自序

20世纪30年代，神经外科巨匠Harvey Cushing曾论述道：“The craniopharyngioma is the most buffering problem to the neurosurgeon.”（颅咽管瘤是最使神经外科医生尴尬的疾病。）近一个世纪过去，这句著名的论述仍被经常运用，说明颅咽管瘤的治疗依旧困难，是困扰医、患双方的重要疾病。

近10余年来，许多有关脑肿瘤发生的流行分布的文章表明，颅咽管瘤占颅内肿瘤的6%~9%，占儿童鞍区肿瘤的54%，人群发生率为每年1.3/百万。这些数据表明，颅咽管瘤不但不是罕见肿瘤，而且是一种儿童最为常见的颅内肿瘤。

正是这种常见的来源于胚胎残余上皮组织的良性肿瘤，由于其手术治疗困难，不少国家、地区的医院将放疗、立体定向放射外科治疗、内照射治疗以及化疗等治疗恶性肿瘤的方法用于治疗颅咽管瘤。即使这样，颅咽管瘤仍然呈现出复发率高、生存质量低下、无瘤长期生存率低的状态，使颅咽管瘤成为唯一被冠以呈恶性结果的颅内良性肿瘤。

手术是治疗颅咽管瘤的主要方法，也可以说颅咽管瘤是严格意义上的外科疾病，手术是治愈颅咽管瘤的唯一方法。近半个世纪以来，随着显微外科技术的发展与应用，积极的外科切除为主要外科中心和成熟的神经外科医生所接受，外科技术也有了长足的进步，不少文章报道全切除率已达80%以上。但是，由于颅咽管瘤位置深在且毗邻重要结构，造成其手术困难和围术期风险度高，这些成为颅咽管瘤治疗中面临着的主要问题。许多外科巨匠如Pascaod、yasigil、Kassam等，不但进行了大量的临床实践工作，也发表了许多重要的文献，为合理选择外科手术入路和提高外科治疗水平，提出了不少有重要影响的外科分型。这些分型可能在临床和文献中均有应用，但由于他们只是根据肿瘤占据的解剖空间或与三脑室的位置关系的纯影像学分类，对经验不足的神经外科医生来说，通过这些分型难以真正地理解颅咽管瘤的起源，特别是与下丘脑重要组织结构的真正关系，导致其学习曲线的延长，如三脑室内外型和三脑室内型。严格意义上来说，像三脑室内型这样的分型，会导致神经外科医生认为，相当部分的颅咽管瘤的手术切除难以避免会触碰或损伤下丘脑组织，因而得出了这部分病例无法实现肿瘤全切除的结论，这也是为什么多种放疗和化疗方法被如此广泛地用以治疗颅咽管瘤的原因。

我们的治疗团队自1998年以来，采取积极或“近激进”的根治性手术治疗原则，手术病例已超过500例次。我们经过了注重肿瘤占据的解剖部位的阶段，而后转为更加注重肿瘤的起源及其生长过程中周边重要结构相互影响的阶段，关注重心的变化为外科手术的结果带来了非常好的、戏剧性的变化。据此，我们提出了以肿瘤起源为根据，兼顾解剖部位的新的颅咽管瘤分型方法。

巨大的外科技术和治疗方法上的进步，必然是解剖知识重新认识和正确应用的结果。我们在鞍区：垂体、垂体柄、下丘脑底部的解剖研究成果是我们从事鞍区疾病外科工作的基础，也是这本书的明显特色。这样庞大的临床与实验室工作绝不仅是书中已署名的这些作者所能完成的，他们还包括在我们单位学习工作过的研究生、进修医生、实验室的工作人员以及我办公室的秘书们，在这里一并对他们致以衷心地感谢。

颅咽管瘤的复杂、其围术期治疗的困难以及长期内分泌替代治疗等各方面均要求从业人员要有更大的耐心，感恩之心和怜悯之心。以上这些并不只是对我个人的要求，它们已成为我们整个团队的作风。我相信这种素质的培养不但会使我们的病友受益，也会让我们的生活充满祥和的春风。

谨以此书献给选择我们为其治疗的病友与家属，还有为我们默默奉献的家人。

漆松涛

于2016年1月12日广州