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第一节 妊娠合并心脏病
学习目标
掌握 妊娠合并心脏病患者发生心衰的危险时期及不宜妊娠的心脏病种类。
熟悉 妊娠合并心脏病的诊断与处理。
了解 妊娠合并心脏病的风险评估。
一、概述
妊娠合并心脏病是导致孕产妇死亡的重要原因之一,可分为既往心脏病病史者合并妊娠和妊娠期间新发生的心脏病两大类。前者以先天性心脏病、瓣膜性心脏病和心肌病等结构异常性心脏病,以及心律失常等非结构异常性心脏病常见;后者则以妊娠期高血压疾病性心脏病和围产期心肌病常见。
妊娠期、分娩期和产褥期的血流动力学改变增加了心脏负荷,对潜在心脏病的妇女有巨大影响。贫血、低蛋白血症等多种因素致使心功能下降,增加心脏病加重的风险,严重者危及母儿生命。
(一)发病特点
妊娠期血容量增大,心排量增加,心率加快,加重了心脏负荷。孕期血容量增加始于妊娠第6周,并于妊娠32周~34周达到高峰,较妊娠前增加约30%~45%。此外,增大的子宫使得膈肌上抬,心脏向左上方移位,使出入心脏的各条大血管扭曲,进一步增加了心脏负荷。
分娩期则是心脏负荷最重的阶段。第一产程,子宫收缩使母体动脉压与子宫内压之间压力差减小,且每次宫缩时约有250~500ml的液体被挤入母体循环,因此全身血容量增加。每次宫缩时心排血量约增加24% 左右,同时血压增高、脉压增宽及中心静脉压升高。第二产程,除了更为频繁收缩的子宫外,产妇屏气用力使得周围循环阻力及肺循环阻力进一步增大。第三产程,胎儿胎盘娩出后子宫突然缩小,胎盘循环停止,回心血量增加,外周阻力增大。另外,腹腔内压骤减,大量血液向内脏灌注,造成血流动力学急剧变化。此时,患心脏病的孕妇极易发生心力衰竭。
产褥期的产后3日内心脏仍有较重负担,除复旧的子宫使得部分血液进入体循环外,妊娠期组织间隙中的液体也开始进入体循环,血容量出现暂时增加,此时仍有发生心衰的风险。
因此,妊娠32~34周及以后、分娩期及产后3日内均是心脏病孕产妇发生心力衰竭的高危时期,应给予严密监护。
(二)发病类型
临床上将妊娠合并心脏病分为结构异常性心脏病和功能异常性心脏病,此外,妊娠期高血压疾病性心脏病和围产期心肌病属于妊娠期特有的心脏病。
1.结构异常性心脏病
包括先天性心脏病、瓣膜性心脏病、心肌病、心包病和心脏肿瘤等。
(1)先天性心脏病:
指出生时即存在的心脏和大血管结构异常的心脏病。根据左右两侧心腔及大血管间有无特殊通道及血液分流,分为左向右分流型、右向左分流型和无分流型三大类。左向右分流型系因正常时体循环压力高于肺循环,右心压力高于左心,故血液从左向右分流而不发生发绀,常见房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭等;右向左分流型系因某种原因致右心压力超过左心,使血液经常自右向左分流,而出现持续性发绀,常见有法洛四联症、完全性大动脉转位和艾森曼格综合征等;无分流型系左右心腔压力相等,无血液分流,常见肺动脉狭窄、主动脉狭窄和右位心等。
(2)瓣膜性心脏病:
是由各种原因导致的心脏瓣膜形态异常和功能障碍,最常见的原因是风湿性心脏病,部分是先天性瓣膜异常。风湿性心脏病是由于反复的风湿性心肌炎发作,发生心瓣膜及其附属结构(腱索、乳头肌)病变,导致瓣膜狭窄和关闭不全的瓣膜功能异常,导致血流动力学障碍。
(3)心肌病:
是由心室结构改变和整个心肌壁功能受损所致的心脏功能进行性障碍的一组病变。根据病变特征分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型心肌病。
2.功能异常性心脏病
主要包括各种无心血管结构异常的心律失常。
(1)快速型心律失常:
包括室上性心律失常,如室上性心动过速、房扑和房颤等;室性心律失常,如室性早搏、阵发性室性心动过速、心室扑动、室颤等。
(2)缓慢型心律失常:
包括窦性缓慢型心律失常、房室交界性心率、心室自主心律、窦房传导阻滞、房内传导阻滞和房室传导阻滞等。
3.妊娠期特有心脏病
指孕前无心脏病史,在妊娠基础上新发生的心脏病,主要包括妊娠期高血压疾病性心脏病和围产期心肌病。
(1)妊娠期高血压疾病性心脏病:
孕妇既往无心脏病史,在妊娠期高血压疾病的基础上突然出现以心肌损害为特点的心力衰竭综合征,属于妊娠期高血压疾病发展至严重阶段的并发症。临床常表现为乏力、心悸、胸闷,严重者出现气促、呼吸困难,咳粉红色泡沫痰,双肺听诊大量湿啰音。心电图提示心动过速或其他心律失常,心脏彩超检查可见部分患者心脏扩大和射血分数下降,心肌酶和B型利钠肽(BNP)异常升高。
(2)围产期心肌病:
指既往无心脏病史,发生在妊娠晚期或产后6个月之内首次发生的、以累及心肌为主的一种原因不明的心肌疾病。其特征表现为心肌收缩功能障碍及充血性心力衰竭,常伴有心律失常和附壁血栓形成。
二、妊娠合并心脏病的诊断
(一)病史
如孕前已诊断心脏病,则孕期仍保持原有诊断,并注意补充心功能分级和心脏并发症等次要诊断。但因部分患者孕前无自觉症状未就医,给孕期诊断增加了难度。同时,妊娠可引起心悸、气促、水肿等症状,亦可伴有心脏轻度增大、心脏杂音等体征及心电图、超声心动图等改变,给孕期的诊断增加了难度。
(二)症状
1.疲劳
是心脏病常见临床症状,但缺乏特异性。
2.心悸
患者常自觉心悸,特别是在活动之后,但同样缺乏特异性。
3.呼吸困难
劳力性呼吸困难是最早出现的症状,引起呼吸困难的运动量随心力衰竭程度加重而减少。可发生夜间阵发性呼吸困难,夜间入睡后因憋气而惊醒,被迫端坐呼吸,呼吸深快,部分患者可出现哮鸣音,端坐休息后可自行缓解。严重者不能平卧,取高枕位、半卧位或端坐位可使憋气好转。
4.咳嗽
多在睡眠时或活动后加重,主要原因可能是肺淤血加重引起咳嗽反射,或因此并发呼吸道感染。
5.咯血
见于严重二尖瓣狭窄较早期,多发生于体力活动后,系由于支气管黏膜下曲张的静脉破裂所致,咯血后由于肺静脉压降低而自行停止。血栓性静脉炎、房颤或血栓脱落所致肺梗死亦可有咯血表现。此外,肺动脉高压、肺淤血或支气管内膜血管破裂者可反复出现痰中带血。
6.疼痛
心肌炎、心包炎、心肌梗死等患者均可感到胸部疼痛。最常见者为心绞痛,往往以劳累、激动、饱餐为诱因出现急性发作,疼痛部位多在胸部正中,有压迫、灼热或压榨感,可放射至左肩、背部及左上臂内侧。
(三)体征
不同类型的妊娠合并心脏病可有不同的体征。如紫绀型先天性心脏病患者可有口唇发绀、杵状指(趾)等表现;血液异常分流的先天性心脏病患者有明显的收缩期杂音;风湿性心脏病者可有心脏扩大,伴有瓣膜狭窄或关闭不全者有舒张期或收缩期杂音;心律失常者根据类型可有各种异常心律;肺动脉压明显升高时右心扩大,肺动脉瓣区搏动增强和心音亢进;妊娠期高血压疾病性心脏病者血压升高;围产期心肌病者可出现心脏扩大和异常心律;心衰时心率增快,可闻及第三心音、奔马律,双肺呼吸音减弱,伴有湿性啰音,可见肝-颈静脉回流征阳性,肝脏肿大,下肢甚至全身水肿,并可有胸、腹腔积液。
(四)辅助检查
根据疾病的具体情况和检测条件酌情选择下列检查。
1.心电图和24小时动态心电图
(1)心电图:
常规12导联心电图是诊断心率(律)异常、心肌缺血、心肌梗死及梗死的部位、心脏扩大和心肌肥厚的有力依据,有助于判断心脏起搏状况和药物或电解质对心脏的影响。
(2)24小时动态心电图:
连续监测24小时,包括静息和活动状态下的心电活动,协助诊断阵发性或间歇性心律失常和隐匿性心肌缺血,并能提供心律失常的持续时间和频次,可为临床分析病情、确立诊断和判断疗效提供依据。
2.超声心动图
是获得心脏和大血管结构改变、血流速度和类型等信息的无创性、可重复的检查方法,能较为准确地显示心脏瓣膜、心房和心室的病变,定量评价心脏和大血管结构改变的程度、心脏收缩和舒张功能。
3.心导管检查和心血管造影
(1)心导管检查:
可计算二尖瓣口面积、肺血管阻力及肺毛细血管楔压。
(2)心血管造影:
心血管造影检查曾是先天性心脏病,特别是复杂心脏畸形诊断的“金标准”。因超声心动图、MRI 等无创检查技术的发展,其目前仅适用于无创检查不能明确诊断的先天性心脏病。
4.影像学检查
根据病情可以选择性进行心、肺影像学检查,包括X线、CT和MRI检查。胸部X线可显示心脏的扩大、心胸比例变化,尤其是个别心房或心室的明显扩大,亦可显示大血管口径的变化和位置改变,此外还可显示肺部病变。
5.血生化检测
(1)心肌酶学和肌钙蛋白:
包括肌酸激酶(CK)、肌酸激酶同工酶(CK-MB)和肌钙蛋白(CTn),其水平升高均是心肌损伤的标志。
(2)脑钠肽:
包括脑钠肽(BNP)、BNP前体(pro-BNP)、氨基酸末端-BNP 前体(NT-pro-BNP)。心衰患者无论有无症状,血浆BNP、pro-BNP、NT-pro-BNP水平均明显升高,并且随心衰的严重程度而呈一定比例的增高,可以检测其中任意1项。临床上以治疗后BNP、pro-BNP、NT-pro-BNP 比治疗前基线水平的下降幅度≥30%作为判断治疗效果的标准。
(3)其他:
血常规、血气分析、电解质、肝肾功能、凝血功能、D-二聚体等,根据病情酌情选择。
三、妊娠风险评估
(一)心功能评估
目前临床上仍然以纽约心脏病协会(NYHA)的分级为标准,根据心脏病患者对一般体力活动的耐受情况,将心功能分为4级。Ⅰ级:一般体力活动不受限制;Ⅱ级:一般体力活动略受限制;Ⅲ级:一般体力活动显著受限;Ⅳ级:作任何轻微活动时均感不适,休息时仍有心慌、气急等心衰表现。
NYHA心功能分级方法的优点是简便易学,不依赖任何设备,但孕妇妊娠期可有生理性心率加快、胸闷、气促等症状,可能会干扰心功能的准确分级。故临床医师要多方面综合分析,既要避免遗漏诊断,也要避免过度诊断。
2002年美国心脏病学会(ACC)及美国心脏学会(AHA)将心力衰竭分为四个等级,A级:患者为心力衰竭高危患者,但未发展到心脏结构改变也无症状;B级:指已发展到心脏结构改变,但尚未引起症状;C级:指过去或现在有心力衰竭症状并伴有心脏结构损害;D级:终末期心力衰竭,需要特殊的治疗措施。
(二)心脏病妇女孕前和孕期综合评估
1.孕前的综合评估
提倡心脏病患者孕前经产科医师和心血管内科、心胸外科医师联合咨询和评估,最好在孕前进行心脏病手术或药物治疗,根据治疗后的结果重新评估是否可以妊娠。对严重心脏病患者要明确告知避免妊娠,对可以妊娠的心脏病患者也要充分告知妊娠可能发生的风险。
2.孕早期的综合评估
应告知妊娠风险和可能会发生的严重并发症,指导患者到有相应诊疗资质的医院进行规范的孕期保健,定期监测评估心功能。心脏病变较重、心功能Ⅲ级及以上、既往有心力衰竭史、合并肺动脉高压、右向左分流型心脏病、严重心律失常、风湿热活动期、心脏病并发细菌性心内膜炎、急性心肌炎等,妊娠期极易发生心力衰竭,应建议其终止妊娠。
3.孕中晚期的综合评估
妊娠中晚期新发生或者新诊断的心脏病患者,均应行心脏相关的辅助检查以明确妊娠风险分级,按心脏病严重程度进行分层管理。少数患者妊娠意愿强烈而隐瞒病史涉险妊娠,就诊时已是妊娠中晚期,对于这类患者是否继续妊娠,应根据妊娠风险分级、心功能状态、医院的医疗技术水平和条件、患者及家属的意愿和对疾病风险的了解及承受程度等综合判断和分层管理。
(三)心力衰竭
左心衰竭常表现为呼吸困难、端坐呼吸、咳嗽、咯血、肺部啰音、肺动脉瓣区第二心音亢进等,为肺充血与肺毛细血管血压升高所致,急性心衰表现为阵发性呼吸困难和急性肺水肿。右心衰竭常继发于左心衰竭,主要表现为体循环静脉充血与静脉压升高等。出现以下症状及体征,应考虑为早期心力衰竭:①轻微活动后即出现胸闷、心悸、气促;②休息时心率>110次/min,呼吸>20次/min;③夜间常因胸闷而坐起呼吸,或到窗边呼吸新鲜空气;肺底部出现少量持续性湿啰音,咳嗽后不消失。
治疗原则同非妊娠期心力衰竭,应给予吸氧、扩血管、利尿、强心、镇静、减少回心血量等处理。应用强心药物时应注意,妊娠期孕妇血液稀释,血容量升高,肾小球滤过率增加,同等剂量药物在孕妇血中浓度偏低,但同时孕妇对洋地黄类药物耐受性差,使用时应注意其毒性反应。妊娠晚期发生心力衰竭,应待心力衰竭控制后再行产科处理,并放宽剖宫产指征。如严重心力衰竭内科处理无效,也可边控制心力衰竭边行紧急剖宫产终止妊娠,减轻心脏负荷,挽救母胎生命。
四、处理
(一)终止妊娠的指征
妊娠合并心脏病患者能否耐受妊娠取决于多方面因素,包括心脏病的种类、病变程度、心功能状况及是否存在其他合并症。如已进入妊娠中期,一般不考虑终止妊娠,因为此时终止妊娠对患者的危险性不亚于继续妊娠。但发生心力衰竭者仍需适时终止妊娠。
早孕期终止妊娠指征如下:①心脏病变程度较重,心功能Ⅲ级以上,或曾有心力衰竭病史者;②风湿性心脏病伴有肺动脉高压、慢性心房颤动、高度房室传导阻滞,或近期内并发细菌性心内膜炎者;③先天性心脏病有明显发绀或肺动脉高压者;④合并其他严重的疾病,如肾病、重度高血压、脑梗死等。
(二)继续妊娠的管理
由于心力衰竭的发生将随时危及母胎生命,妊娠合并心脏病继续妊娠者需要加强孕期管理,目的在于预防心力衰竭,主要措施包括减轻心脏负荷和提升心脏代偿功能两方面。如限制体力活动,增加休息时间,保证充足睡眠,避免情绪激动;进食高蛋白、少脂肪、多维生素食物,限制钠盐摄入,避免体重增长过快;尽可能纠正贫血、低蛋白血症,预防感染等。
心功能Ⅰ~Ⅱ级的孕妇应相应增加产检次数,妊娠20周前每2周由心内科、产科医师共同检查评估一次,之后每周检查评估一次。除了基本的产检内容外,还应注重心功能的评估,询问自觉症状,是否有胸闷、气促、乏力、咳嗽等,有无水肿,加强心率(律)和心肺的听诊。酌情定期复查血红蛋白、心肌酶学、CTn、BNP(或pro-BNP)、心电图(或动态心电图)、超声心动图、血气分析、电解质等,复查频率根据疾病性质而定。一旦发现异常、出现心力衰竭先兆,应立即住院治疗,心功能Ⅲ级或心力衰竭者要在充分告知母儿风险的前提下严密监测心功能,必要时促胎肺成熟,为可能发生的医源性早产做准备。孕期顺利者可期待至36周~38周入院待产。
(三)分娩期的处理
终止妊娠方式的选择主要取决于心功能状态及产科情况。
心功能Ⅰ~Ⅱ级者,如胎位正常、胎儿不大、宫颈条件良好,原则上可阴道试产,但需要在严密母胎监护下进行。临产后即应予抗生素预防感染,孕妇取半卧位,持续吸氧及心电监护,尽量避免产程过长。第一产程中可适当使用地西泮、哌替啶等镇静剂,有条件者可行分娩镇痛。一旦发现心力衰竭征象,应提高给氧浓度,并予去乙酰毛花苷0.4mg加入25%葡萄糖注射液20ml缓慢静脉推注,必要时可4~6小时重复给药1次。第二产程中要避免用力屏气加腹压,应行会阴侧切、胎头吸引及产钳助产以尽可能缩短第二产程。胎儿娩出后,应于产妇腹部沙袋加压,以防腹压骤减诱发心力衰竭。积极预防产后出血,避免心肌缺血诱发心衰。
对心功能Ⅲ~Ⅳ级或合并其他产科手术指征者应行剖宫产术。目前主张对妊娠合并心脏病者放宽手术指征,因剖宫产可在较短时间内结束分娩,避免长时间宫缩引起的血流动力学变化,减轻心脏负荷。持续硬膜外麻醉下进行手术对孕妇的血压、心率的影响均较阴道分娩小,但手术所造成的出血可能会加重心脏负荷。术中、术后应严格限制补液,不宜再次妊娠者可同时结扎双侧输卵管。
(四)产褥期的管理
产后3日内仍是发生心力衰竭的危险期,特别是产后24小时。因此产后3日内重症心脏病患者应当取半坐卧位以减少回心血量,并保障氧供。产后出血、感染和血栓栓塞性疾病是诱发心力衰竭的高危因素,需重点预防。如无心力衰竭表现,则鼓励早期下床活动。心功能Ⅲ级及以上者产后不宜哺乳。
(陈敦金)
学习小结
妊娠合并心脏病是一种高危妊娠,是导致孕产妇死亡的主要原因之一。最常见的妊娠合并心脏病依次为先天性心脏病、风湿性心脏病、妊娠期高血压性心脏病、围产期心肌病以及贫血性心脏病,不同类型心脏病妊娠结局不同。当心脏病变较重、心功能Ⅲ级以上、既往有心力衰竭史、有肺动脉高压、右向左分流型心脏病、严重心律失常、心脏病合并活动性风湿热、心脏病并发细菌性心内膜炎、急性心肌炎等,妊娠期极易发生心力衰竭,不适合妊娠。妊娠32~34周及以后、分娩期及产后3日是妊娠合并心脏病患者血容量增加最多、血流动力学变化最大的时期,容易发生心衰。
复习思考题
1.一位有心脏病病史的妇女咨询是否可以妊娠,如何评估与沟通?
2.妊娠合并心脏病患者发生心衰的危险时期。
3.妊娠合并心脏病常见种类。