coombs试验对其诊断有意义的是（ ）。
A．PNH
B．G－6－PD缺乏症
C．再生障碍性贫血
D．珠蛋白生成障碍性贫血
E．自身免疫性溶血性贫血
【答案】E
10．该例中网织红细胞15％，可排除（ ）。
A．再生障碍性贫血
B．珠蛋白生成障碍性贫血
C．遗传性球形红细胞增多症
D．G－6－PD缺乏症
E．不稳定血红蛋白病
【答案】A
B1型题
（1～2题共用备选答案）
A．网织红细胞数增多
B．尿含铁血黄素阳性
C．Ham试验阳性
D．Coombs试验阳性
E．血间接胆红素阳性，尿胆原、粪胆原增加
1．说明有血管内溶血的是（ ）。
2．说明红细胞代偿性增生的是（ ）。
【答案】1．B 2．A
（3～4题共用备选答案）
A．珠蛋白生成障碍性贫血
B．PNH
C．遗传性球形红细胞增多症
D．G－6－PD缺乏症
E．自身免疫性溶血性贫血
3．用高铁血红蛋白还原试验检测（ ）。
4．用血红蛋白电泳检测（ ）。
【答案】3．D 4．A
（5～6题共用备选答案）
A．自身溶血试验明显增强，加葡萄糖明显纠正
B．自身溶血轻度增强，加葡萄糖轻度纠正
C．自身溶血明显增强，加葡萄糖不能纠正
D．自身溶血减低，加葡萄糖明显纠正
E．自身溶血减低，加葡萄糖不能纠正
5.G－6－PD酶缺陷性溶血性贫血患者（ ）。
6．先天性球形红细胞增多症患者（ ）。
【答案】5．B 6．A
（7～8题共用备选答案）
A．红细胞渗透脆性试验
B．酸化血清溶血试验
C．高铁血红蛋白还原试验
D．抗人球蛋白试验
E．血红蛋白电泳分析
7．阵发性睡眠性血红蛋白尿（ ）。
8．遗传性球形细胞增多症（ ）。
【答案】7．B 8．A