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病例29 远心性环状红斑
(Eerythema Annulare Centrifugum)
【病例简介】
患者,男性,10岁,面颊及双上臂伸侧环状红斑2月余,伴轻度瘙痒。免疫全项正常,组织病理:表皮轻度角化过度,基底层色素增加,真皮内血管及附属器周围大量淋巴细胞浸润,直接免疫荧光(-)。诊断:远心性环状红斑。
1.临床资料
患者,男性,10岁,主因面颊及双上臂伸侧环状红斑伴微痒2个月余来我院就诊。患者于两个月前无明显诱因右侧面颊出现两个蚕豆大小水肿性红斑,微痒,自认为是蚊虫叮咬所致,未予重视。皮疹逐渐向周围扩大,中央颜色变淡,接近正常。周围、对侧面颊、双上臂伸侧陆续出现类似皮疹,于2015年10月来我院就诊。患者自发病以来,无发热,无关节痛,饮食睡眠均可,大小便正常。
体检:
患者一般状况良好,生长发育正常,系统检查未见异常。
皮肤科检查:
双侧面颊及上臂伸侧可见直径1~3cm大小的环形红斑,边缘隆起,无明显鳞屑,中央肤色正常(图29-1)。手足未见皮疹,口腔无溃疡。
图29-1 面颊和上臂伸侧大小不一的环状红斑,边缘隆起,中央肤色正常
实验室检查:
血尿常规,肝肾功能均正常,免疫全项未见异常,皮损局部真菌镜检:未见菌丝。
皮损组织病理检查:
表皮轻度角化过度,基底层色素增加,真皮内血管及附属器周围较致密的淋巴细胞浸润(图29-2,图29-3),直接免疫荧光:基底膜IgM(-)、IgG(-)、IgA(-)、C3(-)。
图29-2 组织病理:表皮轻度角化过度,基底层色素增加,真皮内血管及附属器周围较致密的淋巴细胞浸润(HE染色×40)
图29-3 组织病理:表皮轻度角化过度,基底层色素增加,真皮内血管及附属器周围大量淋巴细胞浸润(HE染色×100)
诊断:
远心性环状红斑。
治疗:
给予0.03%他克莫司外用,两周后皮疹消退,目前随访中。
2.讨论
远心性环状红斑(erythemaannulare centrifugum,EAC)是一种反复发作的慢性红斑性疾病,又称持久性渗出性红斑,持久性游走性红斑,持久性红斑,持久性回状红斑等。本病面颈、躯干、四肢均可累及,以下肢最为多见。
本病病因不详,有报道称与感染(细菌、病毒、真菌)、药物、恶性肿瘤,性激素水平,寄生虫感染和系统性疾病有关。国外有学者认为EAC伴发疾病中以真菌感染为主。国内有学者观察还发现过敏性疾病为EAC的另一常见伴发疾病,其中以虫咬引起的过敏为最多,而虫咬过敏的高发季节也是春末夏季,也与EAC的高发季节一致,故认为虫咬过敏也可能与EAC的发病有关。
EAC根据皮疹和病理分为二型:浅表型:由淡红色丘疹起始,缓慢向外扩大呈环状、多环状,中央消退,边缘有鳞屑。病理表现:真皮上部血管周围可见较致密的淋巴细胞浸润,即所谓的“袖套”现象,部分病例表皮有轻度的海绵形成,表皮角化过度或角化不全等改变。深在型:边缘呈堤状损害,环状或半环状,无鳞屑。病理表现:表皮大致正常,在真皮上部和下部血管周围均有套状致密的淋巴细胞浸润。本例患者皮疹为大小不一的环形红斑,边缘隆起,无明显鳞屑,病理显示真皮上下部血管周围均有致密的淋巴细胞浸润,所以符合深在型EAC。
本病需要与以下疾病相鉴别:①体癣:环形红斑形态不规则,边缘部有丘疹、小水疱和鳞屑,瘙痒明显,经过慢性,真菌检查阳性。②慢性游走性红斑:为Lyme病的皮肤表现,有蜱虫叮咬史,皮疹初起在叮咬部位,红斑发展缓慢,直径可达15cm,组织病理中可发现螺旋体病原。③多形红斑:红斑扩大小于离心性环状红斑,形成特殊的虹膜状损害,常有水疱、紫癜,并侵犯黏膜,皮疹多分布于肢端部位。病变皮肤的活检对疾病的诊断具有很高价值,若临床症状、体征(皮疹特点)不是很典型时,应行皮肤活检,以进一步明确诊断、指导治疗。
(蒋俊青)
点评
1.本病例特点:皮疹为面部和双上肢伸侧的水肿性红斑,逐渐向周围扩大,中央消退,呈环形,边缘隆起。血尿常规化验及免疫全项均正常。
2.病理检查:表皮轻度角化过度,基底层色素增加,真皮内血管及附属器周围大量淋巴细胞浸润,直接免疫荧光:阴性。
3.远心性环状红斑有时是免疫系统疾病的一种皮肤表现。提醒临床对于类似患者要定期复查免疫全项等相关化验,监测病情发展。
4.治疗:去除可能的诱因,对症治疗。