第三章 肝囊型包虫病
第一节 临床病历资料
人患囊型包虫病(Cystic Echinococcosis,CE)是由于感染犬的细粒棘球绦虫的虫卵而罹病,人作为细粒棘球绦虫幼虫的中间宿主,当误食细粒棘球绦虫虫卵后,虫卵在十二指肠内被胆汁胰液融去外壳,孵化成六钩蚴脱壳而出,以头钩附着于小肠黏膜上,继而钻入肠黏膜毛细血管内,顺血流进入门静脉,首先到达肝脏。因此,包虫在肝脏寄生的发病率最高。截至2013年12月31日,新医大一附院10 012例统计分析,其中囊型包虫为9610例(95.98%),而肝囊型包虫又占到7556例(75.47%)。
肝右叶较大,门静脉右支较左支粗大而较直,在肠系膜上静脉与脾静脉汇合为门静脉后,由于“层流现象”的作用,使肠系膜上静脉血流大部分注入门静脉右支,故含有六钩蚴的静脉血液主要流入肝右叶较左叶为多,囊型包虫病灶约60%~80%在肝右叶内。2002年至2012年手术治疗的1356例肝囊型包虫病人中囊肿位于右肝713例(52.6%),左肝298例(22.0%),左、右肝同时受累345例(25.4%);肝内单发976例(72.0%),多发380例(28.8%);合并其他器官包虫者162例(11.9%)。
肝包虫病生物学感染过程中六钩蚴脱壳而出到达肝脏一般需要6~12h。到达肝脏的六钩蚴,其周围有大量单核细胞及嗜酸性粒细胞浸润,大部分被破坏,未破坏者则于第4天即成为40μm的蚴虫,第三周末转为囊状体,即棘球蚴或包虫囊肿,感染后5个月直径仅为1cm,其增长速度不一,一般每年增长直径1~4cm。笔者近日在四川甘孜州发现2岁半女性肝囊型包虫患儿包虫囊直径已长至8cm大小,以此推测每年生长4cm确有可能。包虫囊壁内的生发层可长出芽胞形成子囊而游离于囊液中,肝包虫囊肿含有子囊率最高,占68%。有无子囊与包虫大小无直接关系,而与病程成正相关,包虫的外囊随病程而增厚,阻碍限制包虫增长扩大,而子囊继续增殖、增多、长大,子囊互相靠紧互相挤压,则从球形变成多面体形,当子囊占满母囊,囊液减少,导致营养不足、衰老退化、变性坏死,若未继发感染,终成实变性包虫。根据其自然发展过程、不同阶段的病理变化以及影像学特征分为活力较强的单囊型和多子囊型,活力开始减退的塌陷型,变形衰竭的实变型和坏死衰亡的钙化型。一附院手术治疗的上述1356例肝囊型包虫病人中按照世界卫生组织包虫病专家组推荐超声分型单囊型(CEⅠ型)为186例(13.7%),多子囊型(CEⅡ型)为572例(42.2%),塌陷型(CEⅢ型)为393例(29.0%),实变形(CEⅣ型)为138例(10.2%),钙化型(CEⅤ型)为67例(4.9%)。
包虫囊肿在肝内膨胀性生长过程中约三分之一的病灶可出现感染、破裂等并发症。上述1356例肝囊型包虫病人中合并胆道并发症及胆道相关并发症的428例(31.6%),其中包虫破入胆道致梗阻性黄疸和(或)胆道感染79例(5.8%),包虫囊肿与胆道相通致胆道感染和(或)包虫囊肿合并感染者305例(22.5%),包虫破入胆道致过敏并发症8例(0.6%),胆道狭窄17例(1.3%),胆道出血1例(0.1%),包虫囊肿胆管支气管瘘的病例有18例。腹腔破裂121例(8.9%)。
手术仍然是肝囊型包虫病主要的治疗方法,手术方式诸多,术后均可能出现不同的并发症,其中最严重的是术后原位复发或播散种植、胆瘘及残腔感染等难治性并发症。根据临床资料分析上述1356例肝囊型包虫病人临床资料发现,因复发、种植及残腔并发症再次手术病人占近一半,首次确诊肝包虫病758例(55.9%),二次手术者311例(22.9%),三次或三次以上手术者287例(21.2%),最多的一例可达7次手术之多。
中国新疆彭心宇等1999年国内率先发现并报道在肝囊型包虫外囊与肝实质之间存在着一层网状纤维膜(称之为“外膜”),在此纤维膜与包虫外囊之间存在着一个潜在间隙,沿此间隙可以完整剥离包虫外囊,并称该术式为“肝包虫外膜内外囊完整剥离术”,可以更好地解决术后胆漏和复发等难题。温浩等对这1356肝囊型包虫病人实施的肝包虫内囊摘除、外囊完整剥除、外囊次全切除及肝切除术等四种不同术式的临床疗效进行长期随访研究,总结出:①肝包虫外膜内外囊完整剥除术治疗可根除因内囊摘除术所致包虫复发和胆瘘等并发症,与肝切除相比具有创伤较小、并发症少的特点,故可认为是肝CE的首选术式。②对于邻近大血管、重要脏器组织或周围解剖层次不清的肝包虫,外囊次全切除术可在有效消灭残腔的同时,减少了手术难度及外囊剥除术所致手术风险。
表3-1-1 四种术式对1356例肝CE病人的治疗临床观察