脑底异常血管网病又称烟雾病（moyamoya disease），是颈内动脉终末段及大脑前动脉、大脑中动脉起始段重度狭窄或闭塞，软脑膜动脉、穿支动脉等小血管代偿增生形成脑底异常血管网为特征的一种脑血管疾病。依据疾病发生发展过程，烟雾病的血管造影表现分为6期（Suzuki分期）：1期（颈内动脉分叉狭窄期）：颈内动脉末端分叉狭窄，无其他异常所见；2期（烟雾出现期）：颈内动脉末端分叉狭窄，颅底烟雾血管形成，已启动软脑膜侧支和脑深部侧支，没有颅外至颅内动脉的侧支循环形成；3期（烟雾旺盛期）：无法在血管造影上识别形成的烟雾血管团的每一支动脉，无颅外至颅内动脉的侧支循环形成；4期（烟雾衰减期）：从颅外到颅内侧支循环的动脉逐渐增粗；5期（烟雾减少期）：从颅外来的侧支供血进一步加强；6期（烟雾消失期）：仅见到从颅外进入颅内的侧支循环，脑循环的供应完全依靠颈外动脉或椎动脉。

烟雾病的血管闭塞性病变首先累及颈内动脉终末段和（或）大脑前动脉起始段和（或）大脑中动脉起始段，病变多为双侧；随后病变逐渐累及到这些动脉的远端和穿支动脉，也可逆行性逐渐累及到颈内动脉颅外段。因此，在该病的演变过程中侧支循环的类型和变化是比较复杂的。烟雾病血管造影分期与侧支循环类型的关系，见表11-4。

烟雾状血管由脑底部异常扩张的穿支动脉构成，可分为两组：前组烟雾状血管位于基底节区前部，由Heubner返动脉、豆纹动脉及脉络膜前动脉组成；后组烟雾状血管位于天幕裂孔上方，由脉络膜后动脉、丘脑膝状体动脉和丘脑穿动脉组成，见图11-17。在该病的第2~3期，前组烟雾状血管侧支对基底节区和内囊等脑深部供血起重要代偿作用。前组烟雾状血管在该病第2期开始出现，血管造影上能分辨出每一支管径增粗的小动脉；第3期时烟雾血管非常明显，形成烟雾状血管团，此时无法在血管造影上识别出每一支动脉；第4~5期烟雾状血管逐渐减少，至第6期消失。而后组烟雾状血管在颅内动脉闭塞加重、颈内动脉闭塞已经发展到后交通动脉、大脑后动脉和基底动脉时出现。

大脑后动脉-软脑膜吻合-大脑中动脉和大脑前动脉远端皮质区的软脑膜吻合侧支代偿，在大脑中动脉和（或）大脑前动脉起始部重度狭窄或闭塞时就已经开始启动，对大脑中动脉和大脑前动脉皮质支供血区起重要代偿作用，到病变晚期由于大脑后动脉也常受累，通过该侧支的血供越来越少，最后失代偿。值得注意的是，约50%以上的烟雾病患者，一侧或两侧大脑后动脉血流来自同侧颈内动脉，其侧支途径为病变侧颈内动脉血流→大脑后动脉→软脑膜吻合→大脑中动脉和大脑前动脉远端皮质区。此侧支代偿途径是属于先天的胚胎型大脑后动脉，还是由于大脑后动脉P1段闭塞、大脑后动脉交通后段压力明显减低而导致后交通动脉侧支开放（DSA可见后交通动脉和大脑后动脉代偿增粗）尚不能确定，推测两种情况都可能存在。随着颈内动脉病变向下发展到颈内动脉与该大脑后动脉交界处时大脑后动脉受累，从而该侧支通路失代偿。

大脑后动脉P3段发出的胼胝体背侧动脉血流→大脑前动脉的胼胝体动脉→大脑前动脉深部供血区。大脑后动脉P2段发出的脉络膜后动脉和其他穿髓动脉血流→大脑中动脉与大脑后动脉之间的深部供血区。上述深部吻合侧支常与软脑膜吻合侧支同时存在。

颈内动脉血流→眼动脉→眶支→大脑镰前动脉→大脑前动脉额叶供血区。此侧支在该病第3~5期均可见到，当颈内动脉病变逐渐向下发展至眼动脉起始段时此侧支通路失代偿，眼动脉由颈外动脉供血。

在该病晚期（第5~6期），颅内动脉完全闭塞，脑底部烟雾状血管也接近消失时，颈外动脉分支（脑膜中动脉、颞浅动脉、枕动脉脑膜支和咽升动脉脑膜支等）血流通过硬脑膜-软脑膜吻合成为颅内动脉供血区最主要的侧支代偿通路。

脑动脉的胚胎发育不同步，颈内动脉系统先发育，椎-基底动脉系统后发育。在胚胎4~5.7mm阶段，大约是第28~30天，背主动脉（dorsal aorta）发育形成颈内动脉。在胚胎5~8mm阶段，成对的纵长神经动脉（longitudinal nerve artery，LNA）借吻合管连接成基底动脉，同时颈内动脉远端分支与LNA吻合并形成后交通动脉（PCoA）。在胚胎40mm阶段（大约8周），大脑后动脉P1段管径与PCoA管径约相等，P2段接受前后循环的双重供血。胚胎进一步发育，最终依据P1段与PCoA的管径关系，将Willis环分为以下3种类型：过渡型，P1段=PCoA；成人型，P1段＞PCoA；胚胎型，P1段＜PCoA。

胚胎型大脑后动脉（fetal posterior cerebral artery，fPCA），为Willis环的一种常见变异，按其结构不同分为完全型胚胎型大脑后动脉（complete fetal PCA，cfPCA）和部分型胚胎型大脑后动脉（partial fetal PCA，pfPCA）两种。完全型胚胎型大脑后动脉是指大脑后动脉没有交通前段（precommunicating part of the posterior cerebral artery，P1），直接由后交通动脉延续而来；部分型胚胎型大脑后动脉是指P1段存在，但P1段的管径要小于与其相连的PCoA的管径，大脑后动脉交通后段（postcommunicating part of the posterior cerebral artery，P2）主要由颈内动脉供血。单侧pfPCA出现率为11%~29%，双侧pfPCA的出现率为1%~9%。单侧cfPCA的出现率为4%~26%，双侧cfPCA的出现率仅为2%~4%。见图11-18。

cfPCA的血供完全来源于同侧颈内动脉，同侧前后循环没有P1段连接；加上小脑幕的阻断，使前后循环软脑膜支也不能吻合，最终使同侧前后循环不能形成代偿，当同侧颈内动脉系统或椎-基底动脉系统缺血时，可能引起比较严重的缺血性疾病；而pfPCA的血供主要来自颈内动脉，可有少部分来自后循环，如果P1段管径与同侧PCoA管径相差不大，则仍可有部分联系；而如果P1段发育不良，则其前后循环也不能建立有效的侧支代偿。

胚胎型大脑后动脉的存在并不增加枕叶梗死的发病率，反而是减少。但是当枕叶梗死侧大脑后动脉为完全型胚胎型大脑后动脉时，可以认为是“前循环梗死”，如果枕叶为双重供血，则前后循环病变均可造成。

在人类胚胎期，颈内动脉与基底动脉及椎动脉之间有4支暂时的胚胎血管吻合，自上而下依次为原始三叉动脉、原始耳动脉、原始舌下动脉和寰前节间动脉。正常发育时，这些原始胚胎动脉到胚胎14mm期均已完全退化，如果不退化并持续到成人，即成为永存颈内动脉-基底动脉吻合。上述4支永存动脉中，永存三叉动脉的发生率最高（0.1%~0.6%），其次为永存舌下动脉（0.02%~0.1%），余2支永存动脉极为罕见。相关解剖关系见图11-19。

又称持续性三叉动脉或原始三叉动脉，起源于颈内动脉海绵窦段（C4），止于基底动脉中上段，即小脑上动脉与小脑前下动脉之间。PTA多为单侧发生（左右侧比例相似），双侧发生极为罕见。Saltzman根据血管造影显示的PTA与基底动脉吻合点的位置及PTA的供血情况，将其分为两种主要类型：SaltzmanⅠ型，PTA止于小脑前下动脉与小脑上动脉之间的基底动脉，并靠近小脑上动脉；吻合点以下的基底动脉发育不良，后交通动脉缺如。在此类型，基底动脉系统（吻合点远端的基底动脉、大脑后动脉和小脑上动脉）的血供完全由PTA供给。SaltzmanⅡ型，PTA的吻合点同Ⅰ型，PTA主要供应双侧小脑上动脉，而双侧大脑后动脉主要由开放的双侧后交通动脉供血，小脑上动脉以远的基底动脉显影不清。SaltzmanⅢ型，为上述两种PTA类型的结合，即PTA同侧的大脑后动脉由后交通动脉供血，PTA则供应对侧的大脑后动脉和双侧小脑上动脉。见图11-20。

极为少见，偶尔保留于颈内动脉岩段（C2）和基底动脉下1／3段（小脑前下动脉和小脑后下动脉之间），构成颈内-基底动脉吻合。

又称原始舌下动脉，起源于颈内动脉颈段（C1），一般在C ₁~C ₃椎体水平，向后内侧弯曲走向并穿过扩大的舌下神经管，不经过枕骨大孔而与基底动脉吻合。PHA多为单侧发生（左右侧比例相似），79%伴后交通动脉发育不良，78%伴椎动脉发育不良。见图11-21。

起源于颈内动脉颈段（C1）背侧，一般在C ₂~C ₃椎体水平，在永存舌下动脉起点稍下。PIA最常见类型即Ⅰ型PIA在寰椎上方水平走行通过枕骨大孔入颅，发出同侧的椎动脉。Ⅱ型PIA少见，起源于颈外动脉，在C ₁椎体下方平面与椎动脉结合。

永存颈内-基底动脉的存在，使后循环的血供主要来源于发出永存颈内-基底动脉一侧的颈内动脉，改变了正常的脑循环途径，同时也改变了常规状态下前后循环之间的侧支循环，主要表现在发出永存颈内-基底动脉侧的颈内动脉发生闭塞性病变时侧支循环途径的改变。后交通动脉大多发育不良，即使发育正常，也不能在同侧前后循环之间发挥侧支代偿的作用。同侧的前后循环软脑膜侧支也不能吻合形成代偿。当发出永存颈内-基底动脉侧的颈内动脉急性闭塞或发生栓子脱落时，可能引起同侧前循环和双侧后循环同时发生缺血性卒中。部分存在永存颈内-基底动脉的病例后循环发育完整，此时如果椎-基底动脉发生严重狭窄或闭塞性病变时，则可直接由永存颈内-基底动脉形成侧支代偿。