第17篇　警惕皮肌炎背后的“杀手”

大约一年前，吴女士发现自己总是面部浮肿，常觉得行走无力，上一层楼就得休息好一会儿。再后来，甚至感到两肩沉重、两臂上举费力，连梳头都很困难。更严重的是，吴女士出现喝水严重呛咳。到医院一检查，大夫说她患了“皮肌炎”，需住院治疗。住院治疗不到一个星期，面部浮肿就消失了，四肢也渐渐恢复了力气，双手上举、双腿下蹬都不再感到吃力了。可是好景不长，出院大约3个月后，吴女士的病情又有复发，并很快呈加重趋势。大夫给她仔细检查后，发现她患有胸腺肿瘤。于是，在给予皮肌炎治疗的同时，及时切除了胸腺肿瘤，不久，病人就康复出院了。原来，导致吴女士皮肌炎的罪魁祸首是她的胸腺肿瘤。那么，皮肌炎与肿瘤之间到底有什么关系呢？

医学研究表明，成年人皮肌炎患者约10%可出现恶性肿瘤，其可伴随在皮肌炎发生之前、之后或与皮肌炎同时发生。美国一位医生对因皮肌炎而死亡的患者进行尸体解剖后发现并发恶性肿瘤甚至高达64%。皮肌炎伴发恶性肿瘤的概率在不同国家统计结果相差很大，我国南方与北方的统计结果相差也很大，但是通常认为每4～5个皮肌炎患者中大约会有1个患者存在恶性肿瘤的可能，尽管这种肿瘤并不一定发生于皮肌炎症状出现之前。与正常人群相比，皮肌炎合并恶性肿瘤的概率要高10倍。患者的年龄越大，合并肿瘤的可能性越高，一般认为合并恶性肿瘤的皮肌炎病人年龄高峰集中在40～69岁之间。男女发生概率差别不大。皮肌炎与恶性肿瘤可以不同步出现，先后顺序各家研究报道不一致，但是多数集中在2～3年之间。在临床上经常见到某位肿瘤患者在治疗过程中逐渐出现皮肌炎症状而转到我们皮肤科治疗。当然，在临床上，我们更常见到的是皮肌炎患者在治疗该病期间被检查出同时存在恶性肿瘤，或是在出院随访中被检查出恶性肿瘤。

为什么皮肌炎与恶性肿瘤之间会存在如此紧密的关系呢？

遗憾的是，目前还没有令人信服的研究结论。

当前有两种主流观点被大多数专业人员认可，其中一种学说认为，肿瘤作为机体的异体成分，刺激机体产生保护性抗体（当然这种抗体的保护能力十分有限），这种抗体不仅与肿瘤成分结合，试图阻止肿瘤的发生、发展，同时也错误地攻击皮肤、肌肉等组织，导致肌纤维发生变性和坏死，从而产生临床症状。持这种观点的人们认为该观点可以解释以下现象：部分皮肌炎合并肿瘤患者在切除肿瘤后，皮肌炎症状减轻甚至可以消失，而肿瘤复发后，皮肌炎症状又可复发加重。

另一种学说认为，皮肌炎本来就存在严重的免疫功能紊乱，而治疗又需要长期使用免疫抑制剂，从而降低了机体对突变细胞的监视和清除作用，并且招致一些容易致癌的病毒大肆繁殖，长此以往，造成癌症的发生。但是，后一种观点并不能解释那些发生于皮肌炎症状出现前，或与皮肌炎同时发生的恶性肿瘤现象。

皮肌炎常见的合并肿瘤主要有乳腺癌、宫颈癌、胃癌、鼻咽癌、胸腺瘤以及白血病等。目前有大数据研究表明，在亚洲皮肌炎人群中，最常出现的恶性肿瘤是鼻咽癌。通常，皮肌炎伴发肿瘤者预后较差，有的在1～2年内死亡，因此，必须对皮肌炎背后的“凶手”进行仔细清查，及早治疗，特别是对40岁以上的成年皮肌炎患者，即使现在未发现肿瘤，也应该定期随访观察。

那么，有没有检测皮肌炎容易伴发恶性肿瘤的相关指标呢？或者有没有一些临床迹象能提示皮肌炎患者可能存在恶性肿瘤呢？

在长期的临床实践中，发现皮肌炎患者存在以下一些皮肤损害，提示并存恶性肿瘤的可能。

（1）皮肌炎患者很快出现皮肤坏死，尤其是出现双眼睑水肿性紫红色斑、指甲周围红斑、毛细血管扩张和皮肤异色病样改变的患者并存恶性肿瘤的可能性较大。

（2）有学者报道，出现火焰色红斑的无肌肉损害的皮肌炎患者出现恶性肿瘤的可能性大。

（3）国内有学者研究发现出现吞咽困难，剧烈瘙痒及淋巴结肿大是皮肌炎合并恶性肿瘤的高危因素。

（4）相反，如果出现间质性肺炎、关节炎和雷诺氏现象，则提示该患者合并恶性肿瘤的可能性较小。

研究还发现，一些化验检查也可以提示皮肌炎合并恶性肿瘤的可能性较高：

（1）在皮肌炎诊断后的1年内，如果CA125，CA199检测水平较高，则提示恶性肿瘤的存在可能性大。

（2）抗p155抗体，或抗p155/140抗体：这是两个新的相似的肌炎特异性抗体，有学者认为这两种抗体与皮肌炎合并恶性肿瘤存在显著相关性。

（3）低补体C4是皮肌炎合并恶性肿瘤的危险因素之一。

（4）有研究认为血沉增快，大于35mm/h时，尤其是在皮肌炎经过治疗病情控制后仍无下降，则高度提示恶性肿瘤的存在。

（5）磷酸肌酸激酶（CPK），这种皮肌炎最常见异常升高的酶与皮肌炎合并肿瘤的关系不明确。

（6）有研究认为肌炎特异性抗体，如抗Jo-1、抗S-cl、抗U1-RNP、抗U3-RNP和抗KU抗体阳性的皮肌炎患者合并恶性肿瘤的可能性较小。

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