第十五章 神经眼科学
第一节 神经应用解剖
视觉通路自视网膜起始经视神经、视交叉、视束、外侧膝状体、视放射及大脑枕叶视觉皮层组成（见第一章相关神经解剖学）。
第二节 神经眼科检查
一、视力
视力为最基本的神经眼科检查项目。前部视路的疾病或压迫最常引起视力障碍，其次为颅内压增高所致的视盘水肿而继发视神经萎缩。视力检查的结果应结合病史加以判断：突然出现和迅速发展的视力减退，多见于眼科疾病而不是脑部疾患。对神经科患者主要检查远视力，一般采用国际标准视力表。视力重度减退者，可检查在眼前多少厘米出能辨别手指数目、看清手动或是否存在光感。戴眼镜者还应检查戴镜视力，以排除屈光不正对视力的影响。视力减退者，可在眼前放一中央由2mm直径孔洞的遮片而看远视力表，如系屈光不正则视力增进，如系眼球间质混浊或有中心暗点，则视力更为减退。
二、眼外部检查
主要观察睑裂的大小，有无眼睑下垂及眼球突出。睑裂增大见于甲状腺功能亢进、使用促交感神经药物、后连合损害及周围性面神经麻痹。在后联合损害如不伴有Horner综合征或动眼神经损害则两侧对称；而周围性面神经麻痹一般限于一侧。睑裂缩小多因上睑下垂所致，见于上睑Muller肌交感神经支配障碍、动眼神经麻痹及重症肌无力等症。如系先天性者，根据病史及长期无进展可与后天性者相鉴别。
影响眼球突出度的因素有眼眶容积和眶内容体积。眼眶病多为眶内容体积的增加和眶骨病变使眶容积缩小致眼球突出；静脉曲张致眶内容减少而出现眼球内陷。
眼球突出度超过14mm，双眼差大于2mm或观察中眼球突出度不断增加，可以认为病理性眼球突出。对于突眼症应检查有无搏动或杂音，在儿童多见于神经纤维瘤病引起的眶顶缺损，在成人多见于颈内动脉海绵窦瘘。其次，为眶内动脉性血管瘤。无搏动的双侧突眼多见于甲状腺疾病，其突出程度两侧多不对称。单侧突眼最多见于眶内肿瘤。
三、瞳孔的正常反射
1.光反射及近反射
以强光经瞳孔照射眼内即引起该眼的瞳孔收缩，称为直接光反射。照射一眼时对侧眼出现相等的瞳孔收缩，称为间接光反射或同感性光反射。一侧视神经切断后，则该侧眼的直接光反射消失而间接光反射仍存在。当注视近处物体时两侧瞳孔立刻收缩称为瞳孔近反射，同时两眼向中线集合，并出现晶状体的调节。近反射为中枢性的，主要有大脑皮质的协调作用完成。因此，在脑源性两眼全盲的患者，将其手指置于眼前作为注视目标时，不出现近反射，而在眼源性两眼全盲的患者同样注视目标时，仍可出现近反射，故对失明患者有鉴别诊断价值。在婴儿时期因大脑发育尚不成熟，故亦无近反射。
2.睑反射
将上、下睑用手指分开而令患者用力使之闭合时，在眼球上转的同时出现瞳孔缩小，称为睑反射。此情况为一侧性，对侧瞳孔不出现收缩。此现象见于35%的正常人。在病理状态出现时，其病变位置可能为核上性而非周围性。
3.眼球感觉反射
当眼睑、结膜或角膜受触觉性或温度性刺激时，瞳孔先轻度扩大继而两眼同时缩小。如受刺激的眼应用阿托品眼水点眼防止瞳孔反应，则对侧眼仍照常反应。其传导路径可能使经由三叉神经第一支至三叉神经核，再借联合纤维由内侧纵束到达E-W核。
4.意识感觉性反射
刺激眼部以外的身体任何部位皆可引起两侧瞳孔扩大。其反射中枢位于大脑皮质，发生机制系同时影响瞳孔扩大机构和瞳孔收缩机构，故分别单独切断交感神经或动眼神经，此反射仍然存在。
四、眼球位置及运动
在常规眼部检查时，注意两眼直视时，角膜位置是否位于睑裂中央，高低位置是否相同，有无眼球震颤和斜视。眼球大小有无异常、有无突出或内陷。
监测眼球突出的简单方法，是让患者采取坐位，头稍后仰，检查者站在患者背后，用双手示指同时提高患者上睑，从后上方向前下方看两眼突度是否对称。如须精确测量可用Hertel突眼计，将突眼计的两端卡在被检者眶外缘嘱其向前平视，从反光镜中读出两眼角膜顶点投影在标尺上的毫米数，记录为眼球突出度。中国人眼球突出度正常平均值为12～14mm，两眼差不超过2mm。
检查眼球运动时，嘱患者向左右上下及右上、右下、左上、左下八个方向注视，以了解眼球向各个方向转动有无障碍。同时用手电筒照射患者鼻根部，观察光点是否落在双眼角膜的中心，否则，出现了眼位偏斜，进一步行相关的检查。
五、眼底检查
检查眼底时一般先自视神经乳头起，然后按视网膜四根主要动脉，把眼底分为四份，由后极直达周边部，其次序为鼻上、颞上、颞下及鼻下，最后检查黄斑。也有人在查视乳头后，即查黄斑，然后再沿四个主要动脉顺序检查，包括周边部在内。用直接检查法时应同时注意屈光状态。
1.视神经乳头或称视盘
正常视神经乳头呈圆形或稍呈椭圆形，直径约为1.5mm，边缘整齐，色浅红。中央部分较浅，且较凹下，称生理凹陷。临床上可以利用测量视乳头上生理凹陷的大小与视乳头直径之比（杯盘比值）（杯／盘）来对早期青光眼进行观察。
当视神经有萎缩或炎症时，视乳头可以变成苍白色或呈红色。如果有水肿或病理凹陷时，用直接检眼镜检查眼底，利用看清的两目标的焦点的不同，可以测量隆起或凹陷的程度，一般以屈光度（D）来表示。
2.视网膜中央动、静脉
先分为上、下两支，再分为鼻上、颞上、鼻下、颞下四支，以后又再各分很多小支，布满全部视网膜上。正常动脉的粗细均等于1／12视乳头直径。动、静脉之比约为2∶3。视网膜动脉色红，静脉色暗红。
3.黄斑
黄斑部在视乳头颞侧，距视乳头有2个视乳头直径处，稍偏下方，约有1个视乳头直径的范围。颜色比其他部位眼底颜色略深。检查时注意黄斑部有无水肿、渗出物或色素等。其中心有一较亮的反光点，此为黄斑中心凹，为视觉最敏锐的地方。
4.视网膜
视网膜呈粉红色，检查视网膜应该沿血管分布情况向各个方向追查到最周边部的锯齿缘，检查有无局部炎性病灶或肿瘤、渗出物、出血、色素斑块、灰白色萎缩斑块或呈波浪状或山谷状的视网膜脱离区域。所有这些改变的位置可以用时钟钟点的方向，或以鼻上、颞上、颞侧、颞下、鼻下、鼻侧部位来注明。病灶的大小和距离视乳头的远近，则都以视乳头直径（PD或DD）作单位来测量。
六、神经眼科特殊检查
1.电子计算机体层扫描（CT）
利用电离射线和计算机的辅助形成多个横断面的影像。成像面有水平、冠状位和重建矢状位。可用于观察软组织或骨性结构。每次扫描的层厚通常为2mm，检查视神经则用1.5mm厚度，窗宽以300～500Hu，窗位30～40Hu为佳。适应证：①可疑眼内肿瘤；②眼眶病变包括肿瘤、急慢性炎症及血管畸形等；③眼外伤眶骨骨折，眼内、眶内异物，无论金属和非金属高密度异物均可显示和定位；④不明原因的视力障碍，视野缺损等检查视神经和鼻窦及颅内占位性病变等。
2.磁共振成像（MRI）
通过射频探测病变，用于眼内、眶内及颅内病变的诊断。因其穿透力强，又利用质子密度、流动效应以及T1、T2等因素获得丰富的信息，所以在发现病变、确定病变性质、位置及其周围组织的关系上，其灵敏度优于CT；且因骨质缺水，质子密度很低，可消除骨质的干扰与伪影，特别适于检测各段视神经及眼相关的颅神经的病变。但禁忌探测磁性异物。
3.视觉电生理
常用的检查包括：视网膜电图（electroretinogram，ERG）眼电图（electrooculogram，EOG）和视觉诱发电位（visual evoked potential，VEP）。
（1）眼电图：
记录的是眼的静息电位，EOG异常可反映ERG、光感受器细胞的疾病，以及中毒性视网膜疾病。一般情况下EOG反应与ERG反应一致，EOG可用于某些不接受ERG角膜接触镜电极的儿童受试者。
（2）视网膜电图：
记录了闪光或图形刺激视网膜后的动作电位。通过改变背景光、刺激光及记录条件，分析ERG不同的波，可辅助诊断各种视网膜疾病。
（3）视觉诱发电位：
从视网膜到视皮层任何部位神经纤维病变都可产生异常的VEP。视皮层外侧纤维主要来自黄斑，因此VEP也是判断黄斑功能的一种方法。
临床应用：①判断视神经和视路疾患，常表现为P-100波潜伏期延长振幅下降；②在继发于髓鞘疾患的视神经炎，P-100波振幅多为正常而潜伏期延长；③鉴别伪盲，主观视力下降而VEP正常，提示非器质性损害；④检测弱视治疗效果；⑤判断婴儿和无语言能力儿童的视力；⑥对屈光介质混浊患者预测术后视功能等。图形VEP的检查结果比闪光VEP的结果更可靠，但视力低于0.3时，需采用闪光VEP检查。
第三节 引起视力障碍的有关疾病
视力障碍的病因有很多种，归纳起来致病的病因主要是视觉径路本身的疾病和其邻近的组织结构病变累及视觉径路的结果。
一、视力障碍的病因范围
1.大脑枕叶外伤及占位性病变。
2.炎症性疾病 脑炎和亚急性硬化性全脑炎、脑膜炎球菌性、肺炎球菌性、感冒杆菌性脑膜炎。
3.脑血管病 基底动脉梗死、双侧大脑后动脉梗死、蛛网膜下腔出血、大脑枕叶血管瘤、锁骨下动脉盗血综合征、上矢状窦脓毒性血栓形成、硬脑膜下血肿伴海马沟回疝形成和脑积水。
4.中毒疾病 一氧化碳中毒、慢性铅中毒、急性酒精中毒。
5.变性疾病 弥漫性进行性脑灰质变性（Alper综合征）、亚急性脑硬化、弥漫性轴索周围性脑炎（Schilder病）。
6.儿童皮层盲常见的病因 脑积水、脑膜脑炎、大脑发育不全伴痴呆、外伤性硬膜下血肿、脑水肿、变性疾病如半乳糖血症、黑矇性家族性痴呆、脑海绵状变性、婴儿神经源性营养不良。
二、视觉径路病损所致视力障碍
视觉径路病损所致视力障碍其临床表现的特点是视野缺损。视觉径路不同部位的病损，除去有其病损相应部位的神经系统症状与体征外，视野的缺损也各不相同。
三、视网膜疾病所致的视力障碍
遗传性出血性毛细血管扩张病（Osler病），视网膜血管瘤病（Von Hippel-Lindau综合征），视网膜周围炎（Eales综合征），缺血性视乳头病变，视网膜静脉扩张，视网膜色素变性，Behcets病，Harada病，Coats病。而视网膜动脉阻塞：青年人多见于风湿性心脏病、老年人是由于动脉粥样硬化片块脱落，尤其有颈动脉粥样硬化存在患者。
四、视力障碍的有关疾病
（一）皮质性盲（视觉完全丧失）
皮质性盲亦称中枢性盲。皮质性盲并非单纯指的是大脑皮层枕叶视觉中枢疾病而言，实际上自外侧膝状体部至枕叶的视觉经路上，任何部位病变均可表现为皮质性盲，仅是各个不同部位的病损在表现上有所不同。皮质性盲的临床特点：①视觉完全丧失；②瞬目反射消失，即在强光线照射或用手势对其视觉进行威吓时患者眼睑不出现瞬目反射；③因外侧膝状体及其以后的视觉径路病变不损害瞳孔对光反射弧的径路，故瞳孔对光反射正常，因其不受外侧膝状体、视放射及视皮层病损的影响；④眼底视网膜正常，视神经乳头无萎缩性改变；⑤眼球运动正常；⑥如有视放射病变时，可伴有偏瘫、失语（优势半球）、半身感觉障碍和其他定位体征。
（二）脑血管疾病所致视力障碍
脑血管疾病所致的视力障碍常与相应的脑部病变并存，如前所述的视觉径路的血液供应，主要来自颈内动脉系统和大脑后动脉。
1.颈总动脉或颈内动脉梗死引起的视力障碍
该病特征性的体征是视-锥体束交叉性瘫痪，即病变同侧眼一过性或持久性视力障碍，或很快出现神经萎缩，对侧肢体偏瘫。除以上表现外，还可有偏身感觉障碍、Horner综合征、颈内动脉搏动减弱或消失，在颈总动脉分支处和眼眶颞侧听诊可闻到颈内动脉杂音，视网膜中央动脉压降低。颈内动脉梗死时，颞浅动脉搏动增强，如颈内动脉梗死延伸直径总动脉或颈外动脉时，则颞浅动脉减弱或消失。
2.前脉络膜动脉栓塞
此动脉梗死较少见，临床上可出现对侧同向偏盲、对侧偏瘫、对侧半身感觉障碍、对侧半身血管运动障碍（包括水肿）及部分丘脑性感觉紊乱。偏瘫和半身感觉障碍常常较快恢复，而偏盲则不易恢复，甚至成为持久性的症状。
3.大脑后动脉梗死
此动脉梗死较少见，临床表现为病灶对侧同向性偏盲，如两侧大脑后动脉梗死时，可表现为两眼视力丧失（皮层性盲），有黄斑回避，大脑后动脉主干梗死时，除表现有同向性偏盲和黄斑回避现象外，对侧半身出现丘脑综合征，但较少见，对侧轻度偏瘫，如病变在主侧半球（即优势半球）可有失读症和命名性失语症。
（三）颅内肿瘤所致的视力障碍
颅内肿瘤直接或间接的累及视觉径路均可引起视力障碍，如前颅窝额叶底部肿瘤，多见于嗅沟脑膜瘤，由于直接压迫视神经，而表现病变侧原发性视神经萎缩，视力减退并逐渐使之失明和嗅觉丧失，病变对侧视神经盘水肿（即Foster-Kennedy征）；颅眶沟通性肿瘤，其临床表现除眼球突出、眼睑水肿、眼肌麻痹等症状外，出现视力、视野和眼底的改变，如视神经胶质瘤或脑膜瘤，早期就表现有视力障碍，视力障碍的初期表现为中心暗点，发生视神经胶质瘤的患者年龄较小，此征常被忽略，常常以斜视被家长发现，并到眼肌科检查治疗。其他部位的肿瘤，由于颅内压增高，眼底视神经盘水肿，但视力多为正常，如是肿瘤晚期或长时间颅内压增高亦可使视力下降。如果视力下降同时伴有视神经盘水肿，则表示脑肿瘤侵及视神经。
视野的改变：多数病例表现患侧视野向心性缩小，最后导致失明。如病变累及视交叉，则表现为双颞侧偏盲。蝶骨嵴脑膜瘤在鞍区可压迫视交叉，出现相应的视野缺损。
眼底的改变：颅内肿瘤可直接压迫视神经，眼底所见视神经乳头苍白，境界较清楚，为原发性视神经萎缩，如颅咽管肿瘤、视交叉部神经胶质瘤、视神经附近的脑膜瘤及动脉瘤、脑积水等均可致视神经萎缩。
（四）脱髓鞘疾病引起的视力障碍
1.多发性硬化
本病原因不明，是以中枢神经系统多发病灶和缓解、复发病程为特点的脱髓鞘疾病。约半数以上有急性球后视神经炎，其中15%～25%以球后视神经炎为首发症状，多表现为双侧，也可先是一侧眼，后另一侧眼也患病。眼球转动或触摸眼球出现眼球剧痛。视力迅速减退，常在1～2日即可完全失明。除以上表现外，还可有眼球震颤、眼肌麻痹、痉挛性瘫痪、共济失调、传导束性感觉障碍和膀胱直肠功能障碍等。以上表现均为可有不同程度的缓解，缓解的时间长短不等，而后又复发，但每次复发均较前重，再缓解时恢复不完全，而且缓解期愈来愈短。
2.视神经脊髓炎
亦称Devic病，本病是视神经和脊髓共同受累的脱髓鞘疾病。主要临床表现为急性或亚急性发病。眼部症状常先发生一侧眼，间隔数日或数周后另一眼亦患病。患者开始感觉眼痛，尤其当眼球转动或压迫时眼球疼痛更明显，同时视力迅速减退，数日后可致失明。脊髓症状开始感到肢体麻木疼痛及出现力弱且日渐加重，常表现为完全性或不完全性的横贯性截瘫样病损，有时病变向上扩展，类似上升性脊髓炎的表现。目前多数著者认为视神经和脊髓也是多发性硬化常累及的部位，故本病是多发性硬化的一个变异型。
本病诊断如视神经和脊髓同时受累，诊断并不困难，如两者是先后病损，其间隔时间从数日到数月，甚至个别病例可长达数年之久，其诊断则较为困难，此时可分别按视神经炎或脊髓炎诊断和鉴别，如相继出现多灶性神经系统症状与体征时，病能除外其他疾病，应考虑多发性硬化的诊断。
（五）遗传性家族性视神经萎缩
亦称Leber视神经萎缩。病因目前尚不清楚，本病属家族性遗传性疾病，多认为本病属X连锁隐性遗传；也有人认为是不完全性显性遗传。本病多在15～25岁之间发病，男性多于女性。急性起病，常是先一眼开始视力急剧下降，间隔数周后另一眼视力亦急剧下降，但很少导致成全盲。当中心视力减少到一定程度或是发病6个月之后，病情很少在发展，而是趋于稳定，但是遗留永久性视力障碍。眼底检查：初期表现为轻度视神经炎、视神经乳头充血边界模糊不清，有的病例视神经乳头及视网膜有出血、渗出、水肿和血管鞘。随着病情的发展最终导致视神经萎缩。本病的诊断可参考以下几点：①多见于青少年患病，男多于女；②视力急剧下降而且严重，单双眼并非同时患病；③有家族史；④眼底有异常改变及中心暗点和旁中心暗点。
本病应与下列疾病鉴别：
（1）球后视神经炎：本病的视力障碍伴有眼球疼痛，尤其眼球转动时疼痛更明显，无家族史，经治疗后视力可获得一定程度的改善。
（2）显性遗传性视神经萎缩：本病为常染色体显性遗传，多在4～8岁时起病，病程缓慢，视力障碍较轻。
（3）隐性遗传性视神经萎缩：为常染色体隐性遗传，多在3～4岁发病，视力下降严重，常有眼球震颤。
（4）其他伴视神经萎缩的遗传性疾病，如遗传性共济失调、腓骨肌萎缩等均有其本病的临床特点可以鉴别。
（5）多发性硬化：除有视力障碍（或是视力急剧下降）外，还有其他神经系统体征，临床症状与体征复发与缓解是该病的特征性表现。本病无特殊治疗。
（六）葡萄膜炎、脑膜炎综合征
亦称伏格特-小柳-原田综合征。多数学者将此病分为两种类型，即Vogt-Koyanagi（伏格特-小柳）综合征和Harada（原田）综合征。本病的病因不明，目前认为可能与病毒感染和免疫反应有关。
Vogt-Koyanagi综合征：本病的特点是前葡萄膜炎显著，皮肤毛发变化明显。多在30～50岁发病，男性多于女性。起病缓慢，早期多有脑膜炎的表现，如头痛、呕吐、颈项强直等。虹膜睫状体最早出现炎性反应，临床表现有畏光、流泪、眼痛等症状。虹膜炎引起虹膜粘连，瞳孔闭锁，继发青光眼，并发白内障，最后导致眼球萎缩、失明。多呈现睫状性充血，角膜后附有大小不等的点状沉淀物，瞳孔被白色渗出物覆盖，瞳孔对光反射减弱或消失，前房水混浊，视力明显下降。眼底检查：视网膜水肿，脉络膜有白色渗出性病灶。一般在发病后2～3个月出现头发、眉毛、睫毛变白、对称性白癜风和听力逐渐下降。该病的病程较长，葡萄膜炎症时轻时重，多次反复发作，病情亦逐渐加重。
Harada综合征：其特点是病变在后部葡萄膜炎症显著，皮肤、毛发变化较轻。有脑膜刺激征。眼底检查以渗出性脉络膜炎为主，可见脉络膜上有广泛的灰白色渗出性改变，引起视网膜大量积液，从而导致视网膜脱离，玻璃体混浊，视神经炎，视神经盘水肿。晚期玻璃体混浊逐渐消退，眼底呈弥漫性粉红色，即典型的“晚霞”样眼底改变。数周后视网膜脱离可自行复位，预后一般较好。如果炎症向前部葡萄膜扩散，亦可引起虹膜睫状体炎，但较伏格特-小柳综合征为轻，其他症状如听力下降、毛发变白和白癜风等两者无任何差异。葡萄膜大脑炎综合征对眼的视力影响极为严重，而且病程长，又易于复发，最终致失明，因此必须及时给予治疗。
第四节 瞳孔反射异常
一、瞳孔缩小
指瞳孔直径小于2mm以下，可以发生在一侧，亦可双侧。
有关神经系统疾病和综合征：
1.脑桥出血
是脑干出血最多见，病情最严重，预后不好的一种。脑桥出血分原发性脑桥出血和继发性脑桥出血，后者多继发于大脑半球出血。
原发性脑桥出血发病多是急骤而突然。临床表现剧烈头痛、头晕、呕吐、肢体麻木无力等，很快出现意识障碍甚至昏迷。常在数小时或数天内死亡。最突出的特点是双侧瞳孔缩小、双侧肢体瘫痪、去大脑强直和强直性发作、体温升高等。
2.Raeder综合征
亦称眼瞳孔交感三叉神经麻痹综合征、不完全Horner征。三叉神经半月神经节或三叉神经眼支、或其邻近结构的病变，如脑膜瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、三叉神经半月神经节带状疱疹、颈内动脉瘤、胶质细胞瘤、转移瘤、肉瘤等均可出现本征，其中最常见为原发性脑膜瘤。临床表现：当病变刺激时，整个三叉神经分布区表现有发作性的剧痛，或是仅一侧三叉神经眼支分布区疼痛，并伴有不完全性的Horner征（瞳孔缩小、上眼睑下垂，面部泌汗异常）。如颅底、鼻咽部、垂体、蝶窦扩散而来的肿瘤及转移侵及三叉神经半月神经节时，在三叉神经分布区的全部或部分区域表现有持续性、难以忍受的剧烈疼痛。如病变累及动眼神经、滑车神经和展神经，可表现有不同程度的眼球运动麻痹。
3.阿-罗（Argyll-Robertson）综合征（亦称阿-罗瞳孔）
瞳孔对光反射消失，集合调节反射存在，此称阿-罗瞳孔。临床表现：瞳孔直接、间接对光反射均消失，瞳孔集合调节反射存在，瞳孔形状不圆，边缘不整，并多为双侧性。原因是中脑顶盖前区至缩瞳核之间病损所致。病变一般认为位于中脑顶盖前核的中脑导水管附近或顶盖前核至动眼神经核之间。由于瞳孔对光反射与集合调节反射不是同一传导径路；前者属皮层下反射，即顶盖前核换元后到达动眼神经的缩瞳核（E-W核）；后者是大脑皮层的集合反射中枢的冲动，经锥体束直接到达缩瞳核，未受病变损伤，故集合调节反射存在。阿-罗瞳孔主要见于神经梅毒。此外，中脑背盖部的四叠体、松果体、第三脑室、中脑导水管部位诸种疾病（如脑炎和外伤等），除表现有假性阿-罗瞳孔外，尚有病损部位相应的其他神经系统的症状与体征。
二、瞳孔散大
有关神经系统疾病和综合征：
1.Ross综合征
又称进行性节段性汗闭-瞳孔强直综合征。临床表现特点除有一侧或双侧的Adie强制性瞳孔和深反射减弱或消失外，还有进行性节段少汗或汗闭。多见于成年人，无汗多先在身体的某一局部，而后向其他部位扩延，可致身体的一侧或全身均无汗，但是此种扩延相当缓慢，时间可长达十余年之久。
2.相对性传入性瞳孔反应缺陷（relative afferent pupillary defect，RAPD）
又称Marcus-Gunn瞳孔异常现象，即当一侧视神经或视网膜病损时，患侧瞳孔直接对光反射减弱或消失；如将健侧眼睛遮住，光线直接照射患侧瞳孔时，则表现双侧瞳孔很快散大。还有另一种表现，即瞳孔直接和间接对光反射都存在，只是在光线照射下瞳孔收缩变小不持久，而后是瞳孔缓慢扩大，称为瞳孔脱逸（Marcus-Gunn征）。多见于视神经炎（眼内段和眼球后段较多见）、视神经萎缩、视网膜脱离及其他视网膜器质性病变、视网膜动脉静脉或其分支梗死、视神经内部分或眼内部分直接受压和视交叉前部病变等。
3.恒定性或固定性瞳孔散大
主要是中脑背侧动眼神经的缩瞳核，即E-W核和其连接部病变损害，表现双侧瞳孔散大。如病变波及中脑腹侧部，临床表现为以下综合征：Nothnagel综合征、Weber综合征、Benedikt综合征。瞳孔散大的病因多见于脑血管病、肿瘤、变性疾病和感染性疾病等。如动眼神经自出脚间窝至睫状神经节任何部位遭到病变的损害，均可引起瞳孔散大。常见于脑干基底部血管瘤、脑干受压移位、海马钩回疝、基底部脑膜炎、蝶鞍旁肿瘤；蝶鞍旁炎症疾病有颞动脉炎、带状疱疹、Tolosa-Hunt综合征等。
4.Adie瞳孔
亦称埃迪瞳孔，是一组以瞳孔散大为特征的良性疾病；若伴有跟膝腱反射障碍者称Adie综合征。埃迪瞳孔虽有瞳孔散大，但膝腱反射正常。
三、瞳孔大小不等
正常人两侧瞳孔基本等大。如两侧瞳孔直径相差0.25cm以下时，滴可卡因后瞳孔无变化或差别不明显，为生理性。否则滴可卡因后两侧瞳孔直径相差0.5cm以上时为病理性。
1.动眼神经的缩瞳孔及其发出的神经纤维如睫状短神经破坏性病损，致使该侧瞳孔括约肌功能丧失呈麻痹状，表现两侧瞳孔不等大，即病变侧瞳孔散大。其病因见于损伤中脑动眼神经或缩瞳核的病变，如肿瘤、脑出血等，鼻窦炎、蜂窝织炎等涉及眼眶致眼眶血栓性静脉炎、骨膜炎等，引起动眼神经麻痹瞳孔散大。
2.支配瞳孔散大肌的交感神经系统中任何部位的病损均可引起瞳孔缩小（交感神经麻痹）。如交感神经刺激性病损，则瞳孔散大。Horner综合征是典型的交感神经麻痹综合征，临床表现特点为：瞳孔缩小，对光反射无任何异常为主征；其次是上眼睑下垂，睑裂变小；眼球后陷为Horner征的第三个主要症状。
为了准确的判断Horner征病损的部位，可用不同种类药物滴眼，依其各种不同的变化确定Horner征病损部位：①可卡因滴眼后，正常侧瞳孔中度散大。如Horner征是中枢性病损所致，则瞳孔极度散大；而节前或节后神经元病损，点可卡因则不引起瞳孔散大反应。②肾上腺素滴眼后，仅使节后神经元有病损的瞳孔散大，其他部位病损不引起瞳孔散大反应；联合使用药物滴眼试验对部位的判断：对可卡因和肾上腺素均有反应者，病变在第一神经元；如可卡因不能使瞳孔散大，而肾上腺素能使瞳孔散大者，病变在第二神经元；对以上两种药物均无反应者，为第三神经元。③双眼滴毒扁豆碱，可引起双侧瞳孔缩小，但病损侧瞳孔缩小更明显。如用毒扁豆碱滴健侧眼时瞳孔缩小，而患侧则表现代偿性散大。节前或节后神经元病损时，对疼痛刺激引起的瞳孔反应正常，中枢神经元病损时疼痛刺激则瞳孔反应强烈。
四、瞳孔反射障碍
瞳孔对光反射障碍是指光线照射瞳孔时瞳孔收缩不良的表现。对光反射障碍包括直接对光反射和间接对光反射障碍两种。
1.瞳孔直接对光反射障碍 多见于眼睛局部病变，如角膜、虹膜和视网膜疾病。视网膜疾病如在视束进入外侧膝状体之前产生偏盲时，偏盲侧瞳孔直接对光反射消失，视力保存侧瞳孔对光反射存在。如患者无视力障碍，而表现瞳孔直接对光反射丧失，则是因为顶盖前区至瞳孔括约肌之间的病损。
2.瞳孔间接对光反射障碍 此征有两种情况，一是光照射侧，眼无视力障碍表现瞳孔间接对光反射丧失，可能是动眼神经核至瞳孔括约肌之间的病损；另一种光线照射侧，眼有视力障碍，也出现瞳孔间接对光反射消失。若双眼视力障碍，瞳孔对光反射灵敏，属皮层盲或称中枢盲。
3.瞳孔对光反射消失，集合调节反射存在，称此为阿-罗综合征（详见前述）。
第五节 眼球运动障碍
一、动眼神经麻痹
动眼神经麻痹可分为核上麻痹、核麻痹、核下麻痹。现将其临床表现分为别叙述如下：
（一）动眼神经核上性麻痹
一侧大脑半球病变引起病变对侧上睑下垂，其表现与Horner征的眼睑下垂相似。由于一侧提上眼肌接受对侧大脑半球的支配，故一侧大脑半球的病变临床上可表现为对侧上睑下垂。由于动眼神经核上性麻痹出现的上眼睑下垂，仅是大脑半球或是动眼神经核以上病变的一个体征，并非是一个独立疾病，因此应结合病变部位的其他症状与体征予以鉴别。
（二）动眼神经核性麻痹
当动眼神经核病损，即中脑髓内出现病变时，所致上睑下垂多为双侧性，同时伴有不同程度的眼球运动障碍，但是由于动眼神经核群在中脑内比较分散，动眼神经某个核病损，则表现出其所支配的眼外肌麻痹。但是，此种选择性病损及支配一条眼外肌的动眼神经核实属罕见，而是多表现为不完全性动眼神经麻痹。由于双侧动眼神经核在中脑髓内相距较近，病损时可表现为双侧性的动眼神经麻痹。又因为动眼神经核发出的部分纤维到达面神经核并经面神经支配眼轮匝肌，所以动眼神经核病损可表现有轻度眼轮匝肌麻痹。由于动眼神经核群在中脑内的分布比较弥散，故一侧动眼神经核完全受损致成完全性动眼神经麻痹较少见，而多表现为不完全性麻痹。
动眼神经核性病变临床表现特点：动眼神经麻痹多为双侧性、不完全性，可伴有轻度眼轮匝肌麻痹和其他中脑病损的体征等。
（三）动眼神经麻痹
亦称核下性或周围性麻痹，指自动眼神经核发出的神经纤维到达所支配的眼外肌这一段动眼神经纤维的病损。如一侧动眼神经纤维病损时，临床表现病变侧瞳孔散大，对光反射和调节反应障碍或消失。如动眼神经支配的上、下直肌、内直肌和下斜直肌均瘫痪，使该眼球出现偏向外侧并稍向下方斜视。提上睑肌麻痹引起上眼睑下垂，此症常伴有额肌代偿性收缩，前额部出现额纹，或原额纹增深增多。如提上睑肌完全性麻痹，致使该上眼睑完全下垂，将该侧眼球完全遮盖，使之视觉不能，患者的复视亦可因此而被遮盖。
（四）动眼神经核性和核下性病损的鉴别
临床区别动眼神经麻痹是核性，还是核下性有一定的意义。动眼神经核群在中脑内分布的区域较大，因此核性病损时眼肌呈不完全性麻痹，瞳孔括约肌往往不受影响，由于两侧动眼神经核在中脑内相距较近，故核性病损常致双侧动眼神经麻痹，或呈不完全性的麻痹，还可有眼轮匝肌的轻度麻痹，而动眼神经核下病损并无此表现。核下性动眼神经麻痹常为单侧而且多呈完全性眼内、外肌麻痹，但是也有动眼神经病损虽然是核下性，亦可表现为动眼神经不完全性麻痹。可能是病损较轻仅损害部分动眼神经之故。
二、滑车神经麻痹
由于滑车神经支配上斜肌使眼球向下向外转动，当一侧滑车神经麻痹时，患者向下看困难并有复视，特别是下楼梯时以上症状更明显；若双眼向前直视时，患侧眼球位置可稍偏上。患者常歪向病变对侧以减轻复视，此表现为滑车神经麻痹特有的征象。有时被误认为患者似有斜颈。
（一）滑车神经核性麻痹
临床表现为病灶对侧的上斜肌麻痹，与其他颅神经病损不同（麻痹症状在病变对侧），但是单独滑车神经病损非常少见，而多合并动眼神经病损，表现有滑车神经与动眼神经交叉性麻痹，即病变同侧动眼神经麻痹，病变对侧滑车神经麻痹。此外，滑车神经核性病损也可伴有其他脑干病损体征，如锥体束和传导性感觉障碍。临床表现滑车神经核病损所致的上斜肌麻痹与半身的运动和感觉障碍在同一侧，即均在病损的对侧。
（二）滑车神经麻痹
亦称滑车神经核下性或周围性麻痹，滑车神经很少单独受损，因为滑车神经在颅底海绵窦内或眼眶后部病损时常伴有动眼神经、展神经、三叉神经眼支和（或）视神经病损的体征。
三、展神经麻痹
（一）展神经核性麻痹
展神经核位于脑桥的第四脑室底部的面丘内，被面神经核发出的面神经纤维所环绕，因此当展神经核病损时多合并有周围性面神经麻痹。如脑桥病变的范围较大，除损及展神经核及面神经外，还可累及其他脑神经核，出现锥体束和传导性感觉障碍等症状。
（二）展神经麻痹
亦称展神经和下行或周围性麻痹，单独展神经麻痹，引起内斜视，眼球外转受限，并有复视，特别是当双眼向患侧注视时复视则更明显。展神经纤维出脑干后在脑底部行程最长，因此受损的机会也最多，如脑肿瘤、颅内压增高、脑膜炎和颅底蛛网膜炎等，均可致一侧或双侧展神经不同程度麻痹。此外，展神经病损也常合并有动眼神经、滑车神经、面神经和听神经等病损。
四、复视的分析
若患者复视为平行性时，可依据眼外肌的作用方向（原始位）进行分析。对垂直性复视分析就不能依据眼外肌作用方向（原始位）而是依据上直肌、下直肌、上斜肌、下斜肌与双眼同向运动时主要眼外肌作用的方向进行分析。
1.右眼外直肌麻痹
右眼球不能向右转动，故头向右侧转。若头位为正位，左眼向前直视时右眼呈原发性内斜；若右眼向右侧注视，左眼为继发性内斜，内斜程度较前者大。双眼向右侧同向运动时，主要运动的眼外肌是右眼外直肌和左眼的内直肌。复视像呈同侧性，如双眼向右侧注视时，复视像距离增大。
2.右眼内直肌麻痹
右眼不能向左转，故头转向左侧。若头位为正位，右眼呈原发性外斜，若右眼向左注视时，左眼呈继发性外斜，其程度较前者大。双眼向左侧同向运动时，主要运动的眼外肌是右眼内直肌和左眼的外直肌。复视像呈异侧性（即交叉性复视）。如双眼向左侧注视时，复视像距离增大。
3.右眼上直肌麻痹
右眼不能向右上方转动，故头稍向左偏斜，面部稍上。右眼球向下稍向外呈原发性偏斜，左眼呈继发性偏斜。双眼向右上方同向运动时，主要运动的眼外肌是右眼上直肌和左眼下斜肌。复视像呈垂直性，若双眼向右上方注视时，复视像距离增大。
4.右下直肌麻痹
右眼球不能向右下方转动，故头向右侧偏斜，左眼为继发性偏斜。双眼向右下方同向运动时，主要运动的眼外肌是右眼下直肌和左眼上斜肌。复视像呈垂直性，若双眼像右下方注视时复视像距离增大。
5.右上斜肌麻痹
右眼球不能向左下方注视，故头向左侧偏斜，面部向左转。右眼球向上稍向左呈原发性偏斜，左眼为继发性偏斜，双眼向左下方同向运动时，主要运动的眼外肌是右眼上斜肌和左眼下直肌。复视像呈垂直性，若双眼向左下方注视时，复视像距离增大。
6.右眼下斜肌麻痹
右眼球不能向左上方注视，故头向右偏斜，面部向右转。右眼球向下稍向左侧为原发性偏斜，左眼为继发性偏斜。双眼向左上方同向运动时，主要运动的眼外肌是右眼下斜肌和左眼上直肌。复视像呈垂直性，若双眼向左上方注视时，复视像距离增大。
第六节 视野的改变
一、视野概述
正常视野可分为中心视野与周边视野；中心视野系指视网膜黄斑部注视的视野（或称中心视力），此部是视力最敏感的区域；周边视野系黄斑部注视点以外的视野，周边视野（或称周边视力）虽然不如中心视力敏感，但它反映周边部视网膜和各段视觉径路的功能，因此可依据视野缺损的不同部位确定病变的位置。检查周边视野可以用周边视野计（包括全自动视野计）或用手试法粗略地测定；检查中心视野用平面视野计。在视野中央0°～25°以内是围绕黄斑部的相应点，在此范围内的视野称为中心视野，在25°以外的视野称为周边视野。
视野检查的种类包括：动态视野检查和静态视野检查。
现代的视野检查呈现标准化、自动化趋势，而且与蓝黄色的短波视野、高通视野、运动视野、频闪光栅刺激的倍频视野等相结合。
1.生理盲点
视神经乳头投射在视野上的一个暗点称为生理盲点。生理盲点的位置在视野中心点外侧15°偏下的位置，其形状呈椭圆形，平均横径5°，垂直径7°。正常人生理盲点的大小略有差异。
2.影响正常视野的因素
包括：①患者对视野检验的合作程度，还有精神因素、注意力；②屈光状态、眼睑位置、鼻梁高低等；③仪器差异、系统差异、背景光强度和视标大小，检查的时间和环境条件；④瞳孔的改变与视野的关系；⑤检查者技术熟练程度。
3.视野异常改变的类型
（1）视野向心性缩小：
视野自周边部均等或不均等的向中心部缩小，严重者呈管状视野。除见于视神经萎缩、视网膜疾病和青光眼外，还可见于癔症患者。
（2）视野扇行缺损：
视野缺损的尖端朝向视野中心部呈扇形，可见于视网膜疾病。
（3）象限性视野缺损：
视放射不同部位的病损表现为各种不同类型的象限性视野缺损。
（4）偏盲性视野：
见于视交叉或视交叉以上部位的病损。依其不同的病损部，偏盲也有多种类型。
（5）黄斑回避：
见于视觉皮层中枢病损，表现为视野中心视力仍保存，称此为黄斑回避。
4.视野检查
由于眼眶内侧鼻骨和上、下眼眶骨的影响，正常视野形成椭圆形。正常视野具体范围是：鼻侧及上方均为60°、下方为75°、颞侧为90°。而且各种颜色的视野大小不同，即白色﹥蓝色﹥红色﹥绿色。故当视野有变化时，先是绿色、红色发生变化，白色视野变化较晚。检查方法如下：
（1）指测法：患者背光坐于检查者对面，相距约60cm左右。令患者用一手遮住同侧一眼，用另一眼注视检查者鼻部。检查者与患者对应地闭合一眼，两手同时移动手指，由周边渐向中心部移动，至患者能看见的时候，检查者与自己看见的范围比较，以确定的视野有无缺损。用同样方法检查另一眼视野。如发现视野有缺损表现，应该用视野计进一步检查，明确视野缺损范围。
（2）周边视野检查法：令患者面对视野计而坐，下颏固定在颏架上，使受检眼与固定点在同一水平，并注视视野计中心零度白色固定点。另一眼用眼罩遮住。一般先用直径3～10mm，白色视标，检查者用该视标从周边向中心缓慢移动，直至患者能看见视标为止，或由中心向外侧移动到患者看不见视标为止，将视标的读数记录于视野记录纸上。如此每转动30°检查一次，最后把记录点连接起来，就是该眼的视野范围。现在多用电自动视野计进行检查，做到标准化和自动化，减少了人为因素的干扰。
（3）平面视野计检查法主要是了解生理盲点有无扩大（视神经盘水肿早期生理盲点常扩大）和有无病理盲点。
二、视野改变的疾病
视觉径路病损所致的视野改变，对神经系统疾病的定位诊断有重要的临床意义或参考价值。因此着重叙述视觉径路病变的视野改变。视野的异常改变一般分为两种：一种是周边视野的异常改变，另一种是在视野范围内有视觉减弱区或是视觉消失区，称此区为“暗点”。这两种视野的异常改变可同时存在。暗点有两种：①阳性暗点即患者日常生活中能感觉到暗点阴影的存在，此种暗点多见于视网膜疾病所致；②阴性暗点即患者平时感觉不到暗点的存在，只是在检查视野是在视野计上才能观察到暗点。生理盲点是一种生理性阴性暗点。阴性暗点常常是由于视觉径路疾病所致。
1.视野改变的病因范围
（1）中心暗点：
此暗点有单侧和双侧之分。见于：①黄斑部疾病：如囊肿、出血、水肿、变性、视网膜脱离和感染等；②视神经病变：如视神经乳头炎、球后视神经炎、视神经盘水肿；③药物中毒：如镇静药物（巴比妥类吩噻嗪、鸦片、吗啡等），消炎药（如磺胺、异烟肼、氯霉素等），其他药物如洋地黄、曼陀罗和金属铅、砷等；④家族性视神经萎缩。
（2）生理盲点扩大：
见于视神经盘水肿、视神经乳头炎、青光眼、有髓神经纤维、近视神经乳头脉络膜炎。
（3）弓形暗点（或叶形暗点）：
见于青光眼、影响视神经的血管意外、近视乳头脉络膜炎、视神经玻璃疣、视神经乳头缺损。
（4）单眼扇形视野缺损：
见于：①视神经乳头病损：继发性视神经萎缩（多见于鼻侧）、视神经乳头炎、原发性青光眼早期（鼻侧）；②视网膜疾病：近视乳头脉络膜视网膜炎、视网膜中央动脉分支阻塞；③视神经乳头与视交叉之间的肿瘤、血管瘤和视网膜玻璃疣。
（5）周边视野缩小：
见于视神经萎缩、色素性视网膜炎、视神经乳头炎、青光眼、周边性视网膜炎、周边性脉络膜炎、癔症和诈病、视觉皮层中枢枕叶出血或梗死、额叶肿瘤、视神经肿瘤、蝶骨翼或嗅沟脑膜瘤、药物中毒（如奎宁、氯喹、砷、水杨酸）、一氧化碳中毒、氧中毒、四氯化碳中毒等。
（6）上下性偏盲：
见于视网膜动脉阻塞（单侧性）、颈内动脉或大脑前动脉的硬化斑块压迫视神经可致下半部偏盲，视交叉部上方病变、嗅沟脑膜瘤及枕叶病变：双侧距状裂上唇受损可致下半部偏盲，双侧距状裂下唇受损可致上半部偏盲。
（7）双鼻侧偏盲：
见于视交叉蛛网膜炎、视神经炎后视神经萎缩、多发性硬化、球后视神经炎、颈内动脉瘤或硬化。
（8）双颞侧偏盲：
见于：①视交叉部病变：包括该部的血管性病变、炎症性病变和视交叉部的肿瘤；②脑下垂体疾病：垂体增生；③垂体肿瘤：包括嫌色细胞腺瘤、嗜酸性细胞腺瘤、嗜碱性细胞腺瘤；④蝶鞍周围病变：蝶鞍上肿瘤如颅咽管瘤、脊索瘤、胆脂瘤、畸胎瘤、松果体瘤、第三脑室肿瘤和脑积水；⑤蝶鞍前肿瘤：嗅沟脑膜瘤、嗅沟神经母细胞瘤；⑥蝶鞍旁肿瘤：蝶骨翼脑膜瘤、蝶骨肿瘤（骨软骨瘤、肉瘤、癌）、基底脑膜瘤。
（9）象限性偏盲：
为同侧性上方或下方的象限偏盲，是由于对侧外侧膝状体至视觉皮层中枢之间的视觉径路上限局性病损所致。①上方同侧象限盲：见于颞叶和枕叶距状裂下唇病损；②下方同侧象限盲：见于顶叶上方和枕叶距状裂上唇病损。
（10）同侧偏盲：
病损在视交叉以后：①视束病损：颈内动脉瘤、垂体腺瘤、颅咽管瘤、鼻咽癌、脊索瘤、多发性硬化、弥散性硬化（Schilder病）；②颞叶、顶叶病损；③血管性病变：多突然发作；④肿瘤：包括星形细胞瘤、神经胶质母细胞瘤、转移瘤；⑤弥散性脱髓鞘疾病；⑥枕叶病损：大脑后动脉梗死、动脉瘤、锁骨下动脉盗血综合征。
2.视神经疾病的视野改变
（1）先天性异常
1）视神经乳头有髓神经纤维：
如果视神经纤维进入眼球后髓鞘不消失，而与视神经纤维一同进入眼内称之为有髓神经纤维。眼底检查：在视神经乳头周围可见有雪白色带有光泽的斑块，其形状呈火焰状、放射状和羽毛状，边缘不规则的有髓神经纤维。其视野的改变可呈弓形暗点和生理盲点不规则的扩大，此种异常改变与视神经盘水肿和视神经乳头旁脉络膜炎的视野相混淆。本病先天性异常，一般对视力无任何影响。
2）视神经乳头缺损：
多为一侧，其病因为眼泡胚胎闭锁不全所致。眼底检查：视神经乳头变大，其程度可为正常视神经乳头直径的数倍，边缘清楚，有较深而大的凹陷，缺损区为淡青色。其视野的改变常与眼底所见并不一致，常常是视神经乳头缺损很大而视野缺损则很小，也有的视野缺损很大而视神经缺损很小。最常见的视野改变常在鼻侧上方视神经纤维束形改变，或生理盲点扩大。
（2）视神经盘水肿：
视神经盘水肿主要病因是由于颅内占位性病变引起的颅内压增高所致，是颅内压增高的重要体征之一。临床表现除颅内占位性病变的症状与体征外，主要为头痛，其性质多较剧烈呈持续性跳胀痛，恶心、呕吐等。眼底检查：视神经乳头边缘模糊不清，生理凹陷消失并可见视神经乳头隆起，可达3个屈光度以上，典型的呈蘑菇状。严重者常伴有出血和渗出。视野改变为生理盲点呈一致性扩大，如系慢性视神经盘水肿，因有明显的胶质增生，致使生理盲点呈非一致性扩大。此种异常改变与视神经炎的暗点不易区别。如果引起视神经盘水肿的颅内占位性病变累及视觉径路时，可出现各种类型的视野缺损。如果颅内占位病变能早期解除，视野可以恢复。
（3）视神经炎：
临床上根据炎症发生的部位不同，命名也不同，如炎症侵及眼球内视神经乳头时，称为视神经乳头炎；如炎症累及眼球后部的视神经，称为球后视神经炎。
1）视神经乳头炎：
本病常见于视网膜炎、眼眶感染、脑炎、脑脊髓炎、结核和梅毒等疾病。视神经乳头炎在发病时，视力就有显著的下降。眼底检查所见视神经乳头有明显发红、肿胀、境界不清及视网膜静脉扩张。视神经乳头周围可有火焰状出血或渗出，或黄斑部有星芒斑。如视神经乳头的炎症持续时间长久，可继发视神经萎缩。除有中心暗点外，如视神经盘水肿严重者则生理盲点扩大；如周边部视野缺损，多伴有陡峭的边缘，进展快；如致密的中心暗点伴有周边视野收缩者，则预后不佳。
2）球后视神经炎：
根据其炎症累及球后视神经的部位不同，将球后视神经炎分为3种：轴性球后视神经炎、周围性球后视神经炎和完全横断性球后视神经炎。以上3种类型的球后视神经炎，由于病情的程度和病变的部位不同，视野的改变也各有特点。临床上多为急性发病，慢性球后视神经炎比较少见，其视野改变与急性者相同。轴性球后视神经炎以中心暗点的形状呈哑铃形最多见，周围性球后视神经炎可仅有周围视野缺损，完全横断性球后视神经炎则视力障碍较明显甚至完全丧失，可能因为患者常表现突然失明不易被检查视野。视野最先受损的颜色为红色，其次是绿色，因此用红色视标检查出视野缺损的机会更大。本病除以上视野改变外，临床表现还有眼球转动疼痛，视力迅速下降。眼底视神经乳头可有轻度充血或正常。
（4）多发性硬化：
该病的病灶可以发生在视觉径路的任何部位，因而视野的改变也是多种多样的。中心暗点有各种不同的形状，如弓形的、环形的、旁中心形的或中心盲点暗点。如病变损及视交叉或视束，其实也改变为双颞侧偏盲或同侧偏盲或偏盲性暗点。多发性硬化的视野改变常为一过性，时现时消，或是此处消失，彼处又出现。视野改变的特点，常为多发性硬化的早期表现。一般认为较神经系统症状灶出现10余年之久。因此患者早期多到眼科就诊。但也有的暗点进展很快，随着出现视神经萎缩等症状。
（5）梅毒性视神经炎和视神经萎缩：
临床可表现为视神经炎、球后视神经炎、视神经盘水肿、视神经萎缩、视网膜炎、瞳孔大小不等，对光反应迟钝或消失，并可见有阿-罗瞳孔，单侧或双侧动眼神经不全麻痹。视神经周围部的神经纤维最容易受损，视神经轴心部也可受损，但较前者少见。视神经周围病损引起的视野改变为周围视野缺损并向中心进展，引起视野收缩性改变，此时中心视力并不受影响，但这种视野缺损也可以从象限盲开始，最后因注视点被侵犯而致失明。
3.视交叉病变的视野改变
视交叉本身的疾病比较少见，多为其附近结构的肿瘤或视交叉蛛网膜炎及其他原因所致。视交叉部病变的视野改变为本病的主要症状。
由于视交叉位置的变异，肿瘤压迫视交叉的部位和引起视野改变也不同。正常位的视交叉被压迫时表现为典型的视交叉综合征，即双颞侧偏盲；视交叉前置位者，肿瘤不仅压迫视交叉，而且也压迫一侧或两侧的视束，因此表现早期双颞侧偏盲性中心暗点，以后出现同侧偏盲和下行性视神经萎缩；视交叉后置位者，肿瘤多在两侧视神经之间生长，可不压迫视交叉或仅损及其前缘，主要累及一侧或双侧视神经，而表现一眼或双眼视力下降或中心暗点。
（1）视交叉病变视野改变的类型
1）双颞侧视野偏盲：
由于视网膜颞侧的视觉纤维在视交叉处不进行交叉，视网膜鼻侧的视觉纤维在视交叉部中间进行交叉，所以当视交叉在正常位置被肿瘤压迫时，可产生特征性的视野缺损，即双颞侧偏盲，并首先出现红、绿色视野的缺损，以上称为典型的视交叉综合征。由于视交叉解剖位置的变异和肿瘤的大小以及视交叉受损的部位不同，所表现的双颞侧视野缺损也不一样，如视交叉部分受损，仅引起部分的双颞侧偏盲，或一侧为完全性颞侧偏盲，一侧为部分性颞侧偏盲；如病变同时累及非交叉的视觉纤维时，除表现有完全性或不完全性双颞侧偏盲外，还可有鼻侧视野缺损。
2）双鼻侧视野偏盲：
多由于在视交叉的两侧病变所致。一侧病灶不可能引起双侧鼻侧偏盲。如果视交叉两侧的病灶向内发展损及视交叉部分纤维时，除有双鼻侧偏盲外，还可有不同程度的双颞侧视野缺损。
3）双上偏盲和双下偏盲：
在视交叉下面的病变如垂体腺肿瘤向上压迫视交叉时，可引起双上偏盲；在视交叉上面的病变如颅咽管瘤、脑膜瘤向下方压迫视交叉时，而引起双下偏盲。由于病变的位置、大小及压迫视交叉的程度不同，双上偏盲和双下偏盲可以是完全性也可以是不完全性。但是，无论来自视交叉上方或下方的病变压迫，依其病变的进展最终可引起双颞侧偏盲。
枕叶病变也可有双上偏盲或双下偏盲的表现，应与视交叉部病变所致偏盲进行鉴别：枕叶病变所致的双上偏盲或双下偏盲为对称性，没有视神经萎缩；视交叉部病变压迫所致的病损可有视神经萎缩，但视神经萎缩需要经过一段较长的时间在眼底才有表现，其视野改变为不对称性为其主要鉴别点。
（2）视交叉部常见疾病：
在视交叉附近的肿瘤以脑下垂体腺瘤最多见，其次是颅咽管瘤和鞍结节脑膜瘤等，均因压迫视交叉引起视野多样性改变。除肿瘤外视交叉部位的炎症、外伤和血管性疾病亦可引起视野的改变。
脑下垂体腺瘤：脑下垂体腺瘤是一种常见的颅内肿瘤。根据临床表现及病理改变的不同，被分为：①嫌色性垂体腺瘤；②嗜色性垂体腺瘤，包括嗜酸性垂体腺瘤和嗜碱性垂体腺瘤两种；③混合性垂体腺瘤；④垂体腺癌。在临床上嫌色性垂体腺瘤最多见。
第七节 眼底改变
一、视神经盘水肿
视神经盘水肿除颅内占位性病变所致的颅内压增高引起的视神经盘水肿外，还有一些神经系统疾病和眼科的一些疾病也可引起视神经盘水肿或异常改变，如颅内炎症性疾病、脑脓肿、脑出血、颅内静脉窦梗死、脑脊液蛋白质增高等；眼科疾病，如视神经乳头炎、急性青光眼、眼部和眼眶内肿瘤等。本节仅将与神经系统有关的疾病引起视神经盘水肿的临床特点，扼要的阐述如下：
（一）视神经盘水肿的病因范围
1.颅内疾病所致的视神经盘水肿多为双侧
（1）颅内肿瘤引起颅内压增高的疾病：额叶、颞叶、顶叶、枕叶肿瘤，第三脑室及蝶鞍部肿瘤及其病变，第四脑室及脑干肿瘤及其病变。
（2）引起颅内压增高的其他颅内疾病：脑积水、脑脓肿、颅内结核瘤、后颅凹结核性蛛网膜粘连、颅内动脉瘤、海绵窦栓塞、脑膜炎；脑出血：内囊出血、蛛网膜下腔出血、硬膜下血肿等；颅脑外伤性脑出血。
（3）颅内腔狭小：狭颅症、颅面成骨不全（Crouzon病）、Apert病（尖头并指症）。
（4）脑脊液蛋白增高和吸收不良：Guillain-Barre综合征等。
（5）其他原因引起的颅内压增高或称为假性脑瘤（无神经系统定位体征）、药物中毒、皮质类固醇、四环素类药物、维生素A中毒、锰和口服避孕药等、月经初期、妊娠、继发于儿童中耳炎矢状窦和侧窦栓塞。
2.假性视神经盘水肿
视神经乳头玻璃膜疣、视神经乳头炎或视神经炎、先天性短颈畸形（Klippel-Feil综合征）、视神经乳头有髓纤维、脑-视网膜动静脉瘤、视神经乳头肿瘤（如视神经胶质瘤）、神经纤维瘤、神经鞘瘤、转移瘤、高度远视或散光。
3.眼部疾病引起的视乳头异常改变
急性青光眼、葡萄膜炎、视乳头附近脉络膜炎、视网膜血管炎、梅毒性视网膜炎、视乳头结核瘤、结节性硬化、神经纤维瘤病、眼部血管瘤、黑色素细胞瘤、神经胶质瘤、转移癌、视网膜中央动脉或静脉梗死、眼外伤、眼眶内肿瘤、眼眶脓肿等。
4.全身性疾病引起的视盘水肿
血液病，如白血病、恶性和缺铁性贫血、多发性骨髓瘤等；高血压病包括恶性高血压和高血压脑病、肺心脑病、内分泌疾病、胶原性疾病。
（二）视神经盘水肿的病因及临床特点
1.额叶肿瘤
额叶肿瘤是幕上最常见的肿瘤，由于该部位的肿瘤缺乏明确的定位体征，诊断较困难。根据额叶不同部位肿瘤的特征归纳如下：
（1）额叶前部肿瘤：
首发症状是头痛和精神表现异常，颅内压增高时的视神经盘水肿和精神症状较明显，如病变累及两侧额叶前部，则精神的异常表现尤为突出。可有全身性癫痫发作，肢体的肌力和运动无明显障碍。无明确的定位体征。
（2）额叶中部肿瘤：
颅内压增高视神经盘水肿等症状较明显，精神异常表现较常见。锥体束病损表现的肢体运动障碍较额叶前部病损明显，但较额叶后部肿瘤少见。癫痫发作表现全身性和局灶性两种形式。总之，其临床表现是界于额叶前与后部病损之间。
（3）额叶后部肿瘤：
颅内压增高的症状及视神经盘水肿均较以上两个部位的肿瘤轻，但是局灶性癫痫和运动功能障碍常为首发症状。表现锥体束病损的体征明显。如病变在优势半球多伴有运动性失语。
（4）额叶眶面（底部）肿瘤：
侵及前颅窝底部累及嗅神经沟的脑膜瘤和蝶骨嵴脑膜瘤，除表现颅内压增高外，病变侧的视神经因肿瘤直接压迫而致视神经萎缩，病变对侧因颅内压增高出现视神经盘水肿（称foster-kennedy综合征），并多伴有定位体征。
2.颞叶肿瘤
颞叶肿瘤临床上出现典型症状之前，对其诊断是较困难的，尤其在非优势半球（右利者右侧半球）病变除颅内压增高外，很少有定位症状和体征。颞叶肿瘤的临床的特点：
（1）视野的改变：颞叶肿瘤视野的异常改变常为该病的早期的表现，因病变累及视束或视放射，患者早期可有对侧同向性上象限视野缺损，随着肿瘤的发展象限性视野缺损逐渐变成不完全性或完全性的同向性偏盲。
（2）肿瘤如位于优势半球颞上回后部，临床表现为感觉性失语，这是颞叶病变的重要定位体征之一。健忘性失语也是颞叶病变后失语的一种，其特点是能说出某物的特征、性质及用途，而不能说除该物的名称，此征常是感觉性失语的早期表现。如颞叶肿瘤累及顶枕部，可出现失读、失写、视觉失认和计算不能等。
（3）颞叶肿瘤癫痫发作：多表现为大发作，只有少数病例为局灶性癫痫发作。颞叶癫痫的发作特点有发作前先兆，如幻觉、胃肠不适、非现实感、生疏感、似曾相识症、恐惧等。颞叶癫痫的钩回发作，常在发作时患者突然嗅到一种特殊的怪味，实际客观并无此种怪味，称为幻嗅。此种表现可以是癫痫大发作或局灶发作的先兆，亦可以癫痫发作的全过程。此外，患者还可以有自动症、梦游症和其他精神和行为异常表现。
（4）颞叶肿瘤侵及内囊、大脑脚等部位时锥体束受到损伤，临床表现病变对侧肢体可有不同程度的运动障碍或偏瘫；若累及动眼神经可致功能障碍，如上眼睑下垂、瞳孔散大，对光反射和集合调节反射消失、多条眼外肌麻痹，眼球呈外展位，呈完全性动眼神经麻痹。如病损程度较轻的可出现不完全性动眼神经麻痹；如基底节受损则出现锥体外系的表现，如对侧肢体不自主的震颤、手足徐动症、舞蹈病等。
3.顶叶肿瘤
顶叶肿瘤主要表现为对侧半身感觉障碍和感觉性癫痫发作等均有一定的定位诊断价值。中央后回病变时，出现深感觉障碍或称皮层感觉障碍，表现对侧肢体位置觉、细触觉、皮肤上写字或画图形辨认均表现障碍。非优势半球顶叶病变出现体像障碍，临床表现对病变对侧半身偏瘫漠不关心，或否认该侧肢体感觉障碍和偏瘫等；在优势半球顶叶后下部（即角回到第二枕回）病变时，患者不能辨认左右、手指失认症和计算不能尤以笔算更明显，还有结构失用症；优势半球顶枕叶病变时，表现有失读症。顶叶病损的癫痫多表现为局灶性癫痫发作，患者一般多神志清楚，病变对侧单个肢体或半身麻木、刺痛，并向一定的方向扩延，最后为局灶性癫痫发作，亦可演变为癫痫大发作。
4.枕叶肿瘤
枕叶为视觉中枢，枕叶病变主要临床表现为视觉障碍。如距状裂上部楔回受损，表现对侧下象限视野缺损；距状裂下部舌回病变，表现对侧上象限视野缺损；如肿瘤同时损及楔回和舌回可表现病变同向性偏盲，但中心视觉被保留，即黄斑回避现象。有的病例因双侧枕叶及丘脑之间的神经纤维病变表现全盲，可是并不感觉失明，此即Anton综合征（否认失明综合征）。
5.大脑镰旁脑膜瘤
大脑镰旁脑膜瘤临床特点为头痛、癫痫发作和肢体力弱或瘫痪。几乎所有的患者都有不同程度的颅内压增高，但多数病例常因颅内压增高症状不典型，加之病情进展缓慢，常被忽视。临床上表现有头痛、呕吐、视神经盘水肿或继发性视神经萎缩，视力障碍；癫痫发作时伴有意识丧失。该肿瘤不侵犯大脑凹面硬脑膜及颅骨，缺乏颈外动脉供血是大脑镰旁的脑膜瘤与上矢状窦旁脑膜瘤的主要区别点。
6.嗅沟脑膜瘤
嗅沟脑膜瘤的临床特点包括嗅觉障碍和精神异常两个主要症状，病变的晚期如双侧嗅神经受累时表现全部嗅觉丧失。嗅沟脑膜瘤所致的嗅觉障碍性质均属于功能减退或丧失，没有颞叶病变时的嗅觉过敏或幻嗅等表现，此点与该病鉴别很重要。颅内压增高表现有头痛，并且常为首发症状，由于颅内压增高所致的视力障碍多见，表现为一侧视神经被肿瘤直接压迫，导致该神经成原发性视神经萎缩，对侧视神经因颅内压增高可致视神经盘水肿或继发性视神经萎缩，此即Foster-Kennedy综合征。少数病例如肿瘤向后发展压迫视交叉时可有视野的改变，表现为一侧或双侧偏盲等。
7.第三脑室内肿瘤
第三脑室内肿瘤系指原发于第三脑室者，如畸胎瘤、胶样囊肿、胆脂瘤和胶质瘤等。多见于儿童及青年人。因极易造成脑脊液环流障碍，故颅内压增高的症状出现较早。典型的临床表现为发作性剧烈头痛同时伴有视丘下部受损（尿崩、嗜睡、肥胖、体温调节障碍等）的表现。发作性头痛多与体位或头位有关。临床上可见肿瘤损害其附近的结构而表现的相应体征。除此之外，临床最常见的症状有头痛、视神经盘水肿、呕吐、视力障碍、视神经萎缩和视野的改变如双颞侧偏盲、同向性偏盲，视丘下部受损的症状，还有性功能低下、发育差、毛发脱落等，颅神经障碍，偏瘫和昏迷等。
8.畸胎瘤
畸胎瘤多位于中线部位和第三脑室后部。临床表现依肿瘤所在部位不同而异，如肿瘤位于第三脑室后部，极易阻塞脑脊液循环通路，而致颅内压增高和梗阻性脑积水；肿瘤累及视丘下部的垂体系统，则出现内分泌障碍的症状与体征，如性早熟或性发育异常、水和脂肪代谢障碍及嗜睡等；脑神经障碍多见于第三脑室后部畸胎瘤，表现双侧瞳孔不等大或是不典型的阿-罗瞳孔，上视不能、双侧神经性耳聋和双侧锥体束征。
颅内畸胎瘤是一种较少见的先天性肿瘤，多见于儿童，好发于第三脑室等中线部位，表现颅内压增高所致的视神经盘水肿和有关颅神经及内分泌的功能障碍。特别对新生儿如表现头颅增大怀疑脑积水时，应想到颅内畸胎瘤的可能，以防漏诊或误诊。
9.第四脑室室管膜肿瘤
第四脑室室管膜肿瘤是脑室内最常见的肿瘤。本肿瘤多起始于第四脑室底部，并可向附近脑组织延伸或侵入，如脑干、小脑半球及蚓部、小脑延髓池和经侧隐窝进入脑桥小脑角处等。
临床表现：早期的临床表现除因肿瘤阻塞脑脊液循环通路，引起颅内压增高、视神经盘水肿外，无其他明显的局灶性定位体征，故早期诊断有一定的难度。只有当肿瘤压迫或侵及第四脑室底部诸神经核，或向侧方扩延侵及小脑脚等部位时，临床上才能出现相应的脑神经和小脑病损的症状与体征。
（1）颅内压增高、视神经盘水肿等症状表现是本病的早期症状。患者的头痛与头位或体位改变有密切的关系，常因某种头位或体位诱发头痛加重，因此，患者表现呈强迫头位。产生此种强迫头位另一原因与小脑延髓扁桃体疝（枕骨大孔疝）刺激上颈神经根引起颈部肌肉痉挛和强直有关。
本病的颅内压增高另一个特点是呈发作性，引起此种特征性表现的原因是有活动度的肿瘤突然阻塞了中孔和导水管，引起脑脊液循环障碍之故。
（2）布隆（Brun）综合征：患者头位或体位的改变可使第四病室底部诸神经核，其中特别是迷走神经核受到肿瘤的刺激出现剧烈头痛、眩晕、呕吐、脉搏及呼吸的异常改变、动眼神经核受累的症状和突然的意识障碍等。此征对第四脑室肿瘤的诊断也是很有意义的。
（3）脑干受损的症状较少见，而且出现较晚，当肿瘤压迫或在第四脑室底部浸润生长时，如第四脑室上部肿瘤累及第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ脑神经；第四脑室下部肿瘤累及Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ脑神经。以上受损的脑神经依其病变的程度出现相应的颅神经病变的体征；如肿瘤在第四脑室的中线生长压迫或侵及致使内侧纵束受损，主要表现眼球向肿瘤侧注视麻痹。
本病的晚期常因颅内压增高引起枕骨大孔疝或肿瘤压迫脑干呼吸中枢，因呼吸功能衰竭而死亡。
诊断：本病的早期诊断因局灶性定位体征不明显，故有一定的难度，但依其临床表现有剧烈的头痛、强迫头位、布隆综合征和发作性颅内压增高以及脑神经与小脑受损的症状等可考虑本病的可能。为了明确诊断可做颅脑CT或MRI辅助检查。确诊后可手术治疗。
二、视神经萎缩
视神经萎缩主要的临床表现是视神经乳头颜色变浅或呈苍白色、视力下降和视野的异常改变三个主征。临床将视神经萎缩分为原发性和继发性两种。
原发性视神经萎缩：视神经乳头色泽苍白，边缘整齐清楚，生理凹陷加深，其间的筛板清晰可见，视网膜动脉变细。主要由于球后至颅内段视神经病变之故，如急性球后视神经炎、变性疾病、神经系统遗传性变性疾病，颅内肿瘤压迫视神经和视交叉以及梅毒、甲醇、砷、奎宁等药物中毒等均可以引起不同程度的原发性视神经萎缩。
继发性视神经萎缩：多数是继发于视神经炎或视神经盘水肿等，视神经盘水肿颜色呈灰白色或淡黄色，边缘模糊不清楚。此种表现多是因为视神经炎或视神经盘水肿后视神经纤维萎缩消失，代之以神经胶质和结缔组织覆盖于乳头上之故。
临床上原发性和继发性视神经萎缩可以同时存在，或两者不易区别，但继发性视神经萎缩多有视神经炎病史和视神经盘水肿的其他体征及病史以资鉴别。无论是原发性还是继发性视神经萎缩都有不同程度的视力下降和视野向心性缩小的异常改变。
（唐东润 宋国祥）
参考文献
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