II.脊髓内肿瘤

脊髓髓内肿瘤（intramedullery spinal cord tumor，IMSCT）为少见疾病。中枢神经系统肿瘤的发病率仅占全身各器官肿瘤发病率的2%。但亦有文献报道，占全身各器官肿瘤的5%，脊髓肿瘤约占中枢神经系统肿瘤的15%，而成人IMSCT约占脊髓肿瘤的20%～30%，儿童IMSCT发生率高于成人，占35%～45%。不过国内外报道差距较大，黄文清汇集1979—1997年全国17组资料，中枢神经系统肿瘤41 549例，椎管内肿瘤4265例（10.3%），沈阳军区总医院1957—1997年间诊断中枢神经系统肿瘤6033例，颅内肿瘤5543例，椎管内肿瘤490例（8.1%），其中IMSCT 91例，占椎管内肿瘤的18.6%，包括神经上皮源性肿瘤73例，脂肪瘤15例，血管网织细胞瘤3例。如果把转移瘤、恶性淋巴瘤包括在内，IMSCT占25.5%。美国Mayo Clinic 报道：中枢神经系统肿瘤8784例，椎管内肿瘤1322例（15.1%），IMSCT 300例，占椎管内肿瘤的22.7%，胶质细胞瘤为主，但不含有向髓外生长的18例胶质瘤，其他肿瘤包括肉瘤7例，血管瘤10例，髓内生长表皮样囊肿10例。作者统计，1970—1980年，椎管内肿瘤共138例，IMSCT22例，占椎管内肿瘤的15.9%；1981—1987年，椎管内占位54例，IMSCT 17例，占椎管内肿瘤31.4%；1988—2005年，椎管内肿瘤308例，IMSCT 90例，占椎管内肿瘤29.2%；2005—2012年武警后勤学院附属医院收治经手术证实的椎管内肿瘤36例，其中IMSCT 11例（30.5%），血管病较多，包括血管网织细胞瘤4例，其中1例为Von Hippel-Lindau disease，另1例为多发性血管网织细胞瘤，室管膜瘤4例，星形细胞瘤1例，脂肪瘤2例等。过去40年中，共收治椎管内肿瘤536例，IMSCT140例，占全部椎管内肿瘤的28.36%，其中室管膜瘤36例（23.08%），星形细胞瘤28例（17.95%），血管性肿瘤（不包括脊髓硬脊膜动静脉瘘）33例（21.15%），余为其他性质病变，如脂肪瘤、皮样囊肿、肠源性囊肿等（表2-1）。

表2-1　作者经治IMSCT情况分析统计