第四章　肝泡型包虫病

第一节　肝泡型包虫病概述

肝泡型包虫病的感染途径虽然与囊型包虫病基本相同，但两类包虫病致病虫的种株、生活史和临床表现却迥然不同。狐、狼是其主要的终末宿主，噬齿类动物和人是其中间宿主。泡球蚴原发病灶几乎均源于肝脏。肝AE临床上较囊型少，新医大一附院1956年至2013年总住院10 012例包虫病例中约4.02%为肝AE病例。但青藏高原部分地区发病率高，约占包虫临床病例的40%。该病不同于肝CE呈浸润性生长，慢性损害肝组织，晚期似肝癌一样转移或侵害周围脏器，临床有“寄生虫性肝癌”之称。起病隐匿，病程较长，早期症状并不典型，当病变导致的压迫和浸润症状明显时，多已经进入中、晚期，故其预后较差。

肝AE病变在发展过程中，位于肝脏顶部的病灶可以向上突破膈肌累及右下胸腔或肺实质，而肝脏下缘的病灶可以直接累及右肾上腺等邻近结构，或造成腹腔内的泡球蚴种植性转移；位于肝门或者累及到肝门的病灶可以压迫、包绕和侵蚀肝门区的血管和胆管，从而引起门脉高压症和胆道扩张；而一旦病灶侵破血管，包虫组织进入血管内，就可随着血液循环到达肺、脑等远隔部位而形成转移灶。

在人体内病程自然发展和转归，借助影像学和生物学特征可描述泡球蚴感染人体后首先在肝脏中着床，逐渐发育生长，病灶钙化和液化坏死腔等形成这种系列形态和病理组织学质变的交织盘错过程。基于肝泡型包虫病的基本病理组织学和生物学病程发展演变过程可归纳总结为三期，即肝泡型包虫病的病灶浸润期，病灶钙化期和中心病灶液化空洞期。关于肝泡型包虫病的发展阶段特征表述可分为：

1.病灶浸润期

泡球蚴原头节与生发层的成分可通过门静脉血流经由肝门称为第一站在肝脏着床，在肝脏组织内繁衍，并向外呈浸润性生长，即为大小不一的小圈状低密度区，周边正常同正常肝组织界限模糊。

2.病灶钙化期

泡球蚴在浸润生长过程中发生钙盐沉积，早期呈现点状钙化颗粒，随着病程发展钙化颗粒融合成等状或不规则片状钙化灶。此时继续向外繁衍浸润层向外芽生增殖又形成相对低密度“浸润带”，与钙化灶退行性改变并钙盐沉淀相映呈现“钙化带”。这两期病理持续发育发展，相间演变构成多层状表象。

3.病灶液化空洞期

泡球蚴在上述两期增殖外扩发展过程中逐渐形成巨块实变病灶，而内部浸润肝缩小，血管闭塞，导致病灶中心部位缺血坏死，加之对肝内小胆管侵蚀形成灶内胆漏，则液化成胆汁样胶冻物，多在病灶中心形成不规则坏死液化空腔。

建立一种大多数包虫病学者、专家达到共识的包虫病标准化分型，对于肝泡型包虫病的诊断、社区普查及确定合理的治疗方案（手术、药物、穿刺介入）和疗效评价都是极其重要和必不可少的。在德国乌尔姆大学Kern教授作为WHO/IWGE协作组现任总协调人对肝泡型包虫病分型拟出PNM分型，这是目前世界卫生组织包虫病专家组（WHO/IWGE）共识的标准化分型。温浩教授根据临床工作者需求并结合临床经验提出PIVM分型将寄生虫性病灶范围、直接浸润和远处转移方向得到较全面体现，试图将有关病灶侵犯8个肝段更为准确的表达，对黄疸、血管侵犯和转移方式和定位都有更为明确的表述，亦有利于医生拟定治疗方案。

表4-1-1　肝泡型包虫PNM和PIVM分型

注：肝血管包括下腔静脉（VIVC）（或）门静脉（VIP）和（或）肝静脉（VIV）和（或）肝动脉（VIA）。世界卫生组织包虫病专家组（WHO/IWGE）、新疆医科大学一附院和自治区包虫病临床研究所（XJHCRI）。