5　一例介入治疗卡-梅综合征婴儿的护理

病例介绍

一、护理评估

（一）入院时评估

精神反应差，面颊部肿块明显，有明显呼吸道压迫症状：呈张口呼吸状态，吸气时胸骨上窝凹陷，无力吸吮，喂养困难。血小板低，出凝血时间延长，穿刺点出血。

（二）住院中评估

血管瘤巨大，位置特殊，压迫气管，随时有窒息的危险，应密切观察患儿的生命体征、面色、有无呼吸困难的症状。气管插管经过血管瘤位置，极大可能在插管时以及插管后血管瘤破裂出血。应评估呼吸机的各项参数的变化，把握吸痰时间，吸痰时患儿是否合作，有无烦躁，痰液的性状、颜色。血小板低，不易纠正，有颅内出血以及其他脏器出血的可能，评估患儿血小板的变化，出凝血时间，皮肤、黏膜有无出血点以及穿刺点有无出血。

（三）心理社会评估

患儿年龄小，疾病发病率低，对疾病知识不了解，对手术后的效果无法预知。应评估家长有无紧张、焦虑以及对介入手术是否配合。

二、护理措施

（一）术前护理

1.严密观察病情，防止上气道梗阻

抬高床头30°～40°，置患儿于高坡右侧卧位，给予持续心电监护，观察生命体征、意识、瞳孔、面色、周围循环情况。保持气道通畅：因血管瘤在口腔内占位明显，患儿多以张口呼吸为主，加上CPAP供氧，高流量的氧气导致口鼻腔极易干燥，责任护士每2小时用生理盐水棉签湿润口唇，尽量减少口鼻腔深部吸痰，如必须吸引时，用吸引器导管接专用的鼻腔吸引器在鼻前庭位置吸引，吸引压力在-20～-13kPa。每2小时检查CPAP各连接处有无漏气，供气的软管有无受压，加温湿化装置有无故障，每2小时倾倒管腔内冷凝水，防止管道内冷凝水倒流吸入鼻腔引起呛咳或窒息。该患儿咽部血管瘤巨大，对气管和食管均形成压迫症状，明显影响吞咽功能，经口喂养时患儿无力吸吮，烦躁不安，且呛咳、极易导致误吸，为保证营养，予以鼻饲母乳，1次/2h，每次50ml。用注射器抽取母乳从胃管内缓慢注入，注入过程中严密观察患儿呼吸以及有无奶液反流。保持床单位整洁，病房内减少噪音，及时检查和消除各类仪器报警声音，护理操作集中进行，减少对患儿的不良刺激，如患儿有烦躁现象，及时给予安抚，必要时遵医嘱应用镇静剂。该患儿介入治疗前，频繁出现呼吸急促、烦躁症状，立即抱起患儿，斜卧于护士胸前，抬高其头部，以减少血管瘤对气道的压迫，并遵医嘱肌注苯巴比妥等措施后，症状缓解。

2.防止血管瘤出血

严密观察患儿精神状态，皮肤黏膜以及口腔内瘤体大小、表面颜色的变化，穿刺点有无出血不止，同时密切观察血小板、凝血因子，入院后第1周，每天复查血常规和凝血机制，情况稳定后每2天复查一次。根据结果遵医嘱应用血小板、血浆、悬浮红细胞、冷沉淀、凝血因子，改善贫血。为保证血小板的治疗效果，从血库取回的血小板第一时间输入，保证每单位容量30分钟内输注完毕，输注过程中注意观察静脉穿刺处有无外渗以及其他不良反应。患儿经多次补充血小板，虽有短暂上升但仍出现逐渐下降趋势，先后输入血浆700ml，血小板 2U，冷沉淀6U，术前血小板维持在正常范围。护理操作谨慎：口腔护理时，由助手扶稳患儿头部，另一名护士用棉签蘸制霉菌素溶液轻轻擦拭面颊部、牙龈以及舌面，避开血管瘤部位；留置胃管时，选择柔软的硅胶胃管，置管前胃管前端给予液状石蜡润滑，操作时缓慢、轻柔，防止动作粗暴导致血管瘤破裂。胃管应用加强型胶布在鼻翼处固定，外露的胃管用1/2张3M敷贴在面颊部高举平抬固定，防止患儿手无意识地拉拽导致胃管在咽部来回移动。该患儿住院过程中，未发生血管瘤破裂出血现象。

3.介入治疗常规术前准备

术日再次增强CT了解血管瘤的范围，确定血小板在正常范围内，申请准备凝血因子、同型悬浮红细胞，给予禁食水4小时。谨慎气管插管：该患儿环绕口咽周围血管瘤，加强CT显示最狭窄处直径约2.9mm，稍有不慎即导致血管瘤破裂出血引起窒息，给气管插管术带来极大风险，为顺利进行手术，在术前必须进行气管插管，插管前抢救物品、药品准备充分，介入科、PICU、麻醉科医师均到场，在全麻下顺利完成气管插管。

（二）术后护理

1.穿刺点的护理

介入治疗必须经过股动脉穿刺置管，因该病合并血小板反复减少，应特别警惕术后动脉穿刺部位出血不止。压迫穿刺点时用3块纱布折叠，右手示指、中指、无名指在纱布上方施力，力量均衡，持续1小时，禁止反复松开纱布查看局部有无出血。因患儿年龄小，压迫过程中应观察下肢皮肤颜色，足背动脉搏动情况，防止过度压迫影响下肢血供，确定不出血后，再用弹力绷带包扎穿刺部位。术后24小时内密切观察是否存在穿刺血管损伤并发症［3］：伤口有无出血、渗血、血肿，下肢皮肤的颜色、温度、足背动脉搏动情况，并与健侧肢体对比。该患儿术后右侧股动脉无动脉血栓发生，穿刺局部无渗血，皮下无血肿。

2.出血的观察

密切观察患儿全身以及局部瘀点、瘀斑的消退和进展情况［4］，监测生命体征、神志、瞳孔、面色、四肢循环情况，定期复查血常规、凝血酶原时间，为患儿更换体位、擦浴等操作时动作轻柔。该患儿术后第3天PLT 68×109/L，在颜面以及胸部出现密集的针尖大小的出血点。责任护士详细交接全身皮肤情况，并用圆珠笔在出血点、穿刺点的瘀斑部位做好标记，便于前后对比。维护好静脉留置针，尽量减少静脉穿刺的次数，拔针后按压至完全不出血后再用弹力绷带加压包扎。如患儿出现哭闹不止、喷射性呕吐，应CT确诊有无颅内出血，同时注意有无呕血、黑便，有异常情况及时告知医师。

3.气管插管的护理

该患儿年龄小，血管瘤在口咽、气管周围，使气管明显受压，介入治疗靶点部位在此，而介入治疗早期血管瘤局部易水肿，有出血可能，更加剧了气管受压的症状，一旦气管插管脱管，再插管极其困难，可导致窒息和死亡，因此术后气管插管的维护显得尤为重要。术后入PICU后首先检查气管插管固定情况，在原有固定的基础上，再用3M加强型胶布固定，患儿头部两侧放置沙袋，减少头颈部扭动引起插管在气管内摩擦。呼吸机管道固定妥善，严防牵拉；遵医嘱应用瑞芬太尼2～5μg/（kg·h）联合咪达唑仑3～5μg/（kg·h）持续镇痛镇静，每班评估镇静效果，保证患儿绝对安静状态，同时密切观察生命体征。严密听诊两肺呼吸音，评估吸痰指征，在患儿绝对安静状态下吸痰，操作时注意动作轻柔，防止吸痰刺激导致气道内压力升高引起血管瘤出血；观察痰液的性状、颜色、量，如发现有痰块现象，应及时注入0.5～1ml生理盐水在气管内，并在胸壁、腋下、后背位置用面罩叩击，促进痰液排出；调节好呼吸机的加温湿化器，维持温度35～37℃；同时应观察湿化罐内水位线以及呼吸机管道内的冷凝水情况，及时添加蒸馏水、倾倒积水杯中的冷凝水。

4.撤机时的护理

该患儿血管瘤位置特殊，带机时间较长。术后72小时后减少镇静剂的用量，或间断停用镇静剂，评估患儿自主呼吸情况，观察气道峰压的变化，判断喉头水肿有无改善，如患儿自主呼吸良好、喉头水肿、气管受压改善，考虑撤离呼吸机。撤机前准备好相应的急救物品，拔管后仍然注意保持患儿安静，减量应用咪达唑仑2～3μg/（kg·h），防止哭闹躁动。该患儿在术后88小时撤机，带机过程中未发生躁动以及脱管现象。顺利撤机后，给予高坡侧卧位，双侧鼻导管吸氧，严密观察患儿面色、呼吸频率、节律。带机过程中以及拔管后5天均留置胃管补充肠内营养，术后第7天开始自行吸吮母乳，未发生呛咳。

5.健康教育

该患儿术后1周病情稳定后，转入普通过渡病房由家长陪护，因患儿家长较年轻，对婴儿的护理知识缺乏，又因患儿出生后大部分时间在医院度过，家长对于陪护患儿极为恐惧。为减轻家长焦虑心理，责任护士向家长讲解该患儿疾病的相关知识、手术方法，病情变化的观察要点，及时给予心理支持。多与家长交流，鼓励提出疑难问题，对于患儿护理相关的问题，如喂奶姿势、喂药的方法、口腔的清洁等问题一一指导；并指导家长给患儿穿宽松、柔软的棉质衣物，及时修剪指甲，防止抓伤皮肤导致破溃、感染。告知家长，因该患儿血管瘤巨大，位置特殊，一次介入治疗不能达到完全满意的效果，后期仍需要介入治疗2～3次，每月1次，出院期间，应耐心做好患儿日常护理，保持口腔清洁，观察血管瘤表面颜色变化，增强营养，防止感冒。

三、小结

卡-梅综合征因病变血管内血小板聚集和激活，引起血管内凝血，循环系统内血小板减少，同时消耗大量的凝血因子，导致凝血功能紊乱，引起脏器出血和DIC。该病起始部位多位于四肢、躯干体表部位，少数生长在内脏和腹膜后，临床特征表现为反复周期性出血，血管瘤迅速增大［5］。该患儿血管瘤位置特殊，在口腔顶壁、右侧壁、口咽周围均有血管瘤，形成压迫气管的症状，随时会出现呼吸受阻的情况，给疾病的救治带来困难，综合考虑选择介入治疗。术前病情观察，对症处理尤其重要。术后应加强出血的观察和护理，防止血管瘤破裂出血，重点做好气管插管的护理，防止脱管和痰痂堵塞管道，评估撤离呼吸机的时机，减少再次插管对血管瘤的刺激。出院宣教中，应特别强调定期复诊。

（张美英　许蕾）

参考文献

1.廖清奎.小儿血液科基础与临床［M］.北京：人民卫生出版社，2001：702-703.

2.Szlachetke DM.Kasabach-Merritt syndrome：a case review［J］.Neonatal Netw，1998，17（1）：7-15.

3.李野，郭莹莹，刘怡，等.2例心力衰竭患者经皮左心室重建术的护理［J］.护理学杂志，2015，30（15）：13-14.

4.韦小乐，韦琴，雷永红，等 .卡梅综合征患儿的临床护理［J］.中国临床护理，2014，6（5）：403-404.

5.贺希敏，史延，王爱华 .卡梅现象患儿 1 例报告［J］.临床儿科杂志，2013，31（10）：981-982.