患者，男，6岁，发热伴头痛3个月余。患儿3个月前无明显诱因出现发热伴头痛、乏力，无恶心呕吐、抽搐或意识障碍。体温37.5~38.5℃。应用退热药好转。1个月前又间断出现发热头痛。双颈部触及结节。

无特殊。

血常规未见明显异常。甲胎蛋白0.85ng/ml；绒毛膜促性腺激素<0.10mU/ml；中性粒细胞绝对值及相对值稍增高；血小板绝对值420×10 ⁹/L。

颅内见多发脑外占位性表现，T ₂WI及T ₁WI等、低信号，边界清晰，增强扫描较均匀明显强化，双侧病变较对称。同时冠状位图像可见颈部软组织内多发淋巴结。（图1-6）

A.多发性脑膜瘤

B.神经纤维瘤病

C.胚胎性肿瘤伴颅内转移播散

D.血管外皮细胞瘤

E.Rosai-dorfman病

Rosai-Dorfman病又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病，是一种罕见的良性组织增生症。病因和发病机制不明，可能与病毒感染或自身免疫功能异常有关，以淋巴窦广泛扩张为病理特征。

主要见于儿童和青年，大多数发生于淋巴结内，少数累及结外组织，如皮肤、呼吸道、泌尿系统、口腔软组织等。发生于中枢神经系统患者的临床症状与病变位置有关，以头痛、癫痫发作及神经功能障碍等为首发症状，其中头痛最为常见。

颅内Rosai-Dorfman病大多为单发基于硬膜的脑实质外肿块，很少多发且少有位于脑实质内和脑室内。CT呈分叶状或不规则的中至高密度影，伴周围组织水肿，均匀强化，可浸润骨组织，无钙化。MR T ₁WI呈等或稍低信号，T ₂WI呈等、稍低或稍高信号，可伴周围组织水肿，增强后呈较均匀强化；由于病灶与脑膜关系密切，增强扫描也可呈现类似“脑膜尾征”的假象，但强化程度明显高于脑膜瘤。

T ₂WI上病灶主体呈等信号或高信号，强化程度低于RDD。

属于神经皮肤综合征的一种，多见于年轻人，可以出现多发性脑膜瘤，但本病在颅内可同时出现胶质瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤；颅骨可出现蝶骨发育不全或皮质变薄；皮肤可见牛奶咖啡斑，真皮和皮下可见多发大小不等神经纤维瘤；眼部见虹膜色素错构瘤。

也是累及脑膜的病变，病史通常比较短，病变形态不规则，可呈分叶状，增强扫描病变可明显不均匀强化。

本例病灶罕见。T ₂WI上病灶主体低信号对其与脑膜瘤的鉴别有一定价值。扫描范围内多发肿大淋巴结进一步支持该诊断。