患者，女，41岁。35天前无诱因在洗头时发现双手指尖麻木，症状持续存在，之后逐渐进展为双手、前臂、上臂麻木，14天前自觉双上肢无力，3天前自觉双下肢麻木。患抑郁症16个月，口服西酞普兰治疗。否认家族遗传史及类似病史。

无特殊。

无特殊阳性体征。

无特殊。

病灶位于颈髓，病灶累及颈3~6节段，累及脊髓后索侧索，边界清晰，所累脊髓轻度增粗。横断位呈现特征性的倒“V”字征或兔耳征。（图1-26）

A.特发性脊髓脱髓鞘病灶

B.多发性硬化

C.亚急性脊髓联合变性

D.亚急性坏死性脊髓炎

E.铜缺乏脊髓病

亚急性脊髓联合变性（subacute combined degeneration，SCD）是维生素B ₁₂缺乏导致的神经系统变性疾病，最常累及脊髓后索，其次为侧索。依赖维生素B ₁₂的甲硫氨酸合成参与神经髓鞘生成，故维生素B ₁₂缺乏造成中枢及外周神经的髓鞘脱失和变性。维生素B ₁₂也影响类脂质代谢，类脂质代谢障碍可导致神经髓鞘肿胀、断裂，引起轴突变性；维生素B ₁₂是DNA和RNA合成时必需的辅酶，缺乏维生素B ₁₂导致RNA合成不足，RNA是神经细胞胞质所需的核蛋白，其合成不足可致神经轴突变性，特别易累及长轴突的脊髓后索、侧索。

临床表现为双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变等，常伴有贫血的临床征象。

SCD患者脊髓MR显示颈胸段脊髓长节段异常信号，病灶主要位于后索或同时累及后索和侧索。横轴位T ₂WI呈高信号，颈髓与胸髓异常信号形态各具特点，病灶位于颈髓后索表现为倒“V”字征或点状征；位于胸髓后索表现为双目望远镜征或圆点征；位于颈髓或胸髓侧索均表现为双侧对称点状高信号。

是铜缺乏导致的神经系统变性疾病。其病灶主要累及脊髓侧索、后索，周围神经和血液系统血清铜、铜蓝蛋白显著下降，外周血检查显示贫血、中性粒细胞减少，T ₂上颈胸后索的异常信号，与亚急性脊髓联合变性影像学表现类似，鉴别需要依靠实验室检查。

视神经脊髓炎是一种严重的免疫介导的特发性脱髓鞘和坏死性疾病，主要累及视神经和脊髓，与多发性硬化有明显不同。受累脊髓肿胀明显，灰白质多同时受累，连续脊髓节段超过3个，部分病灶可超过5个，病灶内可见出现坏死，信号不均匀，并出现强化。横断位病灶位于脊髓中央。

多发性硬化的诊断标准包括临床表现和辅助检查的证据，证明病灶具有时空多发性，以及除外其他诊断。其脊髓病灶早期常累及颈髓，范围不等，一般小于2个椎体平面且小于横截面的1/2，偏脊髓侧索受累，急性期可见强化，慢性期可见脊髓萎缩；若累及多个椎体平面，信号多不连续。

1926年由Foix和Alajouanine首次报道，目前认为它是脊髓动静脉畸形时脊髓静脉高压导致脊髓静脉缺血坏死，表现为进展迅速的感觉、运动、括约肌功能障碍。脑脊液检查蛋白含量明显增高，而细胞数正常，磁共振检查显示脊髓内异常信号影，T ₁WI呈稍低信号，T ₂WI呈稍高信号，可出现囊变、坏死、出血，病灶区域及脊髓背侧可出现异常血管流空信号。

临床上，中年女性，亚急性起病，脑脊液检查大致正常，血清维生素B ₁₂水平明显减低。影像学上，病变位于颈髓，累及脊髓后索侧索，边界清晰，所累脊髓轻度增粗；横断位呈现特征性的倒“V”字征或兔耳征。首先考虑亚急性脊髓联合变性。