脑动脉狭窄及侧支循环评估与解读:经颅多普勒检测技术
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第8章 脑动脉狭窄/闭塞的临床表现

8.1 前循环动脉狭窄/闭塞的临床表现

前循环即颈内动脉系统,主要包括颈内动脉、大脑前动脉、大脑中动脉、前交通动脉及其分支,供血范围包括眼部、大脑半球的额叶、颞叶、岛叶、顶叶及基底神经节等,约占脑部供血的3/5。前循环动脉狭窄/闭塞导致血液循环障碍,将引起供血区出现复杂多变的神经功能缺损表现。
8.1.1 颈内动脉狭窄/闭塞的临床表现
颈内动脉狭窄/闭塞的主要病因是动脉粥样硬化。病变通常起源于颈总动脉远端,延伸至颈内和颈外动脉起始段数厘米内,一般会引起更严重的颈内动脉狭窄。颈内动脉狭窄/闭塞的临床表现与病变的位置、范围、程度及侧支循环建立与否有密切关系。颈内动脉狭窄和血栓形成时往往先有典型的短暂性脑缺血发作(TIA)。TIA的临床表现,最常见者为病变对侧肢体无力和麻木,有时病变同侧视力减退。左侧颈内动脉狭窄时,出现言语障碍。如果颈动脉狭窄或闭塞直接导致脑梗死,则可以出现下列临床表现。
1.眼部症状
一过性单眼盲是颈内动脉闭塞最重要的提示之一。视力丧失常被描述为视物昏暗、黑蒙或模糊。这个过程常从视野上部出现,可能像拉开幕布一样从两侧消失。几秒或几分钟后,症状像拉开窗帘一样从下向上消失或逐渐变淡。通常不出现持续性的视力丧失。一过性的视物模糊常由眼动脉血流量减少所致。当颈内动脉近端至眼动脉间或眼动脉自身病变时,会出现一过性黑蒙。眼动脉血流量减少或压力降低是颈动脉疾病的提示之一。最常见的鉴别诊断是偏头痛,患者常主诉视野明亮、闪光、闪烁或运动,一般持续15~30分钟,很少单眼发作。
2.神经系统症状
神经系统症状由颈内动脉供血的脑组织梗死引起。颈内动脉供血区梗死和大脑中动脉病变所致的梗死在症状上难以区分。肢体无力通常在对侧上肢和面部较重,而下肢偏轻。当出现感觉异常时,通常为皮质型感觉障碍,即对侧肢体位置觉、两点辨别觉、实体辨别觉缺失,上肢和面部的感觉障碍通常较躯干和下肢明显。当同时给予双上肢触觉刺激时,患者常忽略病灶对侧的刺激。对侧视觉空间忽视和同向性偏盲也是常见的症状,特别是存在右侧颈内动脉病变时。绘画和模仿能力差、不能持续完成指令、情感反应下降均为右侧颈内动脉供血区梗死的常见症状。失语是左侧颈内动脉供血区梗死的常见症状。
颈内动脉狭窄或血栓形成可引起轻度的或严重的痴呆。颈内动脉狭窄或闭塞导致大脑半球轻度持续的供血不足,神经元出现缺血性形态改变,如神经元消失、胶质细胞增生和局部散在的小坏死病灶。临床方面仅见轻度的症状,表现为轻度的痴呆,兴趣范围缩小,记忆力差,情绪脆弱及锥体束征。两侧颈内动脉闭塞则可出现严重的痴呆,临床表现为明显智力减退和淡漠,伴欣快感。
颈内动脉闭塞时,症状通常在颈内动脉闭塞同时或闭塞后很快出现,此时血管管腔闭塞程度和血流量下降最严重,个别患者会出现一过性症状,常见于降压药物过量、脱水或血容量减少而导致的低血压状态时。有一种少见症状被称作肢体抖动性TIA的低灌注征象,表现为患者站立或活动时,闭塞颈动脉对侧肢体(常见于手和上肢,偶见下肢)出现屈曲-伸直样抖动,当患者坐下或躺下时抖动停止,需要与癫痫鉴别。
3.脉络膜前动脉闭塞综合征
脉络膜前动脉起自颈内动脉,是颈内动脉发出眼动脉和后交通动脉后较小的分支。脉络膜前动脉主要支配前后循环的交界区域:苍白球、内囊后肢、部分颞叶、中脑和丘脑、外侧膝状体等。闭塞时出现对侧轻偏瘫,偏身感觉障碍,同侧偏盲和同侧瞳孔扩大及对光反应迟钝。偏瘫和感觉障碍为一过性,偏盲则为持续性。由于丘脑受累常出现感觉过度和丘脑手,且常有血管充血及水肿。有研究报道CT证实的16例脉络膜前动脉梗死时的症状:病变在左侧有言语障碍(丘脑性失语),病变在右侧可有左侧空间忽略症、结构性失用、疾病失认和运动不持久症。另有报道7例脉络膜前动脉闭塞患者的症状为:在意识清醒时出现明显的自发能力低下,能睁眼但少言,几乎无自发运动,不易激惹,无兴奋性,对简单提问和命令能够正确应答但缓慢,7例均有记忆力障碍,其中5例有定向障碍,4例有计算力障碍。
4.起病及症状演变形式
(1)急性型(卒中型):
突然卒中样起病,可以有昏迷、偏瘫及失语等症状,偏瘫侧可有感觉障碍,但运动损害较重,有偏盲的很少。颈内动脉在眼动脉分出后处发生阻塞,无眼部症状。随血栓顺行性进展,迅速波及颅底动脉环,侵及后交通动脉、大脑中动脉和大脑前动脉而引起广泛性脑缺血,伴有反应性脑水肿,出现意识障碍,迅速出现偏瘫、感觉障碍、偏盲、失语及失认等,病情危重。部分病例随时间推移由于颞叶脑疝致脑干功能衰竭而死亡。发病率约占有症状病例的35%。
(2)亚急性型(反复发作型):
亚急性型起病比较缓慢,常发生于夜间或清晨,有时病程呈波动性,有短暂性头痛、偏身感觉异常、轻偏瘫、言语和视力障碍,但可很快恢复正常。如数次发作后,最后形成持久的和严重的神经系统障碍。有时几小时甚至1~2天内在发病高峰时可出现短暂的意识丧失。发病率约占有症状病例的40%。
(3)慢性型:
缓慢性逐渐进展的病程,有剧烈的头痛、感觉障碍、抽搐、偏瘫或失语等症状。病程可以数月至数年。临床表现与脑肿瘤类似,常被误诊。发病率占有症状病例的10%~15%。
5.无症状性颈内动脉狭窄/闭塞
有一部分病例颈内动脉一侧重度狭窄或完全闭塞而临床上无任何症状。另外有部分患者虽然头部CT或MRI发现有脑梗死灶,但临床上可无任何症状和体征,有研究显示老年人中约22%存在无症状性脑梗死,发生率较非老年人高。
6.特殊症状
(1)短暂性失明或视神经萎缩伴对侧肢体瘫痪:
颈内动脉血栓形成的典型症状,称为“交叉性视神经-锥体束性偏瘫综合征”,较少见。颈内动脉完全阻塞时大部分病例无视力障碍,因为眼动脉可通过与颈外动脉丰富的侧支循环或通过颅底动脉环得到足够的血液供应。永久性的可由于颈内动脉血栓形成并延伸而阻塞眼动脉,或由于来自颈外动脉和动脉环供应眼动脉的血流减少,或眼动脉本身动脉硬化性狭窄或阻塞而产生失明。
(2)发作性肢体瘫痪或昏厥:
颈内动脉血栓形成的病例中,病侧大脑半球的血液供应要依靠侧支循环。主要有4条侧支循环通路:①前交通动脉;②病侧后交通动脉;③病侧颈外动脉通过眼动脉向同侧颈内动脉供血,该侧支循环建立的前提是眼动脉必须通畅;④病侧大脑后动脉与大脑中动脉之间的软脑膜吻合。一般情况下,病灶侧可通过侧支循环从对侧和(或)后循环得到相对充足的血液供应而不出现临床症状。当全身血压下降和大量出血、心肌梗死和服用降压药物时,可引起病侧大脑半球供血不足而引起瘫痪和昏厥,但血流改善时,瘫痪和昏厥可减轻或完全消失。
(3)眼睑下垂、复视、霍纳征和眼睑痉挛:
颈内动脉虹吸段血栓形成时,可出现眼睑下垂和复视,这是由病变动脉周围的反应所引起。有时病灶侧出现瞳孔缩小等不完全的霍纳征。上述体征的出现,可能是由于供应眼动脉的交感神经元营养的血管缺血所致,该血管发自颈动脉。颈内动脉虹吸段阻塞时常见病变侧眼睑痉挛,可能因为急性闭塞侧的近端动脉扩张,刺激其底部的三叉神经眼支和交感神经眼部纤维而出现反射性眼睑痉挛。
8.1.2 大脑前动脉狭窄/闭塞的临床表现
临床上大脑前动脉自身性闭塞并不常见,单纯大脑前动脉梗死占缺血性卒中的0.6%~3%。大部分大脑前动脉供血区梗死的病因为栓塞,栓子来源于心脏或颈内动脉。部分大脑前动脉供血区梗死由颈内动脉起始段或虹吸段严重狭窄或闭塞引起。还有一部分与蛛网膜下腔出血(前交通动脉瘤所致)引起的血管痉挛相关性缺血有关。大脑前动脉梗死的病因详见表8-1。
表8-1 大脑前动脉脑梗死的病因
1.运动障碍
运动障碍是大脑前动脉梗死最常见的症状之一。大脑前动脉梗死的最重要提示是肢体无力的分布。典型的皮层支闭塞引起下肢的运动障碍较上肢重,尤以下肢远端最重,耸肩通常也无力,但上肢和面部肌肉常不受累。一些大脑前动脉供血区前部或大面积梗死的患者常伴有偏瘫。肢体浅反射可减弱或增强,病理反射常存在。大部分患者预后较好。
2.感觉障碍
感觉障碍的形式常为辨别觉(两点辨别觉,定位及实体觉)和本体觉(位置觉),痛温觉和粗触觉常有轻度减退,以下肢远端最明显。感觉障碍可以很轻微或缺少明显的感觉障碍,有时完全丧失。
3.无动缄默、意志力缺失和其他精神异常
意志力缺失指患者淡漠,自主性减低,说话用词减少,对问题和决断的反应变慢。患者难以快速从20数到1或坚持完成长时间的任务。一些患者活动减少是阵发性的。严重意志缺失可以呈现无运动且沉默,即双眼目视前方,对讯问和谈话无反应,就像大脑短暂停止了活动一样,要与昏迷、闭锁综合征、椎体外系运动障碍、紧张、癔症和植物状态相鉴别。持续性意志力缺失可继发于双侧大脑前动脉梗死,单侧病灶所致的意志缺失多数持续数天后转为对侧的运动性失用。
额叶内侧面梗死可出现精神症状,如情绪不稳定、欣快、坐立不安、兴奋、焦虑和多话等。
4.尿便障碍
尿失禁是单侧或双侧大脑前动脉梗死的典型症状之一,主要是额叶内侧面中部及扣带回前部的损害。尿失禁的特点为虽然尿意感存在但不能控制小便。肛门括约肌障碍相对少见和较轻。
5.语言障碍
当左侧大脑前动脉梗死累及运动辅助区皮质,常出现经皮质运动性或感觉性失语。自发语言减少,但复述能力保留较好。
获得性口吃可能是单侧或双侧额区或胼胝体前部损害所致,多不伴失语。
6.抓握反射
本能的抓握动作和抓握反射相对较慢。病态的抓握现象在大脑前动脉单侧或双侧梗死时会出现,是指一个或多个手指的屈曲内收,可由滑压手掌的特殊区域引出。内侧额叶包括额上回和扣带回,伴或不伴胼胝体前部的损害均可引起抓握反射。
7.前部失联综合征
前部失联综合征(anterior disconnection syndrome)即胼胝体失联综合征,表现为局限于左手的失用(右利手患者)、失写和触觉失认。左手失用指不能按照指令完成技巧性动作如挥手、敬礼、梳头和刷牙等,而右手能精确地完成。单侧性失用是由位于胼胝体体部的从左半球到右半球的动作行为初级通路被切断所致,发病率较低。
单侧的实体辨别失认是指当闭眼时不能正确说出左手所持物体,然而可正确命名右手的物体,且双手都可以正确使用物体。左手实体辨别失认和单侧失写密切相关,为胼胝体后部受损所致。
当梗死累及胼胝体体部时,可以出现双侧的交叉性的假性忽略现象,即右侧半球控制某动作时右手偏右侧错误,左侧半球控制时左手偏左侧错误。该类型的忽略表现常伴胼胝体体部和内侧大脑半球广泛损害。
胼胝体后部背面损害可引起交叉性视觉眼肌共济失调。患者的手不能碰到并抓住放在对侧外周视野的物体。
8.异手征
深感觉无异常,但当左手放在身后被右手抓住时,右手不属于自己的感觉。在右手更为常见,常被左手有意识的动作干扰,一只手对抗另一只手或不自主运动。此类左右手动作分离的现象多继发于内侧额叶、胼胝体或两者的梗死。
图8-1示大脑前动脉闭塞部位、梗死部位和临床表现。
图8-1 大脑前动脉闭塞部位、梗死部位和临床表现
8.1.3 大脑中动脉狭窄/闭塞的临床表现
大脑中动脉及其分支狭窄/闭塞是脑梗死最常见的病因。大脑中动脉主干、豆纹动脉起始部发生闭塞时梗死的面积较大,若皮层支远端闭塞则面积较小,大脑中动脉皮层支梗死的面积变异较大。大脑中动脉及其分支主要供应额叶、顶叶和颞叶的大部分区域,临床表现较为复杂多样。大脑中动脉及其分支血液供应的主要特点:①大部分皮层和皮层下区域;②与大脑前、后动脉形成交界区;③自身浅表分支及深穿支间形成交界区。
图8-2示大脑中动脉梗死的常见模式。图8-3示大脑中动脉闭塞部位、梗死部位和临床表现。
图8-2 大脑中动脉闭塞导致脑梗死的常见模式
(A)正常的大脑半球冠状切面;(B)大脑中动脉上干闭塞的梗死区域;(C)大脑中动脉下干闭塞的梗死区域;(D)基底节区梗死;(E)脑膜区楔形梗死;(F)大脑中动脉完全闭塞的梗死区域
图8-3 大脑中动脉闭塞部位、梗死部位和临床表现
1.大脑中动脉上干狭窄/闭塞
大脑中动脉上干主要供应大部分的皮层和皮层下区域,包括顶前叶和大部分的额叶凸面、中央前回和中央后回。个别的大脑中动脉主干较短,豆纹动脉起自上干近端,这种情况下上干梗死也会累及内囊及外壳基底节区。
临床表现:①轻偏瘫,以面部和上肢受累为主,有时下肢轻度受累;②偏侧感觉缺失,通常为针刺觉和位置觉减退,有时不累及下肢;③凝视麻痹,双眼向病灶侧凝视;④语言障碍,病变在左侧时可在起病时出现缄默,几天后进展为Broca失语,也可不出现语言障碍,2%的患者出现Wernicke失语;⑤卒中后抑郁较常见于左前部的梗死;⑥病变在右侧时,常见不同程度的偏身注意力不集中或偏侧空间忽略,伴构音障碍;⑦超过2/3的患者可能出现急性意识混乱状态。
2.大脑中动脉下干狭窄/闭塞
大脑中动脉下干通常供应颞叶外侧和顶下小叶,供血范围基本上均位于外侧裂的下部和后部。颞叶前部、内侧和底部由其他动脉供血。与上干梗死相比,通常不会有基本的运动和感觉异常。
临床表现:①肢体无力累及面部及上肢,典型的表现是短暂的轻度的异常,不会单独出现;②视野缺损较常见,表现为对侧同向性偏盲或上1/4象限盲;③病变在左侧半球时,常有Wernicke失语和传导性失语,1%的患者可出现Broca失语;④病变在右侧半球时,可出现因累及顶下小叶导致的左侧偏侧忽略和结构性失用,也可出现行为异常,近半数右侧病变可能以行为异常为最显著的临床表现;⑤右侧病变可出现急性意识混乱状态,表现为幻觉、妄想、多疑和易怒;⑥右侧梗死时,绘画和抄写能力差,找路和阅读地图有困难。
3.额前动脉狭窄/闭塞
额前动脉主要供应额中回、眶三角上部和额叶盖部的前部。该供血区梗死的最显著特点是额前综合征,主要包括认知能力和行为能力的损害,表现为编程能力、运用能力的丧失,行为受限,抓握反射,持续动作,注意力分散,冷漠和意志力丧失。
4.中央前动脉狭窄/闭塞
中央前动脉主要供应中央前回的前中部分、额中回的后部和额叶眶部的上部。临床表现为运动障碍,神经心理异常也经常出现。
临床表现:①运动障碍,上肢的瘫痪较下肢明显,主要累及上肢近端的外展、内收、上举和屈伸;②可出现轻微的感觉障碍;③神经心理障碍,动作转变时不顺畅,而分开的每个动作都很简单且能正常完成;④不同类型的失语,最常见的是经皮层运动性失语,言语开始延迟,言语简明性、语法及语义的异常,复述和理解能力不受累;还可出现完全性失语,运动性失语或单纯言语失用,构音障碍和经皮层感觉性失语等;⑤可能出现显著的失读、失写伴或不伴失算。
5.中央沟动脉狭窄/闭塞
中央沟动脉供应中央前回的后部和中央后回的前半部分。由两根中央沟动脉供血或一根单独供应。
临床表现:①近端闭塞时,肢体无力较严重,面部、上肢比下肢更易受累,可伴相同区域的感觉缺失;远端闭塞时,肢体无力通常限于手臂或上肢远端,可伴轻度感觉丧失;②单侧上肢共济失调,呈扑翼样震颤,不伴偏身感觉障碍;③双侧额盖部的基本运动皮层受损时,出现面部、咽部、舌、咀嚼肌的自主运动丧失,反射或自主神经调节不受累,可出现口吃或严重的构音障碍;④左侧病变时出现轻度Broca失语。
6.顶前动脉狭窄/闭塞
顶前动脉供血区包括中央后回后部、中央沟的矢状旁部分、顶后回前部、缘上回和颞上中回,该区域的梗死相对少见。神经心理异常和偏身感觉障碍是顶前动脉区梗死的最显著表现。
临床表现:①假性丘脑综合征,表现为各种基本感觉(痛、温、触、震动觉)的损伤,典型的表现是累及面部和上下肢,以上肢为主;②盖部手-口综合征,面部主客观感觉异常伴严重的上肢远端感觉减退,主要累及位置觉和书写觉,温度觉和痛觉相对少见,该表现较罕见;③左侧病变时,可出现急性传导性失语,言语流利、理解力正常但语言错乱、复述障碍,常伴观念运动性失用、命名不能、失算或失写;④右侧病变时,常出现偏身感觉忽略或视空间、视觉构造异常,此表现高度提示右侧顶前动脉区病变。
7.顶后动脉狭窄/闭塞
顶后动脉供血区包括顶上小叶和顶下小叶的后部及缘上回。单独顶后动脉区域梗死不常见。
临床表现:①偏身感觉障碍和辨别觉损伤,主要是皮肤书写觉丧失,可伴实体感觉和位置觉丧失,而痛温触觉和震动觉不受影响;②面部和上肢短暂的轻度的运动无力;③同时刺激两侧肢体时有偏侧忽略;④病变在右侧时,可出现视空间和视觉结构障碍;病变在左侧时,可表现为Wernicke失语、Gestmann综合征,包括左右失认、手指失认、失算、失写、观念运动性失用,命名性失语,语音性失写症和失读症。
8.角回动脉狭窄/闭塞
角回动脉是大脑中动脉的末端分支,供血区包括顶上小叶和顶下小叶后部、枕叶外侧下部、缘上回和角回。单独的角回梗死很罕见,常伴顶后动脉区域或颞叶后动脉区域梗死。
临床表现:①远端闭塞时,视野缺损(对侧偏盲或下1/4象限盲)可能是唯一表现,也可出现视物向病变侧移动障碍或视觉性共济失调;②近端闭塞时,Gestmann综合征或称为角回综合征,通常发生在左侧病变时;③右侧病变时,出现以感觉为主的偏侧空间忽略、双侧同时刺激时偏侧消失、躯体失认、视觉结构和视觉空间障碍及结构性失用;④双侧顶后和角回动脉区域梗死时,可出现Balint综合征(精神性注视麻痹、视觉注意障碍与眼动失调),有时可伴顺行性遗忘或部分逆行性遗忘。
9.颞动脉狭窄/闭塞
颞动脉通常有5个分支:①颞枕动脉,供应枕外侧回下部、颞上回后部一半和颞中下回的后极;②颞叶后动脉,供应颞上回中后部分、颞中回后1/3和颞下回最后面部分;③颞叶中动脉,供应颞上回、颞中回中间部分和颞下回中后部分;④颞叶前动脉,供应颞上中下回的前部;⑤颞极动脉,供应颞上中下回的前极。
临床表现:①病变在左侧时,单独的Wernicke失语或同时伴右侧偏盲是主要特点,高度提示左侧颞极或颞枕动脉供血区梗死;②病变在右侧时,最常见的表现为左侧视觉忽略、无视觉忽略的偏盲、双侧触觉刺激时左侧触觉丧失和结构性失用;③接近一半的患者可出现急性激越性谵妄或急性意识混乱状态,主要为过度活跃、幻觉、焦虑、注意力不集中;④双侧病变时,出现完全性皮质盲和各向部分性盲;⑤左侧颞叶或双侧颞叶梗死时,可由单纯性词聋、选择性听力口语理解能力损伤,自发性言语、阅读能力、书写不受累,这些表现主要出现在Wernicke失语后。
10.大脑中动脉主干狭窄/闭塞
大脑中动脉主干近端闭塞可导致大脑中动脉供血区完全梗死。大部分大脑中动脉闭塞性疾病的患者,有足够的侧支循环能避免分布区周边的梗死。大脑中动脉完全梗死预后极差。
临床表现:严重瘫痪、感觉缺失、同向性偏盲和对侧凝视麻痹。左侧半球梗死时出现完全性失语。右侧半球梗死时出现严重忽视、失认、兴趣低下、冷漠及严重的结构性失用。梗死后脑水肿导致中线结构移位和脑疝,这是主要的并发症,容易出现在年轻的大面积大脑中动脉供血区梗死患者。昏迷提示预后极差。
11.岛叶梗死
大脑中动脉上干供应岛叶前部皮质,下干供应岛叶后部皮质。岛叶部分梗死在大脑中动脉栓塞的患者中很常见。岛叶梗死有下列几种模式较明确:梗死位于岛叶前部,常伴大脑中动脉外侧裂上部供血区梗死;梗死位于岛叶后部,常伴大脑中动脉下干供血区的颞叶和顶下小叶梗死;累及岛叶前部和后部的较大梗死,常伴大脑中动脉上干或下干供血区纹状体-内囊和(或)皮质和皮质下梗死。岛叶完全梗死时,病变一定累及了大脑中动脉主干。
临床表现主要为自主神经功能障碍和心血管调节功能障碍。