根据2004版《世界卫生组织泌尿系统及男性生殖器官肿瘤分类》 ^［13］，肾细胞癌包括以下10种亚型：透明细胞型肾细胞癌、多房囊性肾细胞癌、乳头状肾细胞癌（I型、II型）、嫌色细胞肾细胞癌、集合管癌（又称Bellini集合管癌）、髓样癌、XP11.2染色体易位相关性肾细胞癌、神经母细胞瘤治疗后的肾细胞癌、黏液管状及梭形细胞癌、未能分类的肾细胞癌。

除了上述肾细胞癌类型外，已陆续提出若干新的肿瘤类型，包括小管囊性癌（tubulocystic carcinoma，以前称为低级别集合管癌） ^{［14，15］}，甲状腺滤泡样肾细胞癌 ^［16］，t（6，11）染色体易位相关性肾细胞癌 ^［17］，透明细胞乳头状肾细胞癌（clear cell papillary renal cell carcinoma） ^［18］，黑色素性XP11.2染色体易位相关性肾癌（melanotic XP11.2 translocation renal cancer） ^［19］。

根据2016年将要出版的第四版《世界卫生组织泌尿系统及男性生殖器官肿瘤分类》 ^［20］，肾细胞癌分类中可能还要增加的亚型包括透明细胞乳头状肾细胞癌、遗传性平滑肌瘤病肾细胞癌综合征相关性肾细胞癌、小管囊性肾细胞癌、获得性囊性肾病相关性肾细胞癌等类型。此外多房囊性肾细胞癌被更名为低恶性潜能的多房囊性肾细胞肿瘤以更准确地反映其生物学行为，2004年版分类中神经母细胞瘤治疗后的肾细胞癌可能不再单列而是归入杂类。