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第五节 外耳道胆脂瘤
疾病概要
外耳道胆脂瘤（cholesteatoma of external acoustic meatus）是阻塞于外耳道骨部的含有胆固醇结晶的脱落上皮团块。多因外耳道皮肤受损或炎症，使局部皮肤生发层中的基底细胞生长旺盛，角化上皮加速脱落，在外耳道内堆积过多，久之其中心形成胆固醇结晶，常混有耵聍碎屑。早期可无明显症状，胆脂瘤较大时，可出现耳内堵塞感，耳鸣。如合并感染可有耳痛、头痛、外耳道黏脓性分泌物，伴有臭味。治疗上应及时清除胆脂瘤，若胆脂瘤侵入乳突者应按乳突根治术或改良乳突根治术手术治疗。
【主诉】
男性，40岁。主因“左耳堵塞感1月余、耳溢液有臭味7天”就诊。
【印象诊断】
根据主诉，要考虑的疾病有外耳道耵聍栓塞、外耳道胆脂瘤，外、中耳常见感染性疾病，及外、中耳良恶性肿瘤（继发感染）等。
【问诊和检查】
耳内堵塞感及分泌物有臭味是原发性外耳道胆脂瘤的常见临床症状，应围绕该疾病的临床症状进行问诊。包括耳堵塞感的时间和诱因，加重及缓解因素，耳内分泌物的性状，臭味的程度，是否伴有听力下降及面瘫等。查体应重点检查外耳道有无脓性分泌物及堵塞物，应及时清理堵塞物，观察其颜色，有否为胆脂瘤痂皮，清除堵塞物后检查外耳道骨质有无破坏，再检查鼓膜情况。
病史问诊：患者自诉于1个月前无明显诱因下出现左耳堵塞感，听旁人讲话时觉声音遥远，自觉听力稍下降，未行特殊处理，1周前用手挖左外耳道时见少许黏性分泌物，有臭味，近1周来明显，无发热、头痛、头晕。既往健康，无耳部手术外伤史。
专科查体：双耳廓无畸形，乳突区无红肿及压痛；左耳道见白色多层团块状物，表面少许分泌物，逐层清理，可见外耳道深部有白色胆脂瘤样物堵塞，将其完全清理干净，可见外耳后壁骨质部分缺损。左侧鼓膜内陷。
【辅助检查】
问题1：为进一步明确诊断，此时最需要进行何种检查？
结合病史及专科查体，外耳道胆脂瘤的诊断可能性大，取外耳道白色胆脂瘤样物送病理检查。
问题2：以诊治为目的，还需进行哪些辅助检查？
清理完外耳道堵塞物后，可行音叉试验及纯音测听，可初步判断有无耳聋及耳聋性质，因有外耳道后壁骨质破坏，必要时可做颞骨CT扫描，排除中耳病变。
辅助检查结果：外耳道堵塞物病理检查提示：胆脂瘤。音叉试验未见明显异常；纯音测听检查听力正常。颞骨高分辨率CT示左侧外耳道致密阴影，后壁骨质部分缺损，未累及鼓室、鼓窦及乳突（图6-2）。
图6-2 外耳道胆脂瘤CT表现
左侧外耳道内致密影
【病情分析及诊断】
由于本病例能一次性将外耳道堵塞物清理干净，可以直接观察到其中的白色胆脂瘤、外耳道骨质破坏及鼓膜情况，结合病理结果，诊断外耳道胆脂瘤不困难。有的病例由于外耳道肉芽、外耳道肿胀、感染等原因，不能一次性将堵塞物完全清除干净，应在控制感染、堵塞物软化后，进行清理，尽快确定诊断。
【鉴别诊断】
本病应与以下疾病进行鉴别：
（1）耵聍栓塞：耵聍在外耳道内聚集成团，阻塞外耳道，其多为黄色、棕褐色或黑色块状物，质硬如石或质软如泥，多与外耳道紧密相贴，不易活动。部分患者可无明显症状，耵聍完全阻塞外耳道，可使听力减退或出现耳闷及耳痛，伴耳鸣、眩晕，若耵聍压迫外耳道后壁皮肤，可引起反射性咳嗽。
（2）外耳道癌：好发于中年以上患者。大多有患耳长期流脓史，近期耳内出血，伴耳痛，可有张口困难。检查时可见外耳道内有新生物，有接触性出血。可出现面瘫，颞骨CT提示骨质破坏，新生物活检可明确诊断。
（3）中耳胆脂瘤：有持续流脓病史，脓液间混血丝、臭，紧张部大穿孔或边缘性穿孔，鼓室内有肉芽或息肉，听力损失较重，为传导性或混合性，鼓室、鼓窦或乳突内有软组织影或骨质破坏，可有并发症。
【治疗方案】
无合并感染的胆脂瘤较易取出，可用膝状镊、耵聍钩或吸引头吸引的方法清除。合并感染时，应在控制感染的同时，取出外耳道胆脂瘤。若感染严重，胆脂瘤取出困难者可在全麻下及显微镜下进行，同时全身应用抗生素控制感染。若外耳道胆脂瘤侵入乳突者应按乳突根治术或改良根治术进行手术治疗。
本例患者已经完全将胆脂瘤清除干净，且乳突未见明显受侵，随诊观察3个月，外耳道皮肤逐步覆盖外耳道裸露骨质，未见复发。
小结
外耳道胆脂瘤是耳科少见病，较大的胆脂瘤容易与耵聍栓塞、外耳道癌、中耳胆脂瘤混淆，可行颞骨CT及肉芽组织病检进行确诊，诊治的关键是要将外耳道堵塞物清除干净，由于外耳道胆脂瘤多破坏骨性外耳道骨质，不易完全清理，必要时麻醉下做辅助切口进行清除，若胆脂瘤侵入乳突者应按乳突根治术或改良乳突根治术手术治疗。
（唐安洲）