运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。

5%～10%的患者有遗传性，尚未发现确切的环境因素，可能与下列因素有关：中毒因素、免疫因素、病毒感染。

运动神经元病由于累及上和（或）下运动神经元的不同，出现不同的临床类型。

常见首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手部小肌肉萎缩，以大、小鱼际肌，骨间肌，蚓状肌为明显，双手可呈鹰爪形。

大多数为遗传。常见首发症状为双上肢远端肌肉萎缩、无力。感觉和括约肌功能一般无障碍。

少见。主要表现为进行性发音不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力。

临床上罕见。常见首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态。

运动神经元病包括病因治疗、对症治疗和各种非药物治疗。必须是多种方法的联合应用。

运动神经元病患者劳累后加重，休息后减轻，因此要注意休息，避免剧烈运动。适当的体育锻炼对于运动神经元病患者同样是不可缺少的，可以做一些医疗体操、太极拳或保健气功，以增强体质，提高机体的免疫功能。

饮食要有节制，不能过饥或过饱，给予高蛋白、易消化的食物以及新鲜蔬菜水果，戒烟、酒。有吞咽困难者，给予鼻饲流质饮食。

利鲁唑能透过血脑屏障，产生神经保护作用，利鲁唑每12小时空腹服用1次，饭前至少1小时或饭后2小时服用。吸烟、高脂饮食可能降低单剂利鲁唑的吸收。

了解疾病相关知识，让他们参与治疗决策并尊重其选择，家属给予生活帮助和精神的支持，使患者树立战胜疾病的信心。

在患者耐受的情况下指导深呼吸、有效咳嗽训练；早期运动瘫痪肢体，鼓励主动运动，瘫痪肢体置于功能位，避免肌肉萎缩、足下垂。注意保暖，但禁用热水袋取暖，以防烫伤。

遵医嘱按时复诊，如肌肉萎缩及运动功能障碍加重，应及时就医。

阿尔茨海默病是发生于老年和老年前期，以进行性认知功能障碍和行为损害为特征的中枢神经系统退行性病变，是老年期痴呆的最常见类型，临床表现为记忆障碍、失语、失用、失认、视空间能力损害、抽象思维和计算力损害、人格和行为的改变等。

阿尔茨海默病可分为家族性阿尔茨海默病和散发性阿尔茨海默病。家族性阿尔茨海默病呈常染色体显性遗传，多于65岁前起病。载脂蛋白E基因携带者是散发性阿尔茨海默病的高危人群。

阿尔茨海默病通常是隐匿起病，病程为持续进行性，无缓解，停止进展的平稳期即使有也极罕见。其病程演变大致可以分为轻、中、重3个阶段：

主要表现是记忆障碍，对近事遗忘突出，判断能力下降。

除记忆障碍继续加重外，可出现思维和判断力障碍、性格改变和情感障碍。患者的工作、学习新知识和社会接触能力减退，特别是原来掌握的知识和技巧出现明显的衰退。

除以上各项症状逐渐加重外，还有情感淡漠、哭笑无常、言语能力丧失，以致不能完成日常简单的生活事项，如穿衣、进食。终日无语而卧床，与外界（包括亲友）逐渐丧失接触能力。晚期并发全身系统疾病的症状，因衰竭而死亡。

查清病因，及时治疗，愈早愈好。

音乐治疗和群体治疗等。

①改善认知功能：胆碱能制剂（多奈哌齐）；②控制精神症状：氟西汀、奥氮平等。

对自身生活能力严重减退的患者要减少并发症的发生，如泌尿系感染、肺部感染、压疮等。

休息或进行户外活动，生活不能自理者要专人看护，切忌让老年人单独活动；对思维活跃的老年人，应改变话题，转移思维，使情绪平静。

多食鸡蛋、鱼、肉，可以增加血液中有助于记忆的神经递质；多食豆类、麦芽、牛奶、绿色蔬菜、坚果等有助于核糖核酸注入脑内提高记忆，保证足够热量。

患者认知能力、生活能力降低，应减少并发症发生。为防止压疮发生，经常翻身叩背，防止误吸，预防肺部感染；采取有效安全防范措施，防止跌倒、坠床、烫伤等意外。

调节老年人情绪，寻求老年人感兴趣的话题交谈，做到关爱体贴。

多奈哌齐睡前服用。要专人给予服用药物，以防误服。

对安排的活动做好提示；丧失一些生理功能的患者尽可能多地参加适宜的活动；提示和帮助患者远离危险，保持周围环境安全。

根据医嘱定时门诊复诊。如果合并呼吸道、泌尿道感染，应及时就诊。