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二、NMJ属性影响MG患者肌无力易感性
正常NMJ产生的MEPP比生成动作电位所需要的阈值大,不同肌肉产生的MEPP可能不同。神经肌肉传递安全系数被定义为实际MEPP和产生肌肉动作电位所需的阈值电位的比值。安全系数降低会引起NMJ电生理缺陷,进而出现重症肌无力症状。
研究表明,许多因素都会影响MEPP,如神经冲动的量子内容、传导属性、突触后膜AChR密度和突触间隙乙酰胆碱酯酶(AChE)的活性等。NMJ处的AChR分子数量减少或活性降低使得MEPP降低,尽管休息时其可能满足产生肌肉收缩的动作电位,但在重复活动之后,ACh量子释放减少,此时,MEPP可能降低到触发动作电位所需阈值以下,产生肌无力症状。
肌肉的NMJ属性不同,可能影响肌肉肌无力易感性。眼外肌NMJ不同于骨骼肌NMJ。由于眼外肌NMJ含有的突触褶皱少,突触后膜AChR和钠通道少,安全系数小,而其接受的神经元放电频率很高,故其更易疲劳。另外,眼外肌表达的补体调节因子较少,因此,其对补体介导的损害易感。所以,与其他肌肉组织相比,眼外肌更易感重症肌无力。对于骨骼肌,快速收缩纤维的NMJ含有更多ACh量子,突触后膜褶皱更明显,对ACh敏感性更高,NMJ处Na +电流更大,因此MG易感性相对较低。