北京儿童医院诊疗常规:新生儿诊疗常规(第2版)
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第二节 新生儿梅毒

先天性梅毒(congenital syphilis)是梅毒螺旋体由母体经过胎盘进入胎儿血液循环中所致的疾病。发病可出现于新生儿期、婴儿期和儿童期。临床表现在2岁以内出现者称为早期先天性梅毒,2岁以上出现者为晚期先天性梅毒。
【病因及发病机制】
在妊娠的任何阶段梅毒螺旋体都可能通过胎盘感染胎儿。梅毒感染可致早产、死产、先天性感染或新生儿死亡,与母亲感染的时期及分娩前胎儿感染持续的时间有关。在妊娠的早、中期母亲感染而未经治疗者,常导致胎儿发病率高,而妊娠晚期感染者多数胎儿无症状。新生儿也可能在出生经过产道过程中接触感染部位而发病。未经治疗的原发性或继发性梅毒感染孕妇所生的婴儿几乎都有先天性梅毒感染。
【诊断】
1.母亲病史
极为重要。必须详细询问父母性病史、验血史及治疗史,母亲生育史。如有怀疑,母亲应做梅毒血清学试验。
2.临床表现
大多数新生儿刚出生后症状和体征不明显,于2~3周后逐渐出现。
(1)早期先天性梅毒常见以下症状:
1)一般表现:
多为早产儿、低出生体重儿或小于胎龄儿。营养障碍、消瘦,皮肤黏膜松弛,貌似老人。可有发热、贫血、体重不增、烦躁、易激惹。
2)皮肤黏膜损害:
占30%~60%。可于出生时即发现,多出现在生后2~3周左右。皮疹为散发或多发性,呈多种形状如圆形、卵圆形或彩虹状,紫红或铜红色浸润性斑块,外周有丘疹,带有鳞屑。多见于口周、臀部、手掌、足跖,重者全身分布。掌跖部损害多表现为大疱或大片脱屑。口周病损呈放射状裂纹。
3)鼻损害:
常见梅毒性鼻炎,表现为鼻塞、张口呼吸,可有脓血样分泌物,鼻前庭皮肤湿疹样溃疡。如侵及鼻软骨及鼻骨,致日后鼻根下陷成马鞍鼻。侵犯喉部发生喉炎。
4)骨损害:
受累者占20%~95%,X线检查发现异常的更多。主要为长骨多发性、对称性损害,表现为骨炎、软骨炎、骨膜炎,肢体剧烈疼痛可导致假性瘫痪。
5)肝脾大及全身淋巴结肿大:
肝大可伴黄疸,肝功能损害。滑车上淋巴结肿大具有诊断价值。
6)中枢神经系统梅毒:
症状在新生儿期少见,多出现在生后3个月以后。可表现有低热、前囟突起、颈强直、惊厥、昏迷、角弓反张、脑积水等。脑脊液淋巴细胞增加,蛋白增高,糖正常。
7)其他:
约1/6患儿有全身水肿,其原因主要由于低蛋白血症、先天性肾病或梅毒性肾炎。少见的还有脉络膜视网膜炎、指甲炎、青光眼等。
(2)晚期先天性梅毒:
可发生结节性梅毒疹和梅毒瘤,楔状齿,马鞍鼻,骨膜增厚胫骨呈马刀状,膝关节肿痛、积液。单侧或双侧间质性角膜炎,视乳头萎缩,神经性耳聋以及慢性脑膜炎所致的智力低下、惊厥、瘫痪等。
(3)隐性先天性梅毒:
指临床无症状和体征,仅血清学反应呈阳性者(需排除假阳性)。
3.实验室检查
(1)梅毒螺旋体检查:
取胎盘、脐带或皮肤黏膜病损的渗出物或刮取物涂片,在暗视野显微镜下查找螺旋体。
(2)脐血IgM检查:
梅毒婴儿较其他宫内感染IgM水平升高,但无特异性。
(3)血清学试验:
①非特异性非螺旋体抗体(NTA)试验:快速血浆反应素环状卡片试验(RPR)、性病研究实验室试验(VDRL),敏感度高,特异性低,易出现假阳性,一般作为筛查、定量试验、观察疗效、复发及再感染的指标。②特异性抗螺旋体抗体(STA)试验:用梅毒密螺旋体或其成分作抗原的试验方法,包括梅毒密螺旋体间接血凝试验(TPHA)、螺旋体荧光抗体吸收试验(FTAABS)、梅毒螺旋体制动试验(TPI)等。这些试验方法灵敏度低,特异度高,临床上可用于确诊先天性梅毒。
(4)脑脊液检查:
梅毒婴儿腰穿应作为常规。若脑脊液检查有淋巴细胞增加,蛋白质升高,VDRL阳性,无论有无症状都可诊断神经梅毒。
(5)X线检查:
①骨骼变化:以长骨改变明显。表现有骨膜下层加厚,骨影局部稀疏,骨干骺端浓厚的致密带。②肺部:肺部炎性浸润。
【预防及治疗】
青霉素是治疗本病的首选药物,敏感,一般无耐药性,且能通过胎盘到达胎儿体内。
1.母亲治疗
母亲在妊娠期间患有梅毒且接受足量青霉素治疗,其婴儿患梅毒的危险甚小。如果母亲治疗不当或情况不明,或妊娠晚期最后4周才开始治疗或使用的药物不是青霉素(如红霉素),则其所生的婴儿应该进行治疗。在妊娠期间接受梅毒治疗的孕妇,孕期每月需进行NTA定量试验。合理的治疗能使梅毒抗原滴度进行性下降。
2.VDRL阳性的婴儿
VDRL阳性的婴儿如果不能及时随访,即使婴儿体内可能为母体经胎盘转运的IgG,也应该治疗。
3.确定性治疗
水剂青霉素G 10万~15万U/(kg·d),前7天按10万U/(kg·d),分2次肌注或静滴,之后按15万U/(kg·d),分3次,疗程共10~14天;或普鲁卡因青霉素G 5万U/(kg·d),每天1次肌注,疗程10天;或苄星青霉素G 5万U/(kg·d),单次肌注。脑脊液正常者,主要选用苄星青霉素G或普鲁卡因青霉素G,脑脊液异常者选用青霉素G 5万U/(kg·d),肌注或静注,疗程10~15天。药物治疗要系统进行,治疗期间中断1天以上整个疗程需重新开始。
4.隔离措施
已经确诊的先天性梅毒患儿应严格隔离,避免感染其他疾病或其他人被感染。
5.随访
疗程完后需在2、4、6、9、12个月时追踪观察血清学试验,如治疗较晚者应追踪更久,直至VDRL滴度持续下降最终阴性。神经梅毒6个月后复查脑脊液。治疗6个月内血清滴度未出现4倍下降,应视为治疗失败或再感染,需重复治疗,剂量加倍。
【预后】
先天性梅毒在宫内或生后早期充分治疗者,预后良好;治疗过晚,病情严重者可死亡。

(张金晶 王亚娟)