第一部分　癫痫综合征概述

一、癫痫及癫痫综合征的基本概念

（一）癫痫

癫痫（epilepsy）是一种由多种病因引起的慢性脑部疾病，以脑神经元异常放电导致反复性、发作性和短暂性的中枢神经系统功能失常为特征。癫痫的病程长，临床症状反复发作，严重威胁患者的身心健康。

癫痫的概念性定义由国际抗癫痫联盟（International League Against Epilepsy，ILAE）和国际癫痫病友会（International Bureau for Epilepsy，IBE）于2005年联合发布。其要点包括：①至少一次癫痫发作；②脑内存在持久性损害，从而提示其具有再次复发的极大可能性；③伴随其他方面的多种损害，包括神经生物学损害、认知和心理社会适应性障碍等。该定义将“伴随的其他损害”作为三个要件之一列入，体现了ILAE和IBE对癫痫这一慢性、复发性神经精神障碍相关理念的转变。既往临床医师一般主要从生物医学角度来实施对癫痫的干预，而新定义除了提出伴随神经生物学损害之外，尤其强调对伴随认知、精神心理、社会适应性等方面功能障碍的重视。这些伴随的功能异常同样也严重影响着癫痫（尤其是儿童癫痫）的远期预后。临床医师在诊断癫痫以后的整个治疗和长期随访过程中，都应该考虑并重视这些问题。

ILAE和IBE2005年提出的癫痫定义虽然有很多优点，但在临床实践中也存在一定局限性，尤其在实践操作层面。因此，ILAE分类和术语委员会专门成立工作组，制订并发布了癫痫新的临床实用性定义（2014）。

根据癫痫的实用性定义，诊断癫痫应符合以下条件：①至少两次非诱发性发作，两次发作间隔24小时以上；②初次发作者，在未来10年内复发的可能性与两次非诱发发作后再发的风险相当（至少60%）；③明确的癫痫综合征。

新定义还对癫痫的“已缓解”或“（问题）已解决”做出了界定。下列患者可认为癫痫已经缓解、不再发作，也就是说，该患者的癫痫问题已经“解决”：已经10年无发作，且已经停药至少5年；年龄依赖性癫痫综合征已经超过了癫痫发作的年龄范围。

（二）癫痫发作

癫痫发作（epileptic seizure）是指脑神经元异常过度、超同步化放电活动所造成的一过性临床表现。按照有无急性诱因，癫痫发作大体可分为诱发性发作和非诱发性发作。癫痫发作应具有三方面要素：

1.临床表现

癫痫发作必须有临床表现［症状和（或）体征］。癫痫发作的临床表现可多种多样，如感觉、运动、自主神经、意识、情感、记忆、认知及行为等障碍。

2.起始和终止的形式

癫痫发作一般具有突然发作、突然终止，短暂一过性以及自限性的共同特点。通常可以根据行为表现或脑电图改变来判断癫痫发作的起始和终止。癫痫持续状态是一种表现或反复发作的特殊情况。

3.脑部异常过度同步化放电

要通过脑电图检查才能证实。这是癫痫发作区别于其他发作性症状最本质的特征。

（三）癫痫综合征

癫痫综合征（epileptic syndrome）是指由一组特定临床表现和脑电图改变组成的癫痫疾病（即脑电临床综合征）。临床上常结合发病年龄、发作类型、病因、解剖基础、发作时间规律、诱发因素、发作严重程度、其他伴随症状、脑电图及影像学检查结果、既往史、家族史、对药物的反应及转归等资料，做出某种癫痫综合征的诊断。鉴于癫痫综合征的复杂性，ILAE未推出官方建议的分型，目前推荐按发病年龄、病因及治疗目的进行分类列举。