患者男性，70岁。因“反复全身抽搐30年，性格改变5年余”于2012年9月27日再次入住精神科病房。患者女儿提供病史。

现病史：患者于30年前某天无明显诱因下突然大叫一声，随即倒地、全身抽搐、双眼上翻、口吐白沫，神志不清、呼之不应，约1分钟左右停止抽搐，10分钟左右神志恢复，醒后诉头痛，全身无力，对发作过程不能回忆。之后患者病情反复发作，发作不分时间、地点、场合，有时伴小便失禁，有时有舌咬伤，常常摔伤。发作频次从数月一次到一日数次。在当地医院行脑电图提示有“棘慢综合波”，诊断“癫痫”，予“苯巴比妥、苯妥英钠”等药物口服后病情减轻。但因患者服药后出现走路不稳、乏力等不适，服药不规律，抽搐发作未完全控制。近10年来发作频次减少，每季度发作1～2次。2007年开始，家人发现患者逐渐出现性格改变，变得脾气暴躁、易怒。讲话无条理，一个人可以唠叨1～2小时，多赘述过去鸡毛蒜皮的琐事。若旁人与其争执时则长时间叫骂，别人躲开时，则追着别人后面骂，言语恶毒、下流。2012年6月23～28日，患者因“风湿性心脏病、心房颤动”在心内科住院治疗。住院期间患者睡眠差，脾气暴躁，乱骂人，不服从医院管理，不配合治疗，经常外走，因病房管理困难于2012年6月28日转入精神科，诊断为“癫痫所致精神障碍；风湿性心脏病”。入科后查三大常规、肝功能、肾功能、甲状腺功能、电解质、血脂、血凝四项正常；免疫（-）；腹部彩超（-）。心脏彩超提示“风湿性心脏病；左房、右房增大；二尖瓣中度狭窄，轻度反流；主动脉瓣增厚伴局部钙化，开放略受限，轻度反流；三尖瓣重度反流；左室收缩功能正常低值”。心电图示“心房率350～600次/分，心室率80次/分，心房颤动，偶发性交界性逸搏（一次），左室高电压，ST-T改变”。头颅CT示“轻度脑萎缩”。胸部CT示“右肺软组织结节，考虑炎性假瘤可能性大，建议进一步检查”，但患者家属因经济问题拒绝做胸部CT增强扫描。请神经内科等学科联络会诊，予丙戊酸钠抗癫痫，予劳拉西泮、奥沙西泮等改善睡眠，同时予护心、利尿等对症治疗。治疗一个月后患者病情稳定，能正常行走，生活自理。7月27日复查心电图示“心房颤动伴长R-R间期、T波改变”。7月29日以临床好转出院。

出院后患者自行换药，并超量使用苯巴比妥，有时顿服7片，用药后出现四肢乏力，不能正常行走，2012年9月26日再次入住神经内科。后患者不配合治疗与管理，四处乱走，自言自语，脾气大，固执，不接受劝说，发怒，次日又转入精神科，诊断同前。入住精神科后患者饮食、二便正常，睡眠差，体重无明显改变。

既往史：有风湿性心脏病、房颤病史。

个人史、家族史未见异常。

体格检查：体温36.5℃，脉搏68次/分，呼吸20次/分，血压140/88mmHg。意识清楚，右眼外侧巩膜片状出血。心率88次，心律绝对不齐，心音强弱不等，三尖瓣区闻及舒张期隆隆样杂音。双肺、腹部未见异常。四肢肌力5 ^-级，肌张力正常，生理反射存在，病理征未引出。

精神状况检查：神清，定向准确，接触主动，但对答不切题，答非所问。语音偏高，话多，讲话啰嗦，存在病理性赘述。未查及错觉、幻觉、妄想。注意力不集中。近记忆力下降。一般常识、理解判断力欠佳。情绪易激惹。自知力不全。

辅助检查：①三大常规、肝肾功能、甲状腺功能、电解质、血脂、凝血四项正常；免疫（-）；腹部彩超（-）；②心脏彩超提示“风湿性心脏病；二尖瓣中度狭窄；主动脉瓣轻度关闭不全；三尖瓣口轻度反流”；③胸片示“右肺门旁结节；心影增大”。④心电图提示“心房颤动；偶发性交界性逸搏（一次）；左室高电压；ST-T改变”。⑤头颅CT示“轻度脑萎缩”。⑥胸部CT示“右肺下叶背段组织结节较前增大，周围肺内新生小结节，考虑周围性肺癌并右肺转移可能性大，建议进一步活检。”

入院诊断：癫痫所致精神障碍；轻度脑萎缩；风湿性心脏病；肺癌？

诊疗过程：入院后遵神经内科会诊意见，予丙戊酸钠片（0.2g/次，3次/日）抗癫痫治疗，予劳拉西泮片（2mg/晚）改善睡眠。并遵心内科会诊意见，予以培哚普利片（4mg/晚）减轻心肌纤维化防止心室重构；予盐酸曲美他嗪片（20mg/次，3次/日）改善心肌细胞代谢；予呋塞米片（20mg/早）、螺内酯片（20mg/早）减轻心脏负荷；予酒石酸美托洛尔片（25mg/次，2次/日）稳定心律；等等。10月23日17时许，患者突然出现头晕、黑蒙、胸痛、全身大汗淋漓、恶心。体格检查：血压160/100mmHg。双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，双眼对光反射、调节反射存在，眼球运动正常，眼底正常，无眼震，但无光感。精神检查：意识蒙胧，问话不答，情绪激动，大喊大叫“我看不见了!”在病区里来回走动，约3分钟后贴着墙蹲下，双手搔爬墙壁做“打洞”状。扶患者回病房时患者有冲动咬人行为。经家属同意，为保护患者，实施保护性约束，并肌内注射氯硝西泮注射液1mg。急请眼科、神经内科会诊。眼科会诊未发现视网膜、眼底病变。神经内科考虑“失明查因；短暂性脑缺血发作。建议进一步完善检查，并继续扩血管、改善循环、脱水护脑等处理”。急查心电图示“心房颤动，频发性室性早搏，S-T段、T波改变，Q-T间期稍延长”；头颅CT示“左侧基底节腔隙性脑梗死；脑白质变性，老年脑萎缩”。至当日22时，头晕、胸痛、行为异常消失，但视力仍未恢复。追问病史，患者自诉当日17时左右突觉失明而情绪紧张，所以在病区内走来走去并大喊大叫。后来看到墙上好像有一个黑洞发出蓝色的光芒，就蹲在墙边挖洞。被医护人员扶走的时候特别害怕就反抗咬人。次日行头颅MRI平扫加功能扫描示“双侧额叶、顶叶、右侧小脑可见多发斑片状、片状稍长T ₁稍长T ₂信号灶，右侧枕叶病灶较大，最大截面约2.6cm×4.3cm，病灶同时累及皮层及皮层下，病变区脑沟回结构隐约可见，DWI成像（b=1000）提示扩散受限呈高信号；双侧放射冠、半卵圆中心、基底节、小脑可见多个斑片状、斑点状略长T ₁长T ₂信号灶，DWI成像（b=1000）病灶未见扩散受限，呈低或等信号；双侧脑室扩张，脑室周围髓质区见对称性片状略长T ₂高信号影，脑沟裂轻度增宽，中线结构无偏移。印象：双侧额叶、顶叶、枕叶、右侧颞叶、右侧小脑多发性脑梗死（急性期）；双侧放射冠、半卵圆中心、基底节、小脑多发性腔隙性梗死灶、软化灶；脑白质变性、老年性脑萎缩”。考虑：急性多发性脑梗死致皮层盲。再次联络会诊后转入神经内科，予10%甘油果糖氯化钠注射液静滴（250ml/次，2次/日）脱水、血栓通注射液静滴（0.5g/日）改善循环、依达拉奉注射液静滴（30mg/次，2次/日）改善脑梗症状等治疗。10月30日，患者仍左侧视野缺损，存在视觉色差。精神症状稳定，安静合作，未见怪异言行。11月5日复查头颅MRI示“双侧枕叶见斑片状异常信号影，边界不清，信号不均匀，T ₁W ₁呈低信号为主伴少许脑回状稍高信号影，T ₂W ₁呈高信号为主伴小斑片状低信号影；双侧小脑、额顶叶、半卵圆中心、左侧基底节区可见多发小斑片状稍长T ₁稍长T ₂信号灶，边界欠清，双侧脑室扩张，脑室周围髓质区见对称性片状略长T ₂高信号影，脑沟裂增宽，中线结构无偏移。印象：考虑双侧枕叶脑梗死继发脑出血；双侧小脑、额顶叶、半卵圆中心、左侧基底节区多发腔隙性脑梗死、缺血灶、软化灶；脑白质变性、老年性脑萎缩”。考虑患者脑梗死病灶较前缩小，有少许继发性出血，无明显水肿及占位，停用抗血小板聚集药物。至2012年11月13日，患者病情进一步恢复，能辨识熟悉的人，反应稍迟钝，情绪平稳，要求出院。出院前行肺内肿物穿刺活检，提示肺癌，建议转呼吸科化疗，但患者拒绝。

最后诊断：多发性脑梗死致皮质盲；多发性脑梗死并继发脑出血；癫痫；癫痫所致精神障碍；风湿性心脏病；肺癌。

随访：出院后半月，患者双眼视力提高到0.4。随访一年视力无明显下降。遵医嘱规律服用抗癫痫药、抗焦虑药等。但言语渐迟钝，注意力、记忆力差。2015年因肺癌去世。

枕叶皮质盲又称中枢性盲，指双侧枕叶视皮质区暂时性或永久性、器质性或机械性破坏而完全失去视觉感觉的疾病。双侧枕叶皮质病变引起的失明有以下特点：①双眼视觉丧失；②瞳孔对光反射存在及调节反射正常；③眼底视盘正常；④眼外肌运动正常。若为一侧枕叶病变，临床上不发生皮质盲。因为一侧枕叶受损时，多表现为病变对侧的同向偏盲、视动性眼球震颤等，视力可不受影响。对皮质盲视力损害的严重程度，不同学者有不同理解。有人认为，皮质盲应该是完全失明或仅有光感水平，但也有人认为，皮质盲可以是任何水平的视力损害。

脑血管疾病、中毒等均可导致皮质盲。①椎-基底动脉血栓性疾病。椎-基底动脉称为后循环，是视觉皮质最主要的动脉血供来源，出现低灌注时，可产生短暂性缺血发作，表现为双眼一过性黑蒙，持续十余分钟或数小时后自行缓解。后循环栓塞是最常见的导致急性皮质盲的病因。②可逆性后部白质脑病。最早由Hinchey等1996年报道，其临床特征为典型的头痛、癫痫发作、意识障碍、视觉异常四联征。影像学检查可见双侧大脑后部白质异常。③代谢性中毒性脑病。肝性皮质盲是继发于严重肝病的一种皮质性失明，是代谢性中毒性脑病引起皮质盲最常见的原因。此外，一氧化碳中毒、窒息、缺血缺氧性脑病因视觉中枢血氧水平下降，可出现皮质盲。

有研究认为，癫痫后的视力下降与神经元活动过度导致功能衰竭有关，也与神经电活动超极化后的抑制、缺氧有关，还有可能与细胞损伤或二乙基溴乙酰胺的持续释放等因素有关。本例患者有长期癫痫发作史，皮质盲是否与此有关，值得思考。

鉴于临床表现的不同，可以将皮质盲分为三型。一是单纯视觉障碍，表现为视力模糊或失明，不伴其他神经系统症状和体征。二是视觉障碍伴其他大脑半球症状和体征，表现为偏瘫、偏身感觉障碍和失语等。三是视觉障碍伴幕下症状，表现为共济失调、眩晕、眼震等。

根据病因和临床表现可对皮质盲做诊断，但本病往往急性发作，需要与以下疾病鉴别诊断。一是癔病性黑蒙。皮质盲视觉完全消失，无视力，常伴有神经系统局限性体征，视力难恢复，预后差。而癔病性盲多有精神创伤史，为非恒久性，症状多变，暗示治疗可获改善。二是急性球后视神经炎。脑梗死所致皮质盲往往突然双眼失明，但瞳孔无改变，眼底正常，经治疗愈后差。而球后视神经炎双眼失明较缓慢，光感消失后瞳孔散大，对光反射消失。

皮质盲的治疗主要是对因治疗，减轻脑水肿，纠正脑组织缺氧。皮质盲的预后欠佳，大部分枕叶脑梗死所致皮层盲恢复不理想。有人认为，可能由于视觉中枢破坏后继发性外侧膝状体甚至视网膜神经节细胞发生不可逆性神经元变性导致了视觉功能的永久丧失。所以，应提高对本病的认识，以预防为主。

患者有多年癫痫病史，结合症状、检查结果，诊断癫痫所致精神障碍成立。因患者睡眠差、情绪激动、管理困难、存在安全风险而收入精神科住院也理由充分。在精神科住院过程中，患者突然失明、情感暴发，出现幻视、冲动咬人等精神活动异常，结合患者心房纤颤、癫痫等危险因素，考虑为风湿性心脏病、房颤血栓脱落而导致脑梗死致皮质盲引起突然失明的可能性大。

总结诊疗和管理经验，有三个特征。

第一，兴奋躁动的精神障碍患者出现急性躯体症状时，要考虑器质性疾病的可能，并根据病情变化调整治疗方案。本患者在精神科住院时突然失明，检查发现大脑大面积梗塞灶，此时精神症状已不再是患者的主要问题，应及时治疗急性多发性脑梗死。

第二，对急性多发性脑梗死，溶栓治疗要慎重。本案例患者突然失明、情感暴发时测血压为160/100mmHg，舒张压≥100mmHg，为溶栓禁忌证，故当时未予溶栓，而是立即采取扩血管、脱水、保护脑组织等处理措施。

第三，随访发现患者情感淡漠，注意力及记忆力减退，言语迟钝，考虑为多发性脑梗死后遗症。研究发现，前额叶与丘脑背内侧核通过神经纤维形成环路，参与注意、记忆、抽象思维控制、情绪调节等精神活动。本例患者脑梗在额叶、基底节等重要部位，可以解释患者出院后遗留的神经心理功能缺陷。

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