第02篇　扫描重症皮肤病

在纷繁复杂的皮肤病中，多数皮肤病要么引起瘙痒不适，对我们的生活和工作造成不同程度的干扰，要么发生于身体暴露部位，对我们的容貌产生显著影响，这些皮肤病虽然恼人，但至少不会对我们的健康造成显著影响。但是，却有些重症皮肤病会对我们的健康状况产生巨大冲击，甚至会威胁我们的生命安全。下面就让我们来逐一认识一下这些重症皮肤病。

首先就是获得性水疱性疾病类，这类疾病主要有天疱疮和类天疱疮。事实上，天疱疮和类天疱疮是重症皮肤病的典型代表。这类疾病主要是因为获得性免疫功能紊乱，造成皮肤和/或黏膜产生大小不同的水疱和大疱，皮损广泛，治疗复杂。治疗该类疾病的主要药物属于糖皮质激素类，可以造成血糖升高、血压升高、骨质疏松，甚至股骨头坏死等，以及长期应用后造成患者体型变化等，有些患者不能坚持使用而自行停药。该类疾病在自行停药后容易复发，且复发后治疗更加困难，加上有些患者因为大面积皮肤黏膜破坏而导致继发的细菌感染等，使病情加重。在皮肤科临床上，不治而亡的往往就是这类疾病的患者。

其次是重症药疹。药疹是皮肤科常见的疾病，多数患者在及时停药、积极治疗后能获得痊愈，但是有少数药疹会在引起全身大面积的皮肤黏膜损害的同时，伴有内脏器官损害，尤其是肝脏、肾脏以及骨髓造血系统的损害。在临床上，这些患者往往预后不好，在没有及时获得治疗，或者药疹发生急剧、患者存在特异性体质、对药物存在超敏反应等情况下，甚至会危及生命。这类药疹常是由抗代谢类药物、中枢抑制类药物所致。如临床上治疗痛风的药物别嘌呤醇、秋水仙碱等；镇痛类药物卡马西平和中枢抑制类药物苯妥英钠等。这类药物造成的药疹在患者中有特异性，一旦发生药疹，症状通常比较严重，治疗需要更长的时间，且症状控制后关键性药物糖皮质激素的减量要慢。研究发现这类患者发生药疹存在遗传易感性，在一些发达国家，要求对患者进行特异性基因检测排除易感性后再给予这类药物治疗。我国尚未在这类药物需求人群中进行广泛检测，因此在使用此类药物时，更需重视对患者随访，以防药疹的发生。

能危及生命的皮肤病还有系统性红斑狼疮和皮肌炎等。这类疾病发生危险的情况有两种：一是疾病早期，病情进展快，有多脏器损害；一是因此类疾病需要长期口服糖皮质激素治疗，有些患者在治疗过程中，因惧怕激素治疗带来的副作用而自行停药，造成疾病活动加重，危及生命。其实，绝大多数患者如果积极配合医生的治疗，按期随访，还是可以避免病情的加重和复发的。

在长期的临床实践中，我们还发现部分脓疱型银屑病、关节病型银屑病和红皮病患者有时会突然病情危重，这部分病人大多是在外面自行用药，如寻访“名医”和“家传秘方”等，结果往往不仅没能把病治好，反而可能招致病情的加重。我们对需要住院治疗的银屑病患者进行过调查，发现有一半患者曾在院外接受过不恰当的治疗，造成病情加重。这些问题提示我们，不正规的治疗会给银屑病患者带来更大的伤害，但是很多时候，这种现象是在患者不自觉的情况下发生的。

最后，需要指出的是，随着梅毒在我国广泛流行超过20年，以往少见的神经梅毒和妊娠患者已经越来越多。神经梅毒造成的损害有2种主要类型：神经症状为主和精神症状为主。已经有迹象表明，在40～50岁突发脑血管意外的患者中，由神经梅毒所导致的占比不小；而在为精神障碍的患者检查治疗时，也经常会发现其既往曾经患过梅毒。无论是精神症状为主，还是以神经症状为主的梅毒患者，一旦出现症状，往往后果比较严重，治愈率不高。妊娠梅毒也已经成为当前威胁孕期女性健康的严峻问题，缺乏孕期保健常导致先天性梅毒患儿出生，甚至早产和死产等。如何认识和处置这类疾病已经成为摆在我们面前的一道难题，已经引起皮肤性病科医生的高度重视，为了自身健康，大家也不能对此视而不见。

科技的快速发展，并没有使那些古老疾病消失，反而又增添了许多新的疾病，皮肤性病家族成员的不断增多就是最好的例证。在对付疾病的过程中，医生固然扮演了主要角色，但是作为患者，或者仅仅是作为普通人群中的一员，大家也有义务对这些疾病有个浅显的认识，这样才能更好地配合医生，共同战胜疾病。

专家提示