垂体或下丘脑的多种病损可累及垂体的内分泌功能，当垂体的全部或绝大部分被毁坏后，可产生一系列内分泌腺功能减退的表现，主要累及的腺体为性腺、甲状腺及肾上腺皮质，临床上称为垂体前叶功能减退症。最常见的病因为产后垂体缺血性坏死及垂体腺瘤。

本病较多见于女性，与产后出血所致垂体缺血性坏死有关。本病多发生于成人，发病年龄以21～40岁最为多见。

腺垂体功能减退症的病变可发生在下丘脑，也可发生在垂体前叶。前者可认为是继发性垂体前叶功能减退，后者则属原发性垂体前叶功能减退。各种原因导致垂体柄损伤，使下丘脑的促前叶释放激素不能经门脉系统下达至垂体，也可引起垂体前叶功能减退。总的来说，最常见的病因，于女性为产后垂体缺血性坏死，于男性为垂体大腺瘤，于儿童为颅咽管瘤。

产后垂体坏死为引起女性垂体前叶功能减退症最常见的病因，也称为希恩（Sheehan）综合征。妊娠期女性垂体增生肥大，代谢旺盛，因而对缺氧特别敏感，一旦发生休克，垂体血供不足，肥大的细胞就容易发生坏死。此外，垂体前叶血液供应主要依靠门脉系统，而在分娩后，血中胎盘所分泌激素的浓度骤然降低，兴奋垂体增生、肥大的因素突然消失，使分娩时垂体迅速复旧，垂体前叶的血流量减少。在此情况下，如果发生循环衰竭，垂体前叶的血流量更低，就易于发生缺血性坏死。另外，少数患者产后垂体前叶坏死与弥漫性血管内凝血（DIC）有关。其他如产褥期严重感染及某些伴高凝状态的疾病都可导致产后垂体坏死。由于垂体后叶的血液供应不依赖门脉系统，产后垂体坏死一般不累及后叶，不过也有少数患者同时累及后叶而并发尿崩症。

下丘脑发生的颅咽管瘤、松果体瘤、神经节瘤等在儿童较多见，此种肿瘤可压迫下丘脑，也可因手术切除肿瘤损伤下丘脑，引起前叶激素释放激素分泌减少，导致前叶分泌功能减退。垂体无功能腺瘤可能因激素分泌量太少，或是分泌的物质仅属糖蛋白激素的α亚基，不具生物活性。这类无功能的肿瘤若发现过晚，肿瘤体积过大，少数病例可因其压迫其他垂体分泌细胞导致前叶功能有一定程度低下。但无分泌功能的微腺瘤患者，一般不出现前叶功能减退。

鞍外照射剂量通常为50Gy，随访观察中发现有下丘脑及垂体功能减退者较多；重粒子照射后发生前叶功能低下者可达20%。另外，头颈部肿瘤如脑瘤、鼻咽癌、上颌窦癌等患者可因照射过度使垂体前叶功能受到影响。儿童患者对放疗照射尤为敏感，需要引起重视。

严重颅脑创伤由于垂体柄的折断或垂体门脉血管的中断，部分患者可引起急性垂体前叶大片梗死，可同时并发尿崩症。这些患者大多有颅骨骨折，累及颅底或垂体窝。垂体坏死使预后更差。颅脑创伤后如有多尿、持久昏迷、全身情况特别严重者，即应考虑并发垂体坏死的可能。

此类最常见的是淋巴细胞性垂体炎。多发生在妊娠期或产后，临床表现类似垂体肿瘤，往往伴发慢性淋巴细胞性甲状腺炎、肾上腺炎、卵巢炎等。垂体有大量淋巴细胞和浆细胞浸润，垂体细胞破坏的原因可能和自身免疫有关。临床可表现为甲减、肾上腺皮质功能减退和性腺功能减退。50%的淋巴细胞性垂体炎患者有其他内分泌腺的自身免疫疾病。

垂体脓肿、结核、梅毒等都可直接损坏垂体；脑炎、脑膜炎影响下丘脑促前叶激素释放激素，间接引起前叶功能减退。

白血病、淋巴瘤、黄色瘤、结节病、血色病等也可并发垂体前叶功能减退症。结节病可有广泛的下丘脑浸润，引起垂体功能减退，而垂体本身可并无明显损害。

垂体肿瘤一般使用选择性肿瘤切除术，但有时会因手术不当损及腺瘤旁其他组织，从而导致前叶功能部分性减退。

各种原因引起的严重营养不良可引起垂体前叶功能减退症，如神经性厌食可引起功能性垂体前叶功能减退，胃切除术后的一部分病例也可出现此种情况。

垂体前叶功能状态受神经系活动的密切调节。除了神经系器质性损害可导致垂体前叶功能减退外，神经系功能紊乱如严重的神经衰弱日久也可伴有轻度的垂体前叶功能减退。

一部分患者垂体前叶功能减退的原因不明，称为特发性，有的是单一激素不足，有的可有两种甚至多种激素不足。其中一部分有遗传特点，可为常染色体隐性遗传或X染色体连锁的隐性遗传。较多见的为单一生长激素缺乏或同时有促性腺激素缺乏。

如为产后垂体坏死引起者，可询问患者分娩时有无难产、大出血、昏迷、休克、感染等病史。患者在产后极度虚弱，乳房不胀，无乳汁分泌。可有低血糖症状，脉细速，可并发肺炎等感染。产后全身情况一直不能恢复，月经不再来潮，逐渐出现性功能减退及甲状腺、肾上腺皮质功能减退的症状。如为下丘脑-垂体肿瘤引起者，可有肿瘤压迫邻近组织出现的症状，如头痛、视神经受压迫、眼球运动神经受损害。当肿瘤侵入下丘脑时可出现嗜睡、肥胖、多食或厌食、体温调节功能紊乱、性发育迟缓或早熟等症状。此外，如由于照射过度、颅脑损伤、脑膜炎等引起者，都可询及各种相应的特殊病史。

垂体储备功能甚强，在细胞破坏达75%时才会出现前叶功能减退症状，坏死达90%时会出现明显的前叶功能减退症状。破坏不到50%时，一般不会出现前叶功能减退的症状。垂体前叶多种激素分泌不足的现象大多逐渐出现，一般先出现催乳素、促性腺激素、生长激素不足的症状，继而为促甲状腺激素不足表现，最后表现为促肾上腺皮质激素不足。

产后垂体毁坏者表现为乳房不胀，无乳汁分泌。若病原为下丘脑和垂体柄损伤，下丘脑分泌的催乳素抑制因子不能抵达垂体，则催乳素可增多，出现高催乳素血症。

于儿童可影响正常生长，引起侏儒症；成年起病者，生长不会受影响。但因为生长激素有升血糖作用，所以不论儿童或成人都可有低血糖倾向。

女性患者表现为闭经、性欲减退或消失、乳房及生殖器明显萎缩，丧失生育能力。本病患者的闭经和一般经绝期女性的区别是没有血管舒缩紊乱，如阵发性面部潮红等。男性患者表现为第二性征退化，如阴毛稀少、声音变得柔和、肌肉不发达、皮下脂肪增多，以及睾丸萎缩、精子发育停止、阴囊色素减退、外生殖器和前列腺缩小、性欲减退、勃起功能障碍等。

主要表现为怕冷、少汗、表情淡漠、反应迟钝、皮肤干燥或粗糙、眉毛稀疏、食欲减退、嗜睡、水肿、面色苍白、贫血、记忆力减退、心率缓慢。有的可出现幻觉、狂躁等精神失常症状。心率缓慢，心电图示低电压，可出现T波平坦、倒置。心脏多不扩大，往往反而缩小，此与原发性甲减有别。

主要影响糖皮质激素的分泌，氢皮质素减少，患者虚弱、乏力、食欲减退、恶心呕吐、上腹痛、体重降低、心音微弱、心率缓慢、血压降低、不耐饥饿，易发生低血糖，机体抵抗力差，易发生感染，感染后容易发生休克、昏迷。

促肾上腺皮质激素缺乏时，氢皮质素所受影响最严重，分泌明显减少，而醛固酮所受影响较氢皮质素轻。在基础状态下，尚有一定量的醛固酮分泌，还可保存钠；在钠摄入减少时，肾上腺皮质尚能作出增加醛固酮分泌的反应，但反应不如健康人迅速，且达不到正常程度。储钠作用较健康人稍差，但仍有一定的储钠能力，因而对于垂体前叶功能减退症患者，不像原发性肾上腺皮质功能减退症患者那样容易发生严重失钠。

黑色素细胞刺激素和促肾上腺皮质激素都有促使皮肤色素沉着的作用，本病患者由于此二激素均缺乏，故肤色较淡，即使暴露于阳光之下亦不会使皮肤色素明显加深。正常色素较深处，如乳晕、腹中线的颜色变淡更为显著。与慢性肾上腺皮质功能减退症的色素普遍性沉着有明显区别。

垂体前叶与后叶激素来源不同，前叶功能减退时，一般不出现后叶激素功能减退（尿崩症）。但少数肿瘤、创伤或血栓形成等患者因病变涉及下丘脑或垂体抗利尿激素的神经核或神经束，可同时出现尿崩症。两种疾病同时发生时，尿崩症可较轻，因糖皮质激素具有拮抗抗利尿激素的作用，在补充足够的糖皮质激素后尿崩症可能会加重。

由于垂体前叶功能减退症患者体内一些重要的调节机体代谢功能的激素分泌不足，导致机体对各种应激的反应能力下降，因而容易在感染、腹泻、手术、饥饿、脱水等情况下发生危象，引起昏迷。

本病诊断的主要依据为垂体功能减退症的临床表现、内分泌功能检查，以及有关的病史或临床征象。分娩时出血、休克的病史对产后垂体功能减退症的诊断甚为重要。肿瘤所致的垂体功能减退症通常有蝶鞍的扩大及视力障碍等局部症状。少数患者没有产后大出血病史，早期症状轻微，或者三种靶腺功能低下发展不平均，诊断就会遇到困难。对于原发性腺功能低下患者，一般伴有促性腺激素升高。对于垂体前叶功能低下继发性腺功能低下的患者，血FSH、LH不可能高。对于垂体前叶功能低下继发甲状腺功能低下的患者，T ₃、T ₄水平下降，TSH正常或下降；同时，血清胆固醇变化不大，不像黏液性水肿患者那样升高。垂体前叶功能低下继发肾上腺皮质功能低下的患者也不像艾迪生病患者那样有色素沉着。上述两者差别仅有相对鉴别诊断意义，更有决定意义的鉴别方法是测定血、尿ACTH。

鉴别诊断：

1.神经性厌食 多为年轻女性，可因减肥开始，发展至厌食、消瘦、精神抑郁、固执、性功能减退、停经或月经稀少、第二性征减退、乳房萎缩、阴毛和腋毛稀少、体重减轻、乏力、畏寒等症状。内分泌功能除性腺功能减退较明显外，其余激素功能低下不太明显。

2.自身免疫性多发性内分泌腺病 少数情况下，患者可因自体免疫原因出现多发性内分泌腺功能低下。这类患者一般皮肤色素加深，黏液水肿多见；而前叶功能减退者往往有皮肤色素变淡，很少出现黏液水肿，垂体前叶激素升高有助于明确诊断。

3.慢性消耗性疾病 患者可伴有消瘦、乏力、性功能减退等症状；有严重营养不良者，甚至可伴有继发的垂体前叶功能不足，在营养情况好转后可逐渐恢复。

本病的诊断主要依据临床表现、内分泌功能检查，以及有关的病史或临床征象。在内分泌功能检查中，较有价值的检测指标有血T ₃、T ₄及TSH，基础代谢率、血糖、尿17-酮类固醇（17-KS）及17-羟类固醇（17-OHCS）等。

本病患者呈正常细胞正色素性贫血，白细胞总数比正常偏低，分类计数中淋巴细胞及嗜酸性粒细胞可偏高。

约半数患者空腹血糖在4.4mmol/L以下。血钠、氯偏低，血钾正常或偏高。

腺垂体功能状态可通过其所支配的靶腺功能状态来反映。具体测定方法见各自章节。

基础代谢率低于10%，血总T ₄、游离T ₄均降低，而总T ₃、游离T ₃可正常或减低。

女性有血雌二醇水平降低，无排卵，基础体温无相应变化，阴道涂片细胞学检查示卵巢功能不良，未见雌激素作用的周期性改变。睾酮水平测定是垂体功能低下的敏感指标。

糖耐量试验曲线低平。24小时尿皮质醇及其尿中代谢产物17-羟类固醇、17-酮类固醇和尿游离皮质醇较低。血浆皮质醇浓度降低，但节律正常。

血ACTH、TSH、LH、FSH、PRL及GH水平均可减低。

早晨8时静脉留置针穿刺后，空腹采血测定皮质醇；随后静脉注射250μg人工合成ACTH1-24，分别于注药后30、45、60、90和120分钟采血测定皮质醇。

基础或兴奋后血皮质醇≥20μg/dl；反应低下：基础或兴奋后血皮质醇＜20μg/dl。

本试验利用外源性ACTH对肾上腺皮质的兴奋作用，测定肾上腺皮质的最大反应能力，即储备功能，从而鉴别肾上腺皮质亢进或减退及产生原因。需要注意的是，采血时间要求准确，且静脉穿刺要顺利并采用留置针；每次采血前要求将封管肝素液抽尽后，更换注射器抽血。

静脉注射LHRH 100μg后15～30分钟，女性LH与FSH峰值为基础值的3倍以上，男性为2倍左右。无反应或低反应提示垂体前叶功能减退；峰值出现于60～90分钟为延迟反应，提示为下丘脑病变。

起排尿后，饮水20ml/kg，饮水后每20分钟排尿1次，共8次。如每分钟尿量小于10ml，则第2天重复进行水负荷试验，但于试验前4小时及2小时各服可的松50mg，如果服用可的松后尿量增加至10ml/min以上即为阳性。

测定垂体促激素和靶激素水平可以更好地判断靶腺功能减退为原发性还是继发性。测定腺垂体内分泌细胞的储备功能可以采用兴奋试验，如TRH、CRH和GHRH等下丘脑激素来探测垂体激素的分泌反应。腺垂体联合兴奋试验结果若低于正常水平，则有诊断意义，但正常低值也属于正常。应当指出，有时结果可以与正常重叠，ACTH兴奋试验对于判别原发性或继发性肾上腺皮质功能减退症有重要意义。