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第二节 感音神经性聋（突发性聋病例）
疾病概要
感音神经性聋（sensorineural hearing loss）是指由于内耳毛细胞、血管纹、听神经或听觉传导径路受损，声音的感受与神经冲动传递障碍导致的听力减退或听力丧失。感音神经性聋由于病因、病程的不同，治疗原则与方法也不尽相同。
【主诉】
女性，35岁。因“右耳听力下降1天”就诊。
【印象诊断】
问题：根据主诉，应考虑哪些疾病？最有可能的诊断是什么？
诊疗思维：患者听力下降具有快速进行性的特点，许多中耳及内耳疾病可以导致突发性听力下降，如渗出性中耳炎、外伤性鼓膜穿孔、突发性聋以及内听道肿瘤等。其中，突发性聋的可能性比较大。
知识点
感音神经性聋的主要症状
1.听力下降 不同病因引起的感音神经性聋听力下降的表现稍有不同。先天性感音神经性聋表现为出生即听力下降。突发性耳聋表现为突然发生的（3日内）不明原因的听力下降。老年性聋表现为伴随年龄老化逐渐出现听力下降。无论是何种原因引起的感音神经性聋，听力下降的程度都可以是轻度、中度或重度。
2.耳鸣 部分感音神经性聋患者可伴有高调或低调耳鸣。
【问诊】
问题：根据主诉，在问诊中需要注意哪些要点？
临床思维：
1.患者听力下降具有快速进行性的特点，应围绕表现为听力突然下降的疾病进行详细问诊。
2.问诊要点
（1）诱发因素：有无上感史、外伤史等。
（2）听力下降侧别：是单侧耳还是双侧耳？如果是双侧耳，两耳听力下降的顺序。
（3）听力损失的程度：日常交流是否受影响，如果有影响，是需要大声说话才能听得到，还是很大声音都无法交流。
（4）是否伴有其他耳部症状：是否有耳鸣、耳胀满感、耳痛、耳溢、眩晕等。
（5）既往史：以前有无听力下降的病史，有无家族史、用药史、噪声接触史、慢性疾病史。如采取过哪些治疗，疗效如何？家族内是否有听力不好的人、与患者的关系等。是否有糖尿病、心脑血管疾病、手术史、传染病史等。
病史问诊：患者无明显诱因突然出现右耳听力下降，伴右耳耳鸣、耳闷，无耳痛和耳溢液，无眩晕；无耳毒性药物及噪声接触史。既往无其他系统性疾病、无结核病史、耳部手术外伤史、无耳聋家族史。
知识点
感音神经性聋可以分为先天性和非先天性。先天性又可以分为遗传性和非遗传性。非先天性包括老年性聋，突发性聋，药物中毒性聋，创伤性聋，自身免疫性聋等。
【查体】
问题：为进一步明确诊断，查体需要注意哪些要点？
临床思维：应全面检查双侧外耳、乳突及鼓膜，注意观察耳廓是否有疱疹，外耳道是否有耵聍、新生物等；鼓膜是否有充血、内陷、穿孔、钙化等；耳后乳突区有无肿胀、瘘管、分泌物以及瘢痕等。此外，应检查面肌活动情况，有无不能闭眼、口角歪斜等。
专科查体：双耳廓无畸形，乳突区无红肿及压痛；双侧外耳道及鼓膜未见异常；无面瘫。
【辅助检查】
问题1：为进一步明确诊断，此时最需要进行何种检查？
临床思维：结合病史及专科查体，可以排除急性中耳炎症引起的耳聋，突发性聋诊断的可能性大。此时，听力学测试是最有价值的诊断方法。基本的检查包括纯音测听和声导抗测试。根据这两个检查，可以初步判断听力下降的类型，是传导性聋，感音神经性聋，还是混合性聋以及听力下降的程度。
问题2：以诊治为目的，还需进行哪些辅助检查？
临床思维：
1.听性脑干反应 检测声诱发的脑干生物电反应，由潜伏期在10毫秒以内的7个正波组成。桥小脑角的占位性病变伴突发性聋表现为Ⅴ波潜伏期或Ⅰ～Ⅴ波间期延长。
2.耳声发射检查 由于感音神经性聋的病变部位可以是位于内耳毛细胞，也可以是听神经及听觉中枢。耳声发射检查可以确定感音神经性聋的病变部位是否在耳蜗毛细胞。如果大部分频率的耳声发射幅值均明显降低或无法引出，则表明患者的耳蜗毛细胞功能障碍；如果耳声发射幅值正常，则表明感音神经性聋的病变部位在听神经及听觉中枢。
3.言语功能测试 言语功能测试可以反映患者听力下降对日常言语交流的影响。对于区别感音神经性聋与听神经病有诊断意义。
4.内听道MRI 主要目的是明确有无听神经瘤等。
辅助检查结果：音叉试验检查显示双耳林纳试验（+）；韦伯试验偏向左侧。纯音测听结果为左耳气骨导阈值在均在15dBHL以内，右耳低频气骨导阈值一致性下降，呈低频下降型曲线，250Hz和500Hz骨导阈值为45dB HL（图9-2）。中耳声导抗测试结果为双侧鼓室导抗图A型；耳声发射左耳引出，右耳未引出。内听道MRI无异常。
图9-2 右耳突发性聋纯音听力图
A.右耳，低频听力下降；B.左耳，听力正常
【诊断】
问题1：本病例的初步诊断及其诊断依据是什么？
诊疗思维：初步诊断为突发性聋（右）。诊断依据包括右侧听力下降1天的病史，查体外耳道和鼓膜未发现异常，纯音听阈检查提示低频下降型曲线，鼓室导抗图为A型，畸变产物耳声发射结果为右耳未引出，内听道MRI未见明显异常，因此突发性聋的诊断比较明确。
知识点
中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会和中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会制订了突发性聋的诊断和治疗指南（2005年，济南），定义和诊断依据如下：
1.定义 突然发生的，可在数分钟、数小时或3天以内，原因不明的感音神经性听力损失，至少在相连的2个频率听力下降20dB以上。
2.诊断依据
（1）突然发生的，可在数分钟、数小时或3天以内。
（2）非波动性感音神经性听力损失，可为轻、中或重度，甚至全聋。至少在相连的2个频率听力下降20dB以上。多为单侧，偶有双侧同时或先后发生。
（3）病因不明（未发现明确原因包括全身或局部因素）。
（4）可伴耳鸣、耳堵塞感。
（5）可伴眩晕、恶心、呕吐，但不反复发作。
（6）除第八脑神经外，无其他脑神经受损症状。
中国突发性聋多中心临床研究协作组进行了中国突发性聋分型治疗的多中心研究（2013年），制订了突发性聋分型标准，如下：
突发性聋分型标准：
1.低中频下降型 250、500Hz两个频率或1000Hz下降15dB HL以上；
2.中高频下降型 2000Hz以上（含2000Hz）听力下降15dB HL以上；
3.平坦型 所有频率听力均下降，平均听阈（500、1000、2000、4000Hz）≤80dBHL；
4.全聋型 所有频率听力均下降，平均听阈（500、1000、2000、4000Hz）≥81dBHL。
问题2：患者确诊为突发性聋，诱因和可能的发病机制是什么？
临床思维：突发性聋是较为常见的感音神经性聋，指无明显原因突然发生的感音神经性聋，多在3日内听力急剧下降，患者多能准确提供发病时间、地点与情形。目前认为本病的发生与病毒感染或内耳供血障碍有关。临床上观察到部分突发性聋患者发病前有上呼吸道病毒感染的症状，血清学检查常示抗病毒抗体滴度增高。少数颞骨病理学研究显示患耳螺旋器和血管纹有不同程度萎缩，螺旋神经纤维与前庭诸感觉上皮细胞减少，与病毒性迷路炎的病理改变相似。由于内耳迷路动脉为终末动脉，内耳血供障碍学说受到重视。此外，不同听力下降类型的突发性聋其发病机制也可能不同。低频听力下降的原因可能是膜迷路积水，也可能为螺旋韧带局部供血障碍，造成组织缺氧损伤以及电解质内环境紊乱所致；高频听力下降的原因可能是外毛细胞损伤或者是内毛细胞损伤；平坦型听力下降主要考虑为内耳血管纹的功能障碍和（或）耳蜗供应血管血供障碍以及组织缺氧所致；全聋或接近全聋的极重度聋的病因可能是耳蜗总动脉或者蜗轴螺旋动脉的血管栓塞或者血栓形成。
问题3：其他类型的感音神经性聋有哪些？
临床思维：临床上很多原因都可以导致感音神经性聋，其他类型的感音神经性聋包括药物性聋、遗传性聋、老年性聋、噪声性聋、全身系统性疾病引起的耳聋、自身免疫性聋、梅尼埃病、耳蜗性耳硬化症、小脑脑桥角占位性疾病、多发性硬化症等。
知识点
突发性聋的鉴别诊断
突发性聋的诊断需要排除其它以突发性聋为首发症状的疾病，主要包括以下疾病。
1.大前庭导水管综合征 是一种先天性内耳畸形，主要表现为出生后出现波动性听力下降。患儿出生时听力一般接近正常，多在3～4岁发病，感冒和外伤常常是发病的诱因。听力损失程度多为极重度和重度耳聋，半数患者的听力损失是对称的。颞骨CT表现为前庭导水管扩大，可伴有其它不同程度内耳畸形。
2.听神经瘤 部分听神经瘤患者首发症状为突发性聋，多数伴有耳鸣，呈持续性高音调，可以伴有眩晕以及恶心、呕吐等。ABR测试可见患耳Ⅴ波潜伏期、Ⅰ～Ⅴ波间期延长或Ⅱ～Ⅴ波消失或不能重复。颞骨CT可见内听道口扩大，而MRI是诊断听神经瘤的金标准，可检测到最小3mm的听神经瘤。
3.Hunt综合征 多数与带状疱疹病毒感染有关，以侵犯面神经为主，也可侵犯前庭神经、耳蜗神经和三叉神经。该病的特征为周围性面瘫伴耳部疱疹出现。临床表现为剧烈耳痛，耳甲腔及其周围出现充血伴簇状疱疹，严重时疱疹破溃有黄色渗液。依受侵犯神经的不同可以出现面瘫、耳聋和眩晕。
【治疗方案】
问题1：患者下一步应当如何处理？
临床思维：患者突发性聋的诊断较明确，以中低频下降型为主。治疗的原则是恢复或部分恢复已丧失的听力，尽量保存并利用残余的听力。治疗方法包括①糖皮质激素：泼尼松冲击治疗，成人60mg/d，连续3～5日。②改善血液流变学、扩血管以及纤溶治疗，如复方丹参静脉滴注、倍他司汀或敏使朗口服。③高压氧舱治疗等。
问题2：不同类型的突发性聋在治疗上有何差异？
临床思维：针对不同类型的突发性聋以及伴有症状，应采取个体化的治疗方案。
（1）低中频下降型突发性聋：治疗良好效果，激素、改善内耳微循环或内耳血液流变学的药物效果相似，推荐联合用药。
（2）平坦型突发性聋：治疗效果较好，改善内耳血液液流变学和（或）降低血液纤维蛋白原以及糖皮质激素治疗均有效，联合用药效果更好。
（3）中高频下降型突发性聋：治疗效果较差，单一或联合用药对于听力恢复的总有效率无影响，但就治愈率而言，金纳多明显优于利多卡因。中高频下降型突发性聋患者的伴发症状以耳鸣为主，治疗首选利多卡因+激素治疗方案。
（4）全聋型突发性聋：治疗效果较差，推荐使用有糖皮质激素的治疗；如伴头痛等其他不适症状时，建议选择包含有东菱迪芙的治疗方案。
知识点
感音神经性聋的治疗与干预
1.药物治疗 因致聋原因很多，发病机制和病理改变复杂，迄今尚无一个简单有效且适用于任何情况的药物或疗法。目前多在针对病因治疗的同时，尽早选用可扩张内耳血管的药物、降低血液黏稠度和溶解小血栓的药物、维生素B族药物，能量制剂，必要时还可应用抗细菌、抗病毒及糖皮质激素类药物。
2.助听器 是一种帮助聋人听取声音的扩音装置。语频平均听力损失35～80dB者均可使用；听力损失60dB左右效果最好。单侧耳聋一般不需配用助听器。双侧耳聋者，若两耳损失程度大体相同，可用双耳助听器或将单耳助听器轮换戴在左、右耳；若两耳听力损失程度差别较大，但都未超过50dB者，宜给听力较差耳配用；若有一耳听力损失超过50dB，则应给听力较好耳配戴。此外，还应考虑听力损害的特点；例如助听器应该先用于言语识别率较高，听力曲线较平坦，气骨导间距较大或动态听力范围较宽之耳。
3.电子耳蜗植入 适用于双耳重度以上感音神经性聋患者。
4.听觉脑干植入 适用于病变部位位于听神经之后的感音神经性聋患者。
5.听觉和言语训练
治疗后随访情况
本例患者门诊给予泼尼松、弥可保口服，1周后，自觉听力明显好转，2周时复查听力示听力完全基本恢复正常。
【感音神经性聋的预防】
感音神经性聋的预防比治疗更重要，因此，以下方面可以避免部分感音神经性聋的发生。
1.广泛宣传杜绝近亲结婚，积极防治妊娠期疾病，减少产伤。大力推广新生儿听力筛查，努力做到早期发现婴幼儿耳聋，尽早治疗或尽早做听觉言语训练。
2.提高生活水平，防治传染病，锻炼身体，保证身心健康，减慢老化过程。
3.严格掌握应用耳毒性药物的适应证，尽可能减少用量及疗程，特别对有家族药物中毒史者、肾功能不全、孕妇、婴幼儿和已有耳聋者更应慎重。用药期间要随时了解并检查听力，发现有中毒征兆者尽快停药治疗。
4.避免颅脑损伤，尽量减少与强噪声等有害物理因素及化学物质接触，戒除烟酒嗜好。除努力减少噪声及有害理化因素改善劳动条件和环境等社会行为外，加强个体防护观念及措施，实属必要。
小结
感音神经性聋是一种主要病变在耳蜗，听神经及听觉传导通路的耳聋。临床上需要明确感音神经性聋的病因，根据病因进行针对性治疗。一般来说，突发性耳聋经药物治疗后，尚有恢复的希望，永久性感音神经性聋目前尚无有效药物治疗。因此。感音神经性聋的预防非常重要，早诊断、早治疗、早干预是感音神经性聋的治疗和康复原则。
（殷善开）