第三十章　共济失调

共济失调（ataxia）是指肌力正常的情况下，由于平衡障碍产生的运动协调不能，肢体随意运动的幅度及协调发生紊乱，以至于不能维持躯体的姿势和平衡。但不包括肢体无力或轻度瘫痪时出现的运动协调障碍及眼肌麻痹随之出现的随意运动偏斜、步态障碍等引起的协调运动障碍。

由于深感觉障碍引起，临床上有以下特点：

（1）共济失调症状闭眼重，睁眼轻，站立不稳，踩棉花感。

（2）位置觉、振动觉减退，痛觉存在。

（3）Romberg征阳性。

（4）共济失调下肢重于上肢。

前庭系统包括迷路、前庭神经、前庭神经核及其中枢通路，其中任何部位的病损均可发生伴有眩晕的前庭性共济失调。临床有以下特点：

（1）常伴有眩晕、呕吐和眼震。

（2）以平衡障碍为主，患者站立不稳，行走时向病侧倾倒，不能沿直线行走，改变头位症状加重，四肢共济运动可正常。

（3）前庭功能检查内耳变温（冷热水）实验反应减退或消失。

（4）病变越接近内耳迷路，共济失调越明显。

小脑是重要的运动调节中枢。临床有以下特点：

站立时身体左右摇摆，基底增宽，坐位时双足可呈外展位分开。

小脑蚓部病变引起躯干共济失调，呈醉酒步态。

病变同侧肌张力减低。

小脑半球病变导致同侧肢体共济失调，远端多重于近端，精细动作比粗大动作明显，伴有辨距不良及意向性震颤。

眼球运动肌共济失调可出现粗大的共济失调性眼震（眼球向病灶侧注视），尤其与前庭联系受累时可出现双眼来回摆动。

小脑语言，表现为吟诗样或爆发样语言。

又称为皮质性共济失调。

体位不平衡、步态不稳、躯干向一侧倾斜，病变对侧上下肢共济失调；肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性；伴有精神症状和强握反射；不伴有深感觉障碍，Romberg征阴性。

类似后索性共济失调，病变对侧肢体出现不同程度的共济失调，闭眼时加重；深感觉障碍不明显；双侧旁中央小叶后部受损可出现双下肢感觉性共济失调和尿便障碍。

以先天性小脑发育不全、遗传性疾病、病毒性小脑炎及感染后脑脊髓炎有关。

可见于青少年脊髓型遗传性共济失调。

可见于橄榄-脑桥-小脑萎缩、齿状核红核萎缩、亚急性联合变性、毛细血管扩张共济失调。

可见于小脑皮质萎缩、椎基底动脉供血不足、脑卒中。

小脑的血管性病变多见。

除急性病因外，有迷路炎、前庭神经元炎、小脑/后颅窝炎症，多发性硬化等。

多见于小脑变性、退行性变或肿瘤性疾病。

深感觉性共济失调在闭目时症状更为明显；小脑性共济失调症状与视觉代偿的关系不密切。

前庭性共济失调眩晕症状明显，伴有耳鸣耳聋。

注意有无头痛呕吐、高血压、发热、嗜酒、既往用药情况及家族史。

观察患者日常动作、站立、行走、吃饭、穿脱衣服、持物等运动是否正确协调。

指鼻试验、快速轮替试验、误指实验。

跟-膝-胫实验。

Romberg征、直线行走实验。

1.神经影像学检查　头部及脊髓的CT、MRI、MRA。

2.脑电图、肌电图。

3.伴有眩晕者建议做前庭功能检查、眼震点图；伴听力障碍者建议做听诱发电位、电测听；伴脑干体征者建议查脑干诱发电位。

4.脑脊液检查。

5.基因学检测。

1.确定患者是否为共济失调　注意与以下几种类似的症状鉴别：

（1）不完全性瘫痪或肌无力：如因肢体无力而出现随意运动不协调，需要与共济失调相区别。

（2）不自主运动：如舞蹈症、手足徐动症。

（3）视觉障碍造成的运动不协调：如复视造成的步态不稳。

2.区分共济失调的临床类型　依据体征确定病变部位，是感觉性、前庭性、小脑性、大脑性或混合性。

3.根据病史及辅助检查寻找病因。

是指一组临床以共济失调为突出表现的神经系统遗传性疾病。

常见病如脊髓痨、脊髓亚急性联合变性等。

腓骨肌萎缩性共济失调、Miller-Fisher综合征、Gerstmann-Straussler综合征、Leber遗传性视神经病叠加综合征。

1.急性、亚急性起病的共济失调患者。

2.共济失调伴有眩晕、复视的患者。

3.有家族史的共济失调患者。

4.未明确病因的共济失调患者。

1.建立和使用健康档案，加强共济失调患者及家属的健康宣教，提高社区人群对共济失调的认识。

2.健康管理

（1）积极宣教和转诊：提高共济失调患者的安全意识，避免跌倒碰撞等意外；尽早转诊，探明病因，以便针对病因采取相应治疗。

（2）对有明确家族史的共济失调患者，建立家庭健康档案，发挥社区管理的优势，准确了解和记录患者的症状变化及生活情况，同时长期观察家族其他成员有无类似表现。

3.随访评估　每6~12个月随访1次，评估患者症状变化和生活状况，了解治疗依从性及药物不良反应；个体化评估和管理，根据每位患者的具体问题及时调整治疗方案或转诊。