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第三节 干燥综合征证治经验
干燥综合征（Sjögren’s syndrome，SS） 是一种侵犯外分泌腺体尤以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病，临床主要表现为口干、眼干、关节痛，有时伴反复腮腺肿大、牙齿片状脱落、发热等，可同时累及其他器官造成多种多样的临床表现。本病可以单独存在，亦可出现在其他已肯定的自身免疫性疾病如类风湿关节炎、系统性硬化症、系统性红斑狼疮等。目前尚无肯定治疗方法，西医多以对症处理、抑制免疫为主，中医药治疗干燥综合征虽取得了一些进展，但疗效尚未令人满意。
一、干燥综合征研究现状
（一）病因及发病机制
现代医学认为干燥综合征的发生与遗传、环境等因素相关，其发病机理是在上述多种致病因素的侵袭下，机体出现免疫异常，如T辅助/T诱导淋巴细胞亚群及比值异常，高丙种球蛋白血症等，表明SS患者有明显的免疫系统异常，异常的细胞和体液免疫反应所产生的各种介质造成了SS患者的组织炎症性和破坏性病变，淋巴细胞浸润唾液腺导管、腺泡上皮细胞，分泌大量的细胞因子导致腺体免疫性炎症和纤维化，以泪腺、唾液腺病变为主，腺体及小管周围淋巴细胞及浆细胞浸润，最终导致腺泡萎缩、消失，由大量浸润细胞和增生结缔组织替代。
（二）诊断标准
在2002年以前，国际上有多个干燥综合征的诊断标准，未得到统一。目前普遍采用的是2002年修订的干燥综合征国际分类标准 ［1］，内容如下：
Ⅰ 口腔症状：3项中有1项或1项以上：
①每日感到口干持续3个月以上
②成人后腮腺反复或持续肿大
③吞咽干性食物时需用水帮助
Ⅱ 眼部症状：3项中有1项或1项以上
①每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上
②感到反复的沙子进眼或砂磨感
③每日需用人工泪液3次或3次以上
Ⅲ 眼部体征：下述检查任何1项或1项以上阳性
①Schirmer I实验（+）（≤5mm/5min）
②角膜染色（+）≥4 van Bijsterveld
Ⅳ 组织学检查：小唇腺淋巴细胞灶≥1
Ⅴ 唾液腺受损：下述检查任何1项或1项以上阳性：
①唾液流率（+）（≤1.5ml/15min）
②腮腺造影（+）
③唾液腺核素检查（+）
Ⅵ 自身抗体：抗SSA或抗SSB（+）（双扩散法）
诊断具体条例：
①原发性干燥综合征：无任何潜在疾病情况下，按下述2条诊断：
a.符合上述标准中4条或4条以上，但条目Ⅳ（组织学检查）和条目Ⅵ自身抗体至少有1条阳性。
b.标准中Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ条中任何3条阳性
②继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任何一种结缔组织病），符合条目Ⅰ、Ⅱ中任何一条，同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任何2条
③诊断1或2者必须除外：颈、头面部放疗史，丙型肝炎病毒感染，艾滋病，淋巴瘤，结节病，移植物抗宿主病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品，莨菪碱，嗅丙胺太林，颠茄等）
（三）西医药治疗
西医药治疗主要包括局部治疗和全身治疗。局部治疗：包括人工泪液滴眼、勤漱口、多饮水、0.9%的氯化钠溶液滴鼻等。全身治疗：系统性治疗药物羟氯喹、来氟米特、环磷酰胺及硫唑嘌呤等对腺外表现如关节炎、肺炎、肾炎及神经症状的治疗有效；对于出现血管炎等系统改变的患者，应予激素及上述免疫抑制剂等药物积极治疗；其他药物如帕夫林、雷公藤等制剂可能对干燥综合征有效。
常用药物：①非甾体类抗炎药（NSAIDs）主要用于治疗SS关节肌肉症状、轻度浆膜炎以及发热等全身症状。②糖皮质激素：主要针对皮疹及关节炎局部应用的制剂，而对于有系统表现尤其有重要脏器受累者应予口服或静脉给药。③细胞毒药物：如环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素A等，一般用于SS脏器受损的患者。④毒蕈碱受体3激动剂：M3受体激动剂已经成为新一代改善口干、眼干的药物。⑤免疫净化治疗：包括血浆置换、双重滤过血浆置换（DFPP）及免疫吸附治疗，主要用于有高滴度自身抗体和免疫复合物的原发性干燥综合征患者。
（四）中医学对干燥综合征研究现状
干燥综合征病名在中医学文献中并无记载，但根据其病程的长短、受邪脏腑部位、病情演变过程及临床表现不同可归属于不同的范畴。SS表现口干、眼干、关节痛、雷诺现象等症状时，多以“燥证”、“痹证”、“脉痹”来命名。如五脏受邪，脏腑受损，根据脏腑病变的不同和临床症状的主次又可命名为“心悸”、“咳嗽”、“喘证”、“胁痛”、“水肿”；病久以气血阴阳亏虚为主者，可归属于“虚劳”、“虚损”范畴。
本病病因不统一，究其根本，不外乎外感、内伤两类。外感者，系由天时风热过盛，或因深秋偏亢之燥邪伤人上焦之气，肺胃先应，时令燥热之邪为患，性质属实；内伤者，乃人之本病，精血下夺而成，或因汗下失宜，或因偏摄燥剂，或因久食辛辣苦燥，病从下焦阴分而起，肝肾阴亏则槁乎于上，性质属虚，其本质是阴津亏虚，而燥为其标。
本病常用的治法包括益气养阴生津法、健脾益气生津法、健脾益气通阳法、清热除湿法、化瘀解毒法、润肺化痰通络法。多数医家通过辨证论治本病，如燥邪犯肺型，以桑杏汤加减；阴虚内热型，偏于肝肾阴虚者，用杞菊地黄丸合一贯煎加减；偏于脾胃阴虚者，用益胃汤合玉女煎加减；偏于肺胃阴虚者，用百合固金汤合益胃汤、玉女煎加减；气滞血瘀型，以血府逐瘀汤加减；气虚阳弱型，以补中益气汤或桂附理中汤加减。另有医家自创经验方、中成药治疗本病，常见中成药有津血源颗粒、生津颗粒等，均取得一定的疗效。