学习目标

掌握　妊娠期急性脂肪肝治疗原则。

熟悉　妊娠期急性脂肪肝的临床表现及诊断。

了解　妊娠期急性脂肪肝母儿预后。

妊娠期急性脂肪肝（acute fatty liver of pregnancy，AFLP），是发生于妊娠晚期的一种罕见的并发症，发病率为1/7000～1/16 000，以黄疸、凝血功能障碍和肝功能急剧衰竭为主要临床特征，同时伴有大脑、肾脏、胰腺等多种脏器功能不全。妊娠期急性脂肪肝进展快，曾称为妊娠特发性脂肪肝，其病理改变主要表现为肝细胞脂肪变性，导致出现肝功能衰竭和肝性脑病。曾报道该病的孕妇病死率高达85%。随着对该疾病的认识，及时终止妊娠，病死率降至18%。目前，该病的发病机理尚不明确，至今仍无特效的治疗手段。

AFLP病因至今尚不明确，可能与孕妇体内酶代谢，内分泌改变，营养障碍，病毒、药物或化学毒物损伤，遗传因素，胎儿因素等有关。研究发现AFLP有家族发病和个体复发倾向，这可能和遗传学及脂肪酸代谢关键酶相关编码基因突变、胎儿线粒体功能蛋白缺乏或低表达等相关。

可在孕晚期任何时间发病，多发生于孕35周左右，多见于初产妇、男胎及多胎妊娠。AFLP发病前多有恶心、呕吐、纳差等消化道不适症状，继而出现黄疸、凝血功能障碍、肝肾功能急剧衰竭、常伴有多脏器损害。

AFLP的诊断依据：①妊娠晚期突发恶心呕吐、厌食、乏力、上腹不适、黄疸；②特异性的实验室检查结果：尿酸增高，尿胆红素阴性，血糖降低，肝肾功能异常，凝血功能异常；③肝脏B超可见典型“亮肝”表现，CT检查示肝实质密度均匀一致地减低，诊断价值较高；④实验室检查排除病毒性肝炎、药物性肝炎、中毒性肝炎和妊娠合并其他肝病等；⑤肝组织活检符合肝细胞脂肪变性的病理改变。

妊娠晚期合并急性暴发型病毒性肝炎，起病急且黄疸出现早，重症肝炎主要病理变化就是肝细胞大量坏死，使肝功能迅速恶化，无肝脏急性脂肪变性依据。消化道症状明显，表现为顽固性恶心、呕吐、腹胀，早期出现腹水，呈进行性加重，体检可发现肝脏相对、绝对浊音界迅速缩小，严重出血倾向，甚至DIC，与严重肝损害导致凝血因子缺乏有关。检查血清病毒标志物阳性，早期血清转氨酶明显升高（ALT、AST≥1000U/L），随着病情发展很快出现胆酶分离；血尿酸正常，白细胞正常；必要时可行肝脏活检明确诊断。

鉴别要点见第五章第四节。

鉴别要点见本章第三节。

目前仍未见到产前ALFP治愈报道，尽快终止妊娠是改善母儿预后的重要保证。故一旦确诊或被高度怀疑时，无论病情轻重、病程早晚，均应在纠正凝血功能紊乱的同时，尽快终止妊娠。至于选择何种方式终止妊娠，目前国内外尚无统一结论。如果短期内不能经阴道分娩，首选剖宫产终止妊娠，阴道分娩应最大限度地缩短产程，有利于及时终止病情的发展。

采用血液制品、人工肝、静脉滤过等方法防治肝性脑病、肾衰竭、感染等并发症。具体方法参看本章第二节。

目前已有妊娠急性脂肪肝行肝移植成功的报道，但患者肝脏具有潜在逆转能力，因此，不应过早考虑肝移植，只有经各种方法治疗，病情仍进展恶化，造成不可逆性肝损害者才考虑肝移植。

妊娠急性脂肪肝患者由于病情进展迅速，异常凶险且早期症状不特异，母儿病死率均很高。20世纪80年代妊娠急性脂肪肝母儿病死率分别为75%和85%，目前孕产妇病死率约为10%，胎儿预后也有明显改善，病死率为20%左右。

妊娠期急性脂肪肝是妊娠期特有肝脏病变，以黄疸、凝血功能障碍和肝功能急剧衰竭为主要临床特征。至今仍无特效的治疗手段，母儿死亡率高，临床症状不特异，与重症肝炎常不易鉴别，影像检查提示脂肪肝改变。早诊断、及时终止妊娠、最大限度支持治疗是改善母儿结局的关键。

1.妊娠期出现黄疸、肝酶升高、凝血功能异常要考虑哪些疾病？

2.高度怀疑急性脂肪肝时，该怎样处理？