神经调控技术与应用
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第六节 毁损术治疗特发性震颤

一、概述
特发性震颤(essential tremor,ET)是一种病因未明,表现为以上肢、头部为主,可累及下肢、躯干、发声肌肉的一种姿势性或运动性震颤。情绪激动、紧张及做精细动作时震颤加剧,饮酒、休息时震颤减轻。不伴有肌张力障碍或其他神经系统体征,具有遗传倾向、呈现常染色体显性遗传特征常见运动障碍性疾病。虽然被称为良性震颤,呈缓慢进展,从无缓解,药物治疗效果往往有限,严重者影响工作及生活,甚至致残,此时不得不采取外科手术治疗。
二、手术适应证、禁忌证
(一)适应证
1.病程超过3年,或有阳性家族史,或有饮酒后震颤减轻支持本诊断者。
2.以姿势性或运动性震颤为主,导致躯体和生理障碍。
3.临床症状较重,药物治疗效果不佳,严重影响工作及生活,可考虑手术治疗。
(二)禁忌证
1.日常生活能力无障碍。
2.有严重脑萎缩、脑梗死、脑积水等器质性病变。
3.有严重的心、肝、肾等其他系统疾病或有岀血凝血机制障碍者。
4.有精神异常、认知障碍或严重抑郁症者。
5.同时要结合患者震颤的部位、病史、职业及年龄等综合评估。
三、体位与麻醉
平卧位或半卧位。采用局部麻醉或静脉复合麻醉。
四、手术步骤
手术方法分为术前靶点影像学定位(向)、靶点计算,术中靶点验证和靶点毁损4个步骤。
1.在患者局麻下安装定位框架,将患者送往CT或MRI室扫描。若患者要进行多模态影像融合技术,术前1日不戴定向仪头架进行MRI3D扫描,采用1mm层厚连续、无间距扫描。
2.根据扫描图像或利用各自定向仪 携带的手术计划系统软件计算岀靶点在定位仪框架上X、Y、Z坐标数值,也可采用CT与MRI图像融合技术,参照患者图像和Bailey-Shahenbrand图谱确定靶点坐标,计算出毁损靶点在定位框架上三维坐标值。靶点一般选用Vim、GPi、Vop、Forel-H等。
3.术中的电生理测试是治疗效果最重要一环。微电极或毁损电极要插入至靶点行阻抗监测、微电极记录、运动试验、感觉试验。以这些参数来判断毁损电极在靶点位置是否正确。
4.应用温控热凝射频仪 毁损电极(如Leksell射频电极),可逆性升温试验(43~45℃),效果满意且无运动、感觉、偏瘫及语言障碍等不良反应时,再进行靶点毁损,毁损温度72~75℃,时间60~100秒。
5.术毕,缝合头皮,拆除框架,手术结束(图2-4-6-1)。
图2-4-6-1 Vim核位置示意图
五、术中、术后注意事项
1.手术侧别选择 对于双侧肢体都有震颤者,我们选择发病早、震颤症状较重的对侧实施手术,以期缓解患者的整体病情。还有的学者认为应该选择左侧丘脑进行毁损手术,这样可有利于患者右手功能的恢复,提高工作及生活的质量。
2.头架安放时使立体定向基架 Y轴与AC-PC连线平行,框架固定牢靠、左右对称,使定向仪框架不要有左右倾斜和旋转,力求靶点计算精确。
3.钻颅过程中尽量减少脑脊液过度流失,减少脑移位,目的在于解剖靶点位置正确。
4.精确靶点定位 这是手术成功的关键。准确定位并毁损靶点是手术成功的关键。创造条件,尽量使用手术计划系统软件,进行多模态影像融合技术,计算靶点X、Y、Z坐标数值。必要时可用手工计算法。
5.微电极或毁损电极插入颅内,穿刺时动作要轻柔、准确,避开脑沟,以免损伤血管引起颅内出血。由于患者术中清醒,术前向患者交代手术过程,取得患者理解,减轻患者对手术的恐惧心理,术中测试观察手术疗效,有无手术不良反应。并应做好心电、血压、血氧监测。注意生命体征变化,观察有无并发症发生。
六、评价
特发性震颤是一种病因未明,表现为以双侧上肢、头部为主,可累及下肢、躯干、发声肌肉的一种姿势性或运动性震颤。对于ET影响工作及生活的患者,可考虑手术治疗。双侧肢体震颤者,只选择发病早、震颤症状重的对侧实施手术。根据ET已知病理生理知识,手术只是阻断苍白球-丘脑-皮质环路,而Vim是该环路中的重要核团。因此,毁损Vim等不同核团只阻断了上述环路,降低了基底核团的过度兴奋,减少该核团的过度输出,缓解基底核区的异常电生理活动。但是,临床上确实有患者遗留有轻微震颤及症状复发。根据国内外有关文献资料,毁损术对侧肢体震颤消失率为85%~100%,震颤整体改善率52%~54%,长期随访疗效稳定。同样,国外某些功能神经外科中心采用伽玛刀毁损技术治疗ET,取得丰富经验,我国也可将其作为一种选择性治疗手段。
对于一侧丘脑术后另一侧肢体震颤明显,中线结构震颤改善有限,仍然严重影响生活者,不主张行双侧毁损手术。因为双侧Vim手术可导致认知障碍、丘脑性失语及平衡障碍等严重并发症,此时可通过DBS刺激来控制震颤,DBS具有可逆性、非毁损性、可调节电极刺激参数、刺激不同靶点以及双侧同时刺激等优点,临床上已取得了明显的疗效,可以作为目前该疾病治疗主要措施。
(凌至培 汪业汉)