结构性心脏病介入影像图谱
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第1章  房间隔缺损与卵圆孔未闭

一、概  述

经导管闭合房间隔缺损(atrial septal defect,ASD)这一技术早在1976年就已面世,随着介入器械与输送系统的改进,继发孔型房间隔缺损的介入治疗取得重大进展,尤其是1997年Amplatzer自膨性镍钛记忆合金封堵器的发明使得房间隔缺损介入封堵技术迅速在全球范围内开展,为大多数中央型房间隔缺损提供了可靠有效的介入治疗办法。随着临床经验的积累、操作技术日臻成熟,更多大型、边缘条件欠佳的房间隔缺损得以经皮或经胸微创封堵成功,新一代可降解封堵器的研发及应用已逐渐成为今后房间隔缺损介入治疗发展的主要方向。

矛盾性栓塞/反常栓塞(paradoxical embolism,PE)这一概念早在1885年就被Zahn最先描述并提出,即体静脉—右心系统的栓子通过心内外动静脉交通,转移到体动脉或左心系统所造成的栓塞。卵圆孔未闭(patent foramen ovale,PFO)是矛盾性栓塞常见的动静脉通路。20世纪90年代起,国内外就陆续报道通过经皮封堵卵圆孔未闭来减轻偏头痛和减少隐源性卒中的复发。临床上不明原因脑卒中(cryptogenic stroke,CS)占全部缺血性脑卒中的30%~40%,病因多考虑为心源性,部分即为反常栓塞所致。2016年10月RESPECT试验长期随访结果公布后,美国FDA正式批准通过Amplatzer PFO封堵器用于经皮导管封堵卵圆孔未闭,以减少隐源性缺血性卒中复发的风险。国内分别于2015年及2017年发布了卵圆孔未闭处理策略的中国专家建议及卵圆孔未闭预防性封堵的专家共识,已反复论证了病理性卵圆孔未闭的评估流程和干预指征。除反常栓塞引起的隐源性卒中、短暂性脑缺血发作、先兆性偏头痛、潜水员减压病外,临床上也发现了卵圆孔未闭可能与其他疾患,如反复不明原因的腹痛和低氧血症等有关。经典的Amplatzer PFO Occluder由于双盘面连接部较细,现在已有不少专家主张使用小腰大边型的房缺封堵器封堵大型卵圆孔未闭以尽可能减少残余分流,新型生物可吸收封堵器也是重要的研究热点。

二、病理解剖及影像特点

1.解剖特点及分型

房间隔缺损按胚胎学可分为两大类,原发孔型房间隔缺损与继发孔型房间隔缺损。原发孔型房间隔缺损又称为Ⅰ孔型房间隔缺损,多为房室间隔缺损(又名心内膜垫缺损)的一部分,占所有房间隔缺损患者的15%~20%,缺损位于房间隔下部原发孔部位,邻近十字交叉及传导束,且往往同时合并房室瓣裂及其他先天性房室瓣畸形。由于原发孔型房间隔缺损目前并不在介入治疗范畴,本书所提及“房间隔缺损”均特指继发孔型房间隔缺损。继发孔型房间隔缺损又称为Ⅱ孔型房间隔缺损,缺损的数目、大小、形状和位置各有不同,大多数为单发性,有时可以有两个或许多小孔同时存在,大的缺损几乎占全部房间隔,小的只能容纳探针,有15%~20%合并其他畸形,如肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺静脉异位回流、二尖瓣狭窄等。继发孔型房间隔缺损一般按右房面解剖部位可分为5个类型(图1-1):①中央型房间隔缺损,临床上最为常见,占总数的75%~80%以上,多为单发的椭圆形或圆形单一孔洞,也可见局限于房间隔中央的多孔或筛孔型缺损,周围有良好的边缘,通常距离传导系统较远;②上腔型房间隔缺损,或称高位缺损、静脉窦缺损,位于房间隔后上方,较为少见,缺损一般不大,与上腔静脉入口相延续,常伴有上肺静脉血液回流异常;③下腔型房间隔缺损,或称低位缺损,紧邻并和下腔静脉入口相延续,左心房后壁构成缺损的后缘,下腔型缺损边缘与下腔静脉瓣的下端相连;④冠状静脉窦型房间隔缺损,通常是无顶冠窦综合征的表现之一,由于冠状静脉窦上壁完全缺如,缺损即为冠状静脉窦口与左右心房的延续处,三者直接沟通;⑤混合型房间隔缺损,是兼有上述两种或以上的房间隔缺损,通常缺损巨大。另外,临床上常见的还有房间隔膨胀瘤(atrial septal aneurysm,ASA)合并或不合并房间隔缺损或卵圆孔未闭的类型,房间隔膨胀瘤是房间隔局部或整体呈现一种瘤状凸向任何一侧心房的心脏异常结构,其诊断通常采用Hanley等提出的标准:①瘤体膨出超过房间隔平面≥15mm;②心动周期中房间隔摆动幅度≥15mm;③瘤体基底部直径≥15mm,满足其一即可诊断。

图1-1 房间隔缺损不同分型所在部位

SVC.上腔静脉;IVC.下腔静脉;RA.右心房;CS.冠状窦;SP.原发隔;TV.三尖瓣;RV.右心室

普通人群中卵圆孔未闭的发生率为25%~30%,随着年龄的增长,卵圆孔未闭的发生率呈下降的趋势,但大小却呈增大的趋势,卵圆孔未闭常与小型房间隔缺损相混淆,但二者的解剖结构是不同的(图1-2)。不同于房间隔缺损的“孔洞”样结构,卵圆孔未闭可以理解成类似“裂隙”或“隧道”样结构,长度代表原发隔与继发隔残端重叠的程度,而宽度或直径则代表两隔未融合残端之间的距离,卵圆孔未闭长度范围为3~18mm,平均为8mm。卵圆孔未闭大小范围从1~19mm不等,平均4.9mm。卵圆孔未闭在功能上与瓣膜相类似,原发隔位于后下方,为较薄软的纤维样组织,摆动大,继发隔位于前上方,为肌性组织,较厚实,二者在心房中部重叠,继发隔较原发隔更靠近右房一侧。原发间隔常较薄,继发间隔形态多变,原发间隔与继发间隔的重叠关系多样,原发间隔可有多个穿孔(网孔状),交通口本身可向上下和(或)前后方向扩展。在正常情况下左房压略高于右房压,卵圆孔未闭可以阻挡左房血流通向右房,或仅有微量左向右分流,而当一过性或持续性右心房压力升高超过左心房压力时(如右心衰、咳嗽、负重、喷嚏、大笑、Valsalva动作等),左侧薄弱的原发隔被推开,卵圆孔开放,出现右向左分流(right-to-left shunt,RLS)。

图1-2 卵圆孔未闭及房间隔缺损模式图

2.超声心动图特点

经胸超声心动图(transthoracic echocardiography,TTE)是诊断房间隔缺损的直接超声征象,即在房间隔上可见回声失落及彩色多普勒下见过房间隔并流向三尖瓣口的红黄色血流信号,同时超声可发现右心房、右心室扩大,三尖瓣瓣膜反流,右心室流出道、肺动脉增宽而肺动脉瓣相对性狭窄,并可估计肺动脉高压轻重。观察房间隔缺损通常使用心尖四腔、主动脉短轴与剑突下两房这三个切面,心尖四腔切面可以观察房室瓣环上缘与心房顶部的残端,主动脉短轴切面可以观察主动脉后方与肺静脉入口旁的残端,而剑突下两房切面可以观察上、下腔静脉入口旁的残端,并测量各切面下心房舒张期房间隔缺损的最大直径(有时需适当的过渡切面)及房间隔总长度(图1-3)。综合观察缺损的数量、大小,残端长度、厚度与活动度,房间隔总长度及有无合并房间隔膨胀瘤有助于封堵指征判断,封堵装置选择。对于因胸廓、皮下脂肪、肺气等因素而不能通过经胸超声心动图清楚显示的患者,经食管超声心动图(transesophageal echocardiography,TEE)有助于更加清楚地显示房间隔缺损与周围组织。经食管超声心动图同样选择心房两腔、大动脉短轴或心尖四腔等切面进行观察(图1-4)。

成人经胸超声心动图对卵圆孔未闭检出率较低,难以准确诊断并测量卵圆孔未闭的大小。经食管超声心动图可清楚观察房间隔解剖结构,是诊断卵圆孔未闭的“金标准”和首选方法(图1-5)。通常根据经食管超声心动图测量卵圆孔未闭的大小,将卵圆孔未闭分为大卵圆孔未闭(≥4.0mm)、中卵圆孔未闭(2.0~3.9mm)和小卵圆孔未闭(≤1.9mm)三种类型。有效Valsalva动作后测量的最大卵圆孔未闭开放直径接近其真实大小。根据卵圆孔未闭的形态结构特征,可将其分为简单型卵圆孔未闭和复杂型卵圆孔未闭两种类型。简单型卵圆孔未闭的特征为:长度短(<8mm)、宽度小(<4mm)、无房间隔膨胀瘤、无过长的下腔静脉瓣(欧式瓣,Eustachii Valvular,EV)或夏理网(Chiari Network)、无肥厚的继发间隔(≤6mm)、卵圆窝及其他部位不合并房间隔缺损。相反,不满足上述任一条件的卵圆孔未闭均定义为复杂型。对卵圆孔未闭进行分类,有助于指导卵圆孔未闭封堵治疗:①长隧道型长度明显大于出口或入口直径,活瓣的软硬及房间隔组织的顺应性程度不同,可能影响腰部较短的封堵器的释放和展开;②筛孔型缺损、复合型缺损或多出口型卵圆孔未闭(原发间隔与继发间隔部分线条状组织粘连;或活瓣发育不良)可能会导致残余分流而封堵无效;③大型卵圆孔未闭(隧道宽度大于4mm)可能需要选择房间隔缺损封堵器;④继发间隔肥厚型(超过6mm,厚度取决于其内和心包内反折处的脂肪组织)可能会影响封堵器的贴壁;⑤欧氏嵴肥大型可限制卵圆窝的可用面积,影响封堵器的展开及贴壁,二维超声难以评估。

图1-3 TTE评估房间隔缺损大小、位置及边缘情况

A.心尖四腔切面;B.主动脉根部短轴切面;C.剑突下两房切面;D~F.另一患者,存在一定的回声失落,需注意鉴别

图1-4 TEE评估房间隔缺损大小、位置及边缘情况

A.四腔切面的二维及彩色多普勒;B.两房切面的二维及彩色多普勒;C.短轴切面二维;D.短轴切面彩色多普勒(另合并一个小缺损)

图1-5 TEE下的典型PFO

3.声学造影

超声心动图声学造影可了解有无右向左分流,一般选择心尖四腔心切面,分别在静息状态及Valsalva动作后注射激活生理盐水(10ml生理盐水与等量血液充分混合均匀),通过观察注射后的3个心动周期末左心腔微泡显影数量的多少,来判断RLS量(图1-6)。按静止的单帧图像上左心腔内出现的微泡数量将RLS分级。0级:左心腔内没有微泡,无RLS;Ⅰ级:左心腔内1~10个微泡/帧,为少量RLS;Ⅱ级:左心腔内10~30个微泡/帧,为中量RLS;Ⅲ级:左心腔内可见>30个微泡/帧,或左心腔几乎充满微泡,心腔浑浊,为大量RLS。如果在静脉注射的5个心动周期后才在左心房内检测到微气泡,则应怀疑存在肺动静脉畸形。经食管超声心动图为半创伤性检查,操作过程中患者比较痛苦,难以配合Valsalva动作,会影响检测RLS的敏感性,其RLS检出率低于TTE。对比增强经颅多普勒声学造影(contrast Transcranial Doppler ultrasound,cTCD)则是通过在静息状态及Valsalva动作后注射激活生理盐水,观察颅脑循环出现气泡的多少对RLS做出半定量的判断,可在多个方向和深度的脑血管中探及,敏感性很高,是筛查卵圆孔未闭和评估封堵术后是否存在残余分流的最常用手段,但缺点在于难以区分RLS的来源。Valsalva动作开始约5s时立即从肘静脉快速团注10ml激活的生理盐水,若注射5~10s后在大脑中动脉或基底动脉监测到栓子信号,则可确定患者存在右向左分流。cTCD微泡数量分级双侧标准为:0级,没有微栓子信号,无RLS;Ⅰ级,1~20个微泡信号(单侧1~10个),为少量RLS;Ⅱ级,>20个微泡信号(单侧>10个)、非帘状,为中量RLS;Ⅲ级,栓子信号呈雨帘状(curtain)或淋浴型(shower),为大量RLS(图1-7)。

4.病理性卵圆孔未闭

(1)卵圆孔未闭与偏头痛:

目前已知卵圆孔未闭与偏头痛存在相关性:卵圆孔未闭患者偏头痛发病率较健康人群高;而偏头痛患者中卵圆孔未闭的发病率也较健康人群高。两者之间的逻辑关系与机制尚未阐明。可能的机制是,静脉系统的微栓与代谢产物直接经未闭的卵圆孔进入体循环,在颅内积蓄而引起偏头痛发作。偏头痛尤其是先兆性偏头痛患者在卵圆孔未闭封堵术后,偏头痛发作次数及头痛程度有明显改善,甚至达到了“治愈”的效果,故目前认为合并卵圆孔未闭的偏头痛患者行卵圆孔未闭封堵可作为治疗顽固性偏头痛的一种手段,但是否作为一线治疗目前仍无统一的意见。

(2)卵圆孔未闭与反常栓塞:

反常栓塞是指右心系统的栓子进入右房后,通过卵圆孔,反向进入左心房,从而造成体循环栓塞。反常栓塞符合以下条件:无左心栓子,潜在的卵圆孔未闭相关的右向左分流,下肢及盆腔深部静脉、右房、肺动脉检测到栓子及栓塞表现,包括血栓、气体或脂肪栓塞等。年轻患者出现短暂性脑缺血发作、无症状脑梗死也被认为是反常栓塞的表现形式,常常并不合并颈动脉病变、未控制的高血压、糖尿病、房颤等卒中危险因素,需怀疑卵圆孔未闭为其病因的临床线索例如:长时间的空中旅行或自动驾驶,长期制动,脑梗死前有类似Valsalva动作,中心静脉置管后出现脑栓塞症状,同时体循环和肺循环栓塞,有偏头痛、呼吸睡眠暂停综合征病史等。潜水减压病也被认为与反常栓塞有关。研究表明:卵圆孔未闭发生血栓栓塞事件的相对危险性是正常对照组的4倍,卵圆孔未闭并发房间隔瘤发生血栓栓塞事件的危险性是正常对照组的33倍。反常性栓塞的发生与否以及病变的严重程度,除与静脉系统栓子以及心房间的压力差相关以外,还与卵圆孔未闭的大小、右向左分流量及分流时间、心腔的其他某些异常结构异常等相关。研究显示,大型卵圆孔与反常栓塞的发生密切有关,尤其是TEE下测得在Valsalva动作中卵圆孔未闭的最大直径是脑卒中患者的首要危险因素,原发隔活动度大(>6.5mm)、静息时有大量RLS为发生反常栓塞的高危人群,合并房间隔瘤、右房内夏理网和欧氏瓣冗长者,也被认为是反常性栓塞发生的危险因素。卵圆孔未闭应视为解剖变异,而并非矛盾性栓塞及其他某些临床表现的病理改变。

图1-6 超声心动图下的右房声学造影,可见少量微泡进入左房及左室内

图1-7 经颅多普勒RLS分级(共4级)。同一患者左为静息状态,右为Valsalva动作后

A.阴性患者未见微泡;B. 0~20个微泡;C. 20个以上的微泡;D.大量微泡呈雨帘状

三、器 械 选 择

1.房间隔缺损封堵器

由镍钛记忆合金编织而成的金属网状结构,由具有自膨胀型的双盘及中间连接的腰部组成,两头为不锈钢固定圈和连接的铆钉,双盘内填充物为三层高分子耐高温聚酯薄膜材料(PET阻流膜)。房间隔缺损封堵器适用于大多数中央型房间隔缺损的封堵,腰部直径即其型号,6~44mm,随着封堵器型号逐渐增大,两侧盘面较腰部直径的增加值也略有增大,左盘直径比腰部直径大12~16mm,右盘直径比腰部直径大8~10mm。不同厂家不同型号的封堵器的腰部高度有差异,多数为3~4mm,也有公司的产品高度为5mm。配套的输送系统由输送鞘管、扩张鞘芯、输送短鞘及止血阀、输送杆(内芯钢缆)组成,所选用的输送鞘管的大小型号依据拟选用的封堵器型号而定。输送鞘管头端成形约45°,尾端通过侧孔连接止血阀,长度为80cm,型号从7-14F。国产封堵器的输送系统对不同大小的封堵器建议的最小鞘管型号:6~10mm使用7F,12~14mm使用8F,16~18mm使用9F,20~22mm使用10F,24~32使用12F,34~44mm使用14F,进口封堵器材质相对软,所需输送系统均可较国产小一个型号。

2.卵圆孔未闭封堵器

卵圆孔未闭封堵器的腰部直径和高度均为固定的4mm(也有公司为3mm),盘和腰内同样有填充物,其按照左、右盘面的直径区分型号,包括对称性的18/18、25/25、30/30及非对称性的18/25、25/35(或为28/35)等型号(有公司所产最大型号为40/40mm),通常使用8F-9F输送系统。对于简单型卵圆孔未闭一般可选用25/25mm或18/25mm的卵圆孔未闭封堵器,复杂型一般选用25/35mm或30/30mm PFO封堵器。对于合并房间隔膨胀瘤的患者,选择封堵器型号时应注意左右盘足够大并完全覆盖膨胀瘤为宜,以减少血栓形成的概率。18/18mm封堵器主要为了防止对于主动脉根部的摩擦,以免发生穿孔,因其右盘面直径小,将其平稳地跨坐在楔形的继发隔上难度较大,易于发生右盘面的变形和骑跨,实际上临床很少应用。目前随着卵圆孔未闭介入治疗病例的不断增加,临床发现不少大型卵圆孔未闭患者封堵后仍持续存在残余分流或发泡试验未能转阴,考虑现有封堵器腰部直径可能仍然不足以封闭大型卵圆孔未闭,未来可能出现腰部直径6mm甚至8mm的卵圆孔未闭封堵器(图1-8)。

图1-8 房间隔缺损封堵器和卵圆孔未闭封堵器

3.小腰大边型房间隔缺损封堵器

该类型封堵器的左盘直径比腰部直径大24mm,右盘直径比腰部直径大16mm,通常适用以下情况:①相对较小的房间隔缺损合并巨大房间隔膨胀瘤时,可依靠更大的盘面完全夹闭膨胀瘤,减少血栓形成的风险;②房间隔缺损为两处或多处,相隔较远但不适宜放置多枚封堵器时,可以使用一枚封堵器遮盖所有或大多数缺损;③国内也有专家认为其可用于直径大于3mm的大型卵圆孔未闭的封堵。此外,还有一种Amplatzer Multi-Fenestrated Septal Occluder,直径从18mm到35mm不等,适用于多发的筛孔样小房间隔缺损,形态特点类似于卵圆孔未闭封堵器,依靠巨大的伞盘面覆盖住所有或大部分缺口。

4.新型封堵器

目前已进入临床或临床前期的封堵器包括单铆封堵器、双侧无铆封堵器、陶瓷膜涂层封堵器(图1-10)等,多是镍钛合金封堵器基础上的完善和改进,包括封堵器形态的设计、边缘的长短及厚度、腰部的按需伸展性、金属丝直径及编织致密度、形态记忆性、超弹性参数等方面进行优化,以使其发挥更好的作用、操作更简便并减少并发症的可能,这些对于室间隔缺损及动脉导管未闭的封堵更为重要。房间隔缺损封堵对局部力学要求不大,研究更热门的是生物可吸收封堵器,目前已有房间隔缺损及卵圆孔未闭新型生物可吸收封堵器进入临床,其骨架能在体内保持数月的有效支撑力后被逐步降解吸收,并被自身的纤维结缔组织替代,未来极可能会大部分取代目前的镍钛合金封堵器。

图1-9 不同规格的房间隔缺损封堵器造影图

A.常规房间隔缺损封堵器;B.小腰大边型房间隔缺损封堵器;C.卵圆孔未闭封堵器

图1-10 国产陶瓷膜涂层单铆封堵器

5.其他器械

包括5-8F血管鞘、MPA1端孔导管、超滑泥鳅导丝、J形头普通钢丝、加硬或超硬导丝、10-14F扩张子等。加硬钢丝可使用国产北京华医圣杰公司、美国AGA、BostonScientific或Cook公司的加硬导丝产品等。特殊情况下如房间隔缺损探查困难、可能会使用到其他类型导管导丝,如JR、Cobra、SIM导管及Stiff Shaft加硬超滑导丝、左房盘状导丝等。

四、介入治疗过程及要点

2011年发布的常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识及2017年发布的卵圆孔未闭预防性封堵术中国专家共识分别对二者的介入封堵指征做了明确的建议:

房间隔缺损介入封堵

绝对适应证:

1.通常年龄≥3岁,体重≥10kg;

2.继发孔中央型房间隔缺损,缺损直径≥5mm、≤36mm的左向右分流的房间隔缺损,伴有右心容量负荷增加;

3.缺损边缘距离上、下腔静脉入口,距离冠状静脉窦,距离肺静脉≥5mm,距离心房顶部≥5mm,距离二尖瓣环心房侧≥7mm,主动脉后方残端缺如或不足并不影响;

4.房间隔的总长度(一般在四腔心切面测量)≥所选用封堵器左心房侧的最大直径;

5.不合并必须外科手术的其他心脏畸形。

相对适应证:

1.年龄<3岁,体重<10kg,伴有右心负荷加重,根据具体年龄、心房大小、房间隔缺损最大径决定指征范围;

2.缺损边缘距离心底各部分的残端≥3~4mm,缺损距离二尖瓣瓣环心房侧≥5mm;

3.成人房间隔缺损所选封堵器总直径大于其房间隔总长;

4.特殊类型的房间隔缺损,如多孔型或筛孔型房间隔缺损;

5.外科房间隔缺损修补术后残余漏,复杂先天性心脏病矫治手术中遗留房间隔缺损或交通;

6.伴有中度及中度以下的肺动脉高压,肺动脉压<70/40mmHg,肺血管阻力<10Wood单位,Qp/Qs≥1.5,动脉血氧饱和度≥92%,可试行封堵。

禁忌证:

1.原发孔型、静脉窦型、下腔型、冠状静脉窦型房间隔缺损;

2.缺损的所有边缘中有2个以上的边缘过短,或除主动脉后方的任何一个边缘长度为零;

3.合并其他需外科手术处理的先天性心脏病或瓣膜病;

4.伴有与房间隔缺损无关的严重心脏疾患;

5.导管路径中股静脉及腔静脉血栓形成甚至闭塞,心房内血栓形成;

6.重度肺动脉高压,已出现右向左分流;

7.感染性心内膜炎、脓毒血症;

8.近1个月内患严重感染性疾病,或感染未能控制者;

9.未控制的出血性疾患、严重的胃肠道疾患或抗凝禁忌者;

10.心房内隔膜,左心房或左心室发育不良;

11.严重镍金属过敏者可能对封堵器有过敏反应。

卵圆孔未闭介入封堵

适应证:

1.CS/TIA合并PFO,有1个或多个PFO的解剖学高危因素;

2.CS/TIA合并PFO,有中至大量RLS,合并一个或多个临床高危因素;

3.PFO相关脑梗死/TIA,有明确深静脉血栓或肺栓塞,不适宜抗凝治疗者;

4.PFO相关脑梗死/TIA,使用抗血小板或抗凝治疗仍有复发;

5.CS或外周栓塞合并PFO,有右心或植入器械表面血栓;

6.年龄>16岁(有明确反常栓塞证据者,年龄可适当放宽)。

相对适应证:

1.CS/TIA合并PFO,有下肢静脉曲张/瓣膜功能不全;

2.PFO伴颅外动脉栓塞;

3.正在使用华法林的育龄期妇女伴PFO,中至大量RLS,有怀孕计划,既往发生过CS者;

4.顽固的先兆偏头痛合并卵圆孔未闭者暂未纳入。

禁忌证:

1.可以找到任何原因的脑栓塞;

2.抗血小板或抗凝治疗禁忌,如3个月内有严重出血情况,明显的视网膜病,有其他颅内出血病史,明显的颅内疾病;

3.下腔静脉或盆腔静脉血栓形成导致完全梗阻,全身或局部感染,败血症,心腔内血栓形成;

4.合并肺动脉高压或PFO为特殊通道;

5.4周内大面积脑梗死。

国内不少中心同时开展了全麻全超声引导下的房间隔缺损封堵,手术路径包括经右胸第4~5肋间小切口、经剑突下小切口、经股静脉、经颈内静脉等,操作时无须建立导丝轨道及右心导管测压,输送系统相对短而直,可直接小心推送输送鞘进入心房完成封堵器释放。因超声下视野局限,超声配合娴熟程度要求高,输送鞘及导丝的角度和到位深浅较难控制,释放技术手法调整空间不足,安全性及并发症的规避方法有待观察等,国内主流观点并不推崇该术式。不过该术式除避免了X线照射外,另一优点是对于巨大房间隔缺损合并下腔或上腔静脉残端条件差、封堵器释放后相对容易移位者,可局部缝合加固。本节主要介绍X线透视下的房间隔缺损/卵圆孔未闭的介入封堵操作过程,步骤如下:

1.右心导管

建议常规筛查是否存在肺动脉高压,对于合并重度肺高压者封堵需非常慎重,除测定压力、动脉血氧饱和度并计算分流量大小和肺循环阻力外,尚需结合临床资料详细评估患者肺高压的阶段、可逆性和手术指征。

2.通过缺损并建立轨道

将端孔导管送入右心房,经房间隔缺损进入左心房并送入肺静脉(通常是左上肺静脉)最远端,导管到位后交换为200/260/300cm长加硬钢丝,软头保留于左上肺静脉内以形成稳定的轨道支撑,固定导丝并退出导管及血管鞘(图1-11)。将导管送入左上肺静脉一般有两种方法。

(1)导管法:

图1-11 通过房间隔缺损建立输送轨道

A. MPA1导管进入肺动脉测压及采集血氧饱和度;B.导管进入左上肺静脉远端形成倒“L”型;C.交换加硬钢丝轨道并固定加硬钢丝退出导管

调整MPA1端孔导管刚刚通过房缺或卵圆孔后,先使导管头端指向正左上方,适当顺时针旋转导管使头端一侧贴住左心房后壁,然后送导管沿后壁平稳地向左方或左上方滑进肺静脉内,导管头端无阻力突出心左缘表明已进入肺静脉,如一次操作不成功,或导管直接滑向左下方的左心耳及二尖瓣、或导管推送遇到阻力并出现搏动、或频繁快速性房性心律失常,则需尽早回撤导管至脊柱左缘的缺损口处,适当调整角度重新递送,注意避免导管反复刺激心房壁或过度用力顶心房壁尤其是左心耳处,避免导致心脏穿孔。在成功进入左肺静脉后一边顺时针或逆时针旋转导管使其指向左上方,一边适当回撤或推送导管,可见导管头端有上弹现象,顺势前送即可至左上肺静脉较大的分支内并送至最远端(图1-12)。

(2)导丝法:

将导管停留在缺口处或右房内,使用超滑泥鳅导丝直接探查左肺静脉开口,必要时可稍旋转导管以使导丝能适当调整方向,待导丝头端进入左肺静脉后再送入导管并旋转导管进入左上肺静脉最远端。

图1-12 导管头端贴在左房后壁上滑行进入左下肺静脉或左上肺静脉向下的分支

A.边旋转边缓慢退导管直至导管头端弹入左上肺静脉主干的开口内(B)

操作技巧篇之一

通过ASD/PFO、肺静脉轨道建立困难时的可选办法(婴幼儿、成人获得性房缺、术后残余瘘):

1.直接经导丝指引下送输送鞘至上腔静脉内,再送入封堵器至鞘管头端,少部分释放呈小囊状,直接调整角度、顺时针旋转输送鞘直至头端指向房间隔,旋转并推送鞘管进入左心房;房缺输送鞘因弯度较小、旋转空间不足,婴儿患者可换用弯度更大的PDA/VSD输送鞘(图1-13)。

2.导管过ASD/PFO时一般将端孔导管送至右心房上部或上腔静脉并指向左侧,见导管头端抵住上腔静脉管壁而稍向右倾斜,缓慢回拉导管过程中可见导管头端出现落空感,由脊柱右缘弹入脊柱中线,即表明导管已通过房间隔缺损进入左心房或卵圆窝内;同样方法释放部分左盘呈囊状,将输送鞘旋转至指向左侧,从上腔静脉内缓慢回拉使其回落通过房缺。

3.输送鞘内在右房处指向左房侧,鞘内送入端孔导管及普通钢丝通过房缺或进入肺静脉,谨慎小心地操作使输送鞘直接在导丝和导管指引下进入左房(图1-14)。

4.部分卵圆孔较小者导管过卵圆孔困难,可使导管头端在卵圆窝处反复调整、旋转朝上,以使导管能顶开原发隔、挑起继发隔而进入卵圆孔的裂隙内,或使用导丝小心用力顶卵圆窝并钻过卵圆孔。

5.小型PFO患者导丝及导管通过困难者,一般不主张进行卵圆窝处房间隔穿刺。

6.外科或介入术后的获得性房缺、心房或板障开窗、房间隔膨胀瘤缺损口靠上方房顶侧者,因缺口较小、左右心房大小变化、心脏转位等问题,缺损寻找困难,可旋转C臂尝试在其他体位下送泥鳅导丝反复探查缺损口,或使用弯度更大的JR导管指引去探查缺损口。

7.缺损较小者可尝试右上肺静脉或左下肺静脉轨道,轨道远端部位的建立及推送输送鞘并非必须要送至肺静脉内,重点是进入左心房后要保证输送鞘尾端有心房内的回血,尽可能避免气体进入左心系统。缺损小者并不影响输送鞘的调整和封堵器释放,大缺损者则建议直接带封堵器送鞘过房缺。

图1-13 在加硬导丝指引下推送输送鞘到达右房(A),直接送入封堵器至输送鞘头端适当出头形成囊形,顺时针转动整个输送系统并适当进退调整以通过房间隔缺损(B)

图1-14 输送鞘内送入端孔导管及普通钢丝通过房缺或进入肺静脉(A),谨慎小心地操作使输送鞘直接在导丝和导管指引下进入左房(B)

3.球囊测定缺损直径

国外文献通常建议通过球囊导管测定缺损直径,球囊直径有24mm和34mm两种,球囊壁较薄、张力低,送球囊横跨于房间隔缺损后使用稀释对比剂充盈球囊后测量球囊腰部直径来推测缺损的最大径或其伸展直径。以往,这种经典手段可以弥补超声测量精度的缺陷。但随着经验的积累和超声仪器的进步,超声心动图测定房间隔缺损直径的准确度已经大大增加。而球囊直径有限,较大缺损往往难以测量;球囊充盈过快、过度时容易撕裂缺损边缘,进一步扩大房缺。所以国内大多数心脏中心并不常规应用这一手段。

4.选择封堵器与输送装置

通过经胸或经食管超声心动图测量不同切面的缺损直径,取最大值,即缺损最大径。小儿在缺损直径基础上增加2~6mm,成人增加6~10mm,成人大型房间隔缺损者可增加10~14mm,年龄越大、缺损越大、边缘残端越短越薄软、残端活动度大、残端上有小的缺损、房间隔越薄、合并膨出瘤者,需增加的幅度越大。卵圆窝处房间隔薄软,不论缺口多小,PFO或小ASD不宜选择直径8mm以内的过小的封堵器,18/18mm PFO封堵器也较少使用。对于缺损直径在4cm左右或以上且边缘条件良好者还可考虑定制更大型号的封堵器。多发缺损也常常需适当增加型号,具体根据实际情况及术者经验而定。儿童患者需测量房间隔总长度,一般要求封堵器的总直径不大于房间隔总长度,并判断封堵器在体内释放后是否能充分打开,但经房间隔总长实际测量精度有限、往往被低估,有时封堵器总长度大于房间隔总长时并非都是禁忌。成人心房肌更厚,心房容量更大,术前筛查指征相对宽泛,封堵器总直径大于房间隔总长并非手术禁忌,以目前封堵器的最好型号而言,一般能封堵成功的最大缺损一般在34~36mm。儿童患者则受年龄、体重、静脉血管粗细、心房大小和房间隔总长等限制,且因心肌薄软介入封堵指征筛选标准应该更严格,故最大能封堵的缺损直径、最大能使用封堵器型号随年龄增长而增长,笔者根据本中心经验大致列表供参考(表1-1)。不同品牌的输送鞘与封堵器匹配略有不同,可根据说明书,按封堵器型号选择适合尺寸的输送鞘。将封堵器在体外装载好后,装载鞘内彻底冲水排气。

表1-1 不同年龄患儿考虑能够选择介入封堵的缺损最大径及封堵器最大径(经验参考)

操作技巧篇之二

房间隔膨胀瘤、筛孔或多孔型房缺的封堵器选择经验(图1-15~图1-21):

1.术前最好行TEE仔细观察缺损的大小、数目、位置、各边缘情况及毗邻关系、两缺损之间的距离和厚度等信息,不同的切面下各缺损可有所重叠似为一个,或者其中一个缺损在某一切面下看不到。

2.一大一小距离较近(一般≤7mm)或多孔或筛孔距离较近者,因缺损之间的边缘多较薄软,缺损膨胀性较好,可直接测量破口总径,并以此作为缺损测量残端长度,多数情况下封堵最大的孔可将距离近的小孔挤压变扁、闭合或覆盖,同时可加固小孔侧的边缘;必要时还可以使用小腰大边封堵器。

3.一大一小距离较远,通常堵大留小,测量大孔的各边缘长度,小孔多无血流动力学意义,不处理也无须在意位置和残端。

4.两个缺损均须封堵时则需分别测量两孔的边缘长度、二者的距离,一般两孔的边缘长度足够且距离超过8~10mm者可考虑植入两枚封堵器,应建立两条轨道分别释放,注意建立轨道时一定要从大孔中通过,在小孔中释放封堵器可能导致房间隔撕裂等不良后果,先放相对大的一枚,再释放另一枚,封堵器型号的选择应相对保守,以减少两枚封堵器的相互影响,条件合适者也有植入3枚封堵器的病例。

5.缺损大、数目多、边缘条件不佳者,预计用2~3枚封堵器仍无法达到满意效果,外科手术是最佳选择;因两枚封堵器碰撞、挤压、磨损可明显增加手术风险,增加血栓形成风险及中远期并发症的可能,故宁可存在少量残余分流也应尽量选用一枚封堵器,或能用一枚封堵器解决的尽量不用两枚。多孔型房间隔缺损的封堵无须刻意追求满意的疗效,选择合适封堵器解决主要问题即可,不可过度追求消除所有小孔的分流及残余分流,由于两缺口中间的边缘薄软、扩张性好,有时适合植入两枚封堵器的病例有时植入一枚较大的封堵器同样可取得满意的效果。术中如果发现封堵器型号不足、不够覆盖或压闭其余小缺损,或型号过大导致伞盘面过大过厚、双盘面贴壁不良,及时更换更合适的封堵器型号极为必要。

6.膨胀瘤须测量无明显活动度的瘤体的基底径,破口数量、直径和位置,对于活动度较大的软边部分一般测量时需将其算入缺损内而非边缘残端内;组织发育薄弱,缺损延展性较好,宜选用相对偏大的封堵器完全撑起缺损并固定稳定,一般至少较缺口径增加10mm。

7.膨胀瘤易形成血栓,为脑卒中的高危因素,一般的封堵原则是封堵器左盘面不小于膨胀瘤的基底径,以使封堵器能压扁、夹闭、折叠加固并完全覆盖膨胀瘤组织。破口较大者常常选择封堵器的腰部直径即已接近或大于膨胀瘤的基底径,有时根据膨胀瘤组织的厚度及活动度等条件甚至须按照膨胀瘤基底径作为房缺直径来选择封堵器,破口小者往往需要使用小腰大边型的房间隔缺损封堵器。

图1-15 短轴(A)及两房(B)切面下的筛孔房缺,距离较近,使用一枚封堵器,测量大孔直径时须将过于薄软、活动度大的边缘部分算在缺损内

图1-16 两房切面下见双孔型房缺,距离近,中间薄软,建议使用一枚封堵器,尽量超声引导下通过并封堵相对更大的缺损A. TTE二维;B. TTE彩色多普勒;C. TEE二维;D. TEE彩色多普勒

图1-17 同一个患者在两房切面调整不同角度,显示实际为紧邻的筛孔型房缺,两个缺口接近同一水平但不易同时显示,使用一枚封堵器即可

A.初看两房切面仅一个大缺损;B.过渡切面时看到另一小孔出现;C.调整探头尝试将两个缺损同时显示

图1-18 同一患者膨胀瘤软边,靠近下腔侧活动度较大,不论破口大小,一般根据膨胀瘤基底径选择封堵器

A.心室舒张期或心房收缩期分流量大时;B.心室收缩期时相

图1-19 局部薄软的小膨胀瘤,缺损相对集中、筛孔型,需完整覆盖膨胀瘤,多根据膨胀瘤基底径大小决定使用常规ASD封堵器还是小腰大边型ASD封堵器

A.短轴切面;B.四腔切面;C.两房切面

图1-20 膨胀瘤上、瘤基底部、瘤外部的多发缺损。有时主要破口位于膨胀瘤的上腔及房顶侧,难以通过,必要时需从上腔静脉途径建立轨道,封堵时一般根据膨胀瘤基底径或总缺口径选择封堵器

A.短轴切面;B.四腔切面;C.两房切面

图1-21 双孔距离相对远,可根据术中封堵器释放情况选择使用一枚较大的还是两枚较小的封堵器,有时靠近下腔侧、肺静脉侧等的小孔自身条件差,小孔自己的残端短甚至贴边,因主要封堵大孔并不去干预小孔,可利用大孔的封堵器将小孔挤压变小、覆盖及加固小孔侧的残端

A.双孔有距离;B.另一患者,双孔距离较远,小孔的下腔侧边缘薄软

5.输送鞘进入

沿钢丝轨道送入输送鞘,直到扩张鞘芯到达下腔静脉口,固定鞘芯,缓慢平滑地推送外鞘管至左上肺静脉开口内(图1-22),如有透视下见输送鞘前送时遇到阻力、多数为头端顶在房间隔边缘或肺静脉口边缘上,可少量递送扩张鞘芯出头后再次尝试。应避免暴力操作以防易撕裂房间隔及肺静脉,再缓慢退出内鞘与加硬钢丝,此时外鞘尾端应有鲜红的肺静脉血持续流出。如无回血可能提示鞘芯回撤过快、外鞘管头端抵住心房壁或肺静脉壁,或输送鞘内血栓形成,甚至提示外鞘已刺破心脏及血管壁导致填塞,此时应迅速手指堵住鞘管尾端,避免因负压导致气体进入体内,并用注射器从尾端负压回抽,同时缓慢回撤外鞘管直至见到通畅回血,并密切关注患者反应及生命体征变化。小儿患者常常退至右心房内才见通畅回血,无回血者切不可贸然送入封堵器,以免出现气栓的严重并发症。如果怀疑已刺破心脏,反而不宜回撤输送外鞘,避免大量出血导致心脏压塞,并立即联系外科开胸。卵圆孔未闭介入封堵治疗的操作过程与房间隔缺损相似,主要区别在于输送鞘通过卵圆孔未闭时,内外鞘一起推送,使内鞘到达左房,再固定内鞘,将外鞘推送至肺静脉开口附近。这样可以减少直接推送外鞘时对卵圆孔周围组织的损伤。左心房、肺静脉与房间隔残端比较脆弱,推送导丝、导管和输送鞘时应谨慎,不能使用蛮力,推送时要注意观察导管、外鞘管有无弯曲及阻力。

图1-22 输送系统到达下腔静脉口(A),固定鞘芯、缓慢平滑地推送外鞘管至左上肺静脉开口内(B)

6.封堵器释放

将封堵器连同输送短鞘与输送外鞘连接,插入时须保持装载鞘尾端三通持续冲水状态,以避免空气进入。沿输送外鞘推送输送钢缆及封堵器至外鞘管头端,适当回拉以确保封堵器未脱载,在左前斜40°~70°加头位20°透视体位下,先回撤输送鞘至左房内,再推送钢缆于左房顶端完全释放出封堵器左盘。整体轻轻回拉输送鞘及钢缆,使左盘面贴住房间隔缺损左心房侧,待观察到左盘腰侧稍有变形、回撤中稍感阻力或透视下定位判断已到达房间隔处,即可固定钢缆回撤输送鞘以完全释放右盘。反复推拉输送钢缆,使封堵器盘面进一步成型,并查看封堵器位置是否牢固稳定(图1-23)。目前主要影响技术成功率的因素是适应证的选择、操作者经验以及技术熟练度三个方面,许多病例介入治疗失败的重要原因在于随意扩大介入治疗适应证,房间隔缺损大小、缺损边缘的条件、所选封堵器的大小是决定封堵器是否稳定可靠是手术能否成功的主要技术指标。大房间隔缺损封堵器常难一次性释放成功,常需多次调整、回收、改变释放方法重新释放等,具体释放方法较多,需不断积累经验及操作技巧,初学者不可过早过快地扩大指征及增加介入手术难度,术中形状及位置欠佳的封堵器也决不能勉强释放,以避免封堵器脱落及房间隔撕裂等并发症,详见下述。而卵圆孔未闭的封堵器释放方法较为简单,使用常规方法释放一次性成功率几乎100%,主要区别在于释放左盘后需充分回拉到位、贴紧房间隔后方可回撤输送鞘释放右盘面,目的是为了避免长隧道型的PFO在释放时右盘面不能完全拉出至右房内,而是骑跨在PFO的隧道内,不少中心在选择封堵器时1818型的PFO封堵器甚至有被弃用的倾向(设计初衷是为减少封堵器对主动脉的磨损)。

图1-23 封堵器释放过程

A.封堵器左盘释放;B.封堵器右盘释放;C.做推拉试验

操作技巧篇之三

儿童或成人大房缺、残端条件差、左房相对狭小者封堵器释放方法:

1.左房左侧壁释放。封堵器左盘完全释放后如形状和盘面角度良好,直接将其适当前推至左房左侧壁,顶住钢缆后再快速回撤输送鞘,依靠封堵器记忆回弹自动夹在房间隔两侧。封堵器型号越大(一般大于30~32mm者),释放左盘时越需远离房间隔缺损口。

2.旋转鞘管于左房顶处释放。当左盘面完全释放后定位困难、难以与房间隔平行、展开后即骑跨者,先将左盘面释放1/3呈囊形或三角形,整体顺时针旋转输送鞘并前送,使其头端进入房顶处尽可能高的位置,输送鞘呈垂直位,已释放的部分左盘面则歪向左房左侧,利用左房上部限制左盘的形状,使左盘平行于房间隔,此时固定好钢缆缓慢回撤输送鞘释放剩余全部,使封堵器夹在房间隔两侧(图1-24)。

3.肺静脉内释放(图1-25)。在肺静脉左心房连接处完全释放封堵器左盘面,依靠肺静脉主干使整个或部分左盘形成梭形或圆柱形,固定住钢缆,快速回撤输送鞘释放腰部及右盘面,如左盘释放过深,则须轻轻回拉钢缆见左盘弹入左房内后迅速前推钢缆并快速释放右盘面,或在右盘面也释放一部分后轻轻回拉见左盘弹入左房后迅速释放剩余部分,随着右盘面的释放,封堵器在房间隔的两侧自行回弹夹在房间隔两侧。须谨慎使用,减少左盘在肺静脉内滞留的时间,以免损伤肺静脉。

4.房间隔缺损口释放于房间隔缺损口释放一半左盘,调整角度使其能大致平行于房间隔,继续释放的同时稍微前送鞘管,使左盘能平行于房间隔,再顶住钢缆释放右盘。

5.建立两条加硬导丝轨道,一个用于释放封堵器,另一个可以顶住封堵器盘面使其不易脱至缺损口导致骑跨。

6.边缘短小或薄软的残端数量不应超过2个,单独的任意1个残端短小薄软一般可成功;下腔侧、肺静脉侧、房顶侧、上腔侧的四个残端在房缺边缘的弧线上跨度范围分别在房间隔的下方、后下方、后上方、上方,故相邻的2个残端短小一般可释放成功,相间隔一个的2个残端短小时多半可释放成功。最重要的是房室瓣残端,其次是下腔静脉残端,主动脉后方残端是否缺如对手术无影响。当3个残端条件差、四腔或两房切面下2个相对的残端均短小、二尖瓣侧残端短小、任意一个残端缺如者一般均难以成功,列为禁忌,可能引起封堵器脱落、二尖瓣关闭不全和房室传导阻滞。

7.残端长度在2~3mm且厚度足够,或长度虽够长但较薄软者,视为残端条件不足;残端长度在2~3mm以内且非常薄软或活动度大者,或者为膨出瘤边缘,基本视为残端缺如。一般须将缺损缘的活动度大的软边包含在缺损直径内,这种边缘无法作为封堵器的支撑,只能被加固折叠固定于真正较厚实的残端上,为确保封堵器固定稳定而不脱落,选择封堵器需适当加大封堵器型号。

8.该类多伴有双房扩大和一定的转位,释放时体位需适当透视角度加大到左前斜60°~80°作为工作体位。

9.合并重度三尖瓣反流临床尚无明显心衰症状者,合并中度以内的二尖瓣反流者,考虑三尖瓣反流与大量分流引起右心房右心室扩大、三尖瓣瓣环扩大引起,而二尖瓣反流常常为右心容量负荷重、挤压二尖瓣瓣环引起二尖瓣对合错位所致,可先行房间隔缺损封堵,术后再动态观察瓣膜反流恢复情况,可延缓或避免瓣膜手术。但如术后二尖瓣反流增加,则需收回封堵器(图1-24~图1-26)。

图1-24 心房顶释放法

A.将左盘收回呈小囊状;B.顺时针旋转整个输送系统使头端进入至左房顶,向左侧“低头”,且无骑跨;C.顶住钢缆、避免后撤的前提下,缓慢回退输送外鞘释放出整个封堵器,适当推拉成形

图1-25 肺静脉法释放

A.于肺静脉内释放出部分或整个封堵器左盘,注意避免释放位置过深;B.固定住钢缆,快速回撤输送鞘释放出整个封堵器,左盘面还未从肺静脉内弹出的瞬间;C.封堵器依靠自身的记忆回弹刚好卡在房间隔的两侧。故肺静脉内释放的深度尤为重要

图1-26 两枚封堵器释放方法

A.第一枚封堵器植入后并不卸载,穿刺另一股静脉途径再次建立左上肺静脉轨道;B.送入输送系统或释放第二枚封堵器。也可收回第一枚封堵器的右盘面、与第二枚封堵器同步释放。密切观察两枚封堵器有无相互挤压或夹持的关系,必要时收回其中之一的右盘面重新释放,调整二者呈互相“咬持”的状态;C.两枚封堵器释放后的状态;D.另一例患者,同时植入两枚封堵器及Watchman左心耳封堵器

7.术中监测

封堵器释放完毕后通过X线透视(图1-27)及实时超声监测(图1-28)协同一起判断封堵器型号大小是否合适、封堵器形状及位置是否良好、封堵器是否牢固稳定、有无房间隔骑跨现象、有无残余分流、有无房室瓣反流、是否对周围结构有影响、有无心脏重要结构损伤及并发症的出现等,实时而准确地判断封堵治疗效果及监测风险。封堵器双盘面呈“H”形展开,正位或右前斜体位下封堵器双盘面大部分前后重叠,形状位置良好,无局部塌陷,测量腰部直径未明显小于封堵器型号,或盘面直径未明显大于腰部直径(一般差距两倍以上可考虑封堵器选择过大)。超声在三个主要切面下均见封堵器双盘面分开并夹在房间隔残端的两侧,尤其是主动脉根部短轴切面上见封堵器的两个盘面呈“Y”或“V”形并在主动脉后方从两侧“抱”住主动脉,或封堵器夹在主动脉后方残端两侧,周围重要结构包括二尖瓣、三尖瓣、上下腔静脉、肺静脉、冠状静脉窦等不受封堵器影响,无中度以上的瓣膜反流尤其是二尖瓣反流,无明显残余分流。实时心电监测心率稳定,无房室传导阻滞,血压平稳,患者无主诉胸闷、憋气等不适,合并肺动脉高压者术后监测肺动脉压较前明显下降。如上述均无异常,可释放封堵器,否则须收回并重新释放或更换封堵器。

图1-27 超声心动图监测房间隔缺损封堵

A.封堵器释放后主动脉根部短轴;B.封堵器释放后心尖四腔;C.封堵器释放后剑突下两房

图1-28 封堵器正位透视下(A)及右前斜位透视下(B)封堵器两盘面的形状及位置关系

操作技巧篇之四

典型与不典型封堵器骑跨的判断:

1.孤立右位心、右旋心或中位心、镜面右位心时,常合并心房反位或心房不定位,虽然功能左房位置一般是固定于脊柱前偏左侧,但功能右房位置变异较大,术中需根据具体情况酌情调整工作体位进行操作。

2.多数左前斜位透视下可直观地看到封堵器左盘面某一侧塌陷,表示该侧盘面已滑过缺损边缘进入右心房,导致封堵器形状及位置不佳,通过常规透视角度左前斜30°~90°范围内始终无法看到封堵器盘面舒展开的“H”形,轻度骑跨者可适度推送钢缆使其自然回弹到左房内,明显骑跨者需收回重新释放,推拉后封堵器可脱落至左房或右房内还原为其自然形状。

3.骑跨一般为一侧腰部与对侧盘面外侧卡在房间隔缺损口上,表现不典型者,如左盘面呈半月形增厚,左盘面局部形状怪异,异常增厚且不规则,左盘外侧面上有环形压痕,正位或右前斜透视下左盘面形状不规则或呈蛋形、弧线不平滑,左盘面相对于伞腰部呈偏心状态。

4.某切面下超声判断封堵器两盘面未夹持在残端的两侧,或当无法辨认残端时,超声直接看到封堵器骑跨、斜立在缺口上,左盘面与房间隔平面交叉成角,尤其是主动脉根部短轴切面上封堵器未呈典型的Y或V形展开。

5.长隧道型的卵圆孔封堵时,如使用边较短的PFO封堵器或小号ASD封堵器时,可出现左或右盘面斜跨在PFO的裂隙内,透视下可能未察觉到任何异常,但超声下能辨认封堵器角度不佳或未全部夹持在残端上。需换用更大型号的PFO封堵器或小腰大边ASD封堵器,释放右盘面时适当增加回拉的程度。

6.巨大封堵器反复多次收回及释放后左盘面可出现变形、反凹呈碟状或高脚杯状,甚至金属丝弯折,回收困难,释放后的左盘形状不佳,与封堵器骑跨不同,这一点需注意。

7.释放成功后如判断封堵器偏小(封堵器无任何腰征,在体内接近于其自然形态,反复释放不成功,轻度推拉易移位)或封堵器偏大时(释放后封堵器的腰部直径与型号差别过大,与腰部直径相比盘面的边缘过长,封堵期过厚),需酌情更换封堵器(图1-29、图1-30)。

图1-29 封堵器左盘面少部分骑跨的处理方法

A.典型封堵器左盘骑跨房间隔骑跨;B.推送钢缆用力推压封堵器;C.封堵器左盘骑跨部分被推回至左房内

图1-30 封堵器左盘形态不佳的判断

A.不典型封堵器左盘骑跨;B.不典型封堵器左盘骑跨;C.封堵器左盘反凹

房间隔缺损介入封堵手术的主要并发症

1.血管并发症:股动静脉瘘、血肿、静脉撕裂、血栓形成及肺栓塞等;

2.术中及术后心律失常,主要是室上速、心房颤动和房室传导阻滞;

3.多发孔封堵不完全及残余分流;

4.空气栓塞(右冠气栓最常见)或血栓栓塞;

5.胸部闷胀感、头痛或偏头痛;

6.封堵器移位及脱落:封堵器骑跨或偏小、残端条件过差时可出现;

7.心脏穿孔、心包积液或心脏压塞;

8.主动脉—心房瘘;

9.二尖瓣穿孔及关闭不全;

10.其他,如溶血、感染性心内膜炎等。

术后处理常规

1.加压包扎后术肢制动12h,沙袋压迫6h,床边心电监护;

2.静脉给予抗生素预防感染;

3.术后肝素或低分子肝素抗凝治疗48h,并口服阿司匹林6个月,3~5mg/(kg·d),成人0.1~0.2g/d;卵圆孔未闭者或封堵器腰径大于30mm,加用氯吡格雷1个月,75mg/d;术前合并房颤或术后持续性房颤患者需长期服用华法林,维持INR在2.0~2.5,也可考虑新型口服抗凝药;老年、封堵器相对过大过厚者酌情延长抗凝时间;

4.老年房缺、术前左心室内径≤35mm、存在心功能不全及心包积液、合并冠心病心肌缺血者,行房间隔缺损封堵后,因左心室容量负荷急剧增加可引起左心功能不全,需短期应用利尿药、强心药以降低左心前负荷。40岁以上者需观察足够时间以发现术后有无发作房颤等心律失常;

5.术后第1天,术后第1、3、6、12个月随访复查胸片、心电图、超声心动图等。

五、特殊病例分享

合并重度肺动脉高压者的大型房间隔缺损的患者,判断肺动脉高压是因分流量引起的动力型,还是由于肺血管病变引起的阻力型甚为重要,而且还需考虑是否为房间隔缺损合并特发或遗传性肺动脉高压。近年来对于缺损条件合适者不少中心开展了房间隔缺损相关性肺高压的封堵试验,因其可评价术后的即刻效果、患者的主观反应、不适合者可及时终止治疗而越来越受到重视,但因封堵器型号所限,通常能封堵的缺损不超过36mm。因为房间隔缺损合并肺动脉高压的血流动力学特点明显不同于室间隔缺损和动脉导管未闭,不存在后两者存在的高压、高速的分流束直接冲击肺动脉,而是通过右心系统血容量的明显增加、并经过右心室的额外一级的适应及传递,肺动脉压属于容量累积性的升高,肺动脉压力及阻力的升高较室间隔缺损、动脉导管未闭等远为缓慢,患者肺高压病程更长,进行封堵后的观察其实时效果、肺动脉压力变化则需要更长的时间。房间隔缺损相关性肺动脉高压需要相应足够的时间才能进展为明显的肺动脉高压,儿童患者即使是单心房也绝少引起严重肺动脉高压,成人患者2cm以内的房间隔缺损基本不可能引起严重的肺动脉高压。2cm以内的房间隔缺损合并肺动脉高压者一般认为是房间隔缺损合并特发性或遗传性肺动脉高压,属于封堵手术禁忌。

右心导管检查各项主要数据判断房缺患者的手术指征标准较室间隔缺损及动脉导管未闭更为严格。当房水平以左向右分流为主者、Qp/Qs>1.5、全肺阻力<10Wood单位、经皮氧饱和度在94%以上、肺动脉压力小于70/40mmHg或与主动脉压力比≤0.7,房间隔缺损封堵条件合适者可考虑行试封堵(无条件者只能考虑外科手术),如封堵后测量肺动脉压力明显下降达20%以上,肺动脉压力值<50/35mmHg,全肺阻力明显下降,而主动脉压力不降或下降不明显,三尖瓣反流减轻,说明肺小血管反应性尚好,可以考虑释放封堵器,否则应收回封堵器,术后需靶向药物治疗。该阳性标准借鉴了PDA合并肺动脉高压的试封堵阳性标准,同时对压力要求更为严格,阳性者多数患者近中期随访显示效果良好,临床表现及影像学检查进一步好转,而远期疗效有待进一步观察。而对于肺动脉收缩压>80~90mmHg,肺血管阻力>10~12Wood单位,Qp/Qs<1.5,肺血管阻力/体循环阻力>0.75,股动脉饱和度<93%,能否行手术治疗尚存在一定争议。

如果试封堵后肺动脉压力下降不明显,可考虑暂不关闭ASD先用降肺动脉压力药物治疗3~6个月后,待肺动脉高压改善后再次行试房间隔缺损试封堵术评估。但无论是初次手术后还是先行靶向治疗后,如封堵试验为阳性并植入封堵器,术后必须定期复查心脏超声及右心导管以评价残留肺高压及迟发肺高压的问题,对于术后远期仍有中度以上肺高压的患者往往提示预后不佳。目前尚无足够的临床经验确定可以安全进行介入治疗的肺动脉高压界限,而且术后长期效果也有待进一步肯定,因此,这种治疗本身具有较大的风险,是否可以安全释放封堵器需要足够的临床经验判断,对于临床经验不足的医务人员来说,不提倡将房间隔缺损合并肺动脉高压封堵术的适应证任意放大。

(张宏伟 李丁扬 宋艳清)

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