案例11 间断、反复头痛
病例介绍
患者,男,11岁。间断、反复头痛。
影像学检查
图1-11 头颅MRI表现
A、B.平扫MRI显示,左侧顶叶条索状长T1、长T2 信号影,末端可见细小分支;C.增强MRI显示左顶叶呈放射状异常血管,汇聚成较粗血管向脉络丛引流;D.SWI序列显示病变血管呈“海蛇头”样表现
诊断要点与鉴别诊断
1.诊断要点
本例患者MRI平扫显示左侧顶叶条索状长T1、长T2 信号影,末端可见细小分支。增强后表现为放射状异常血管强化,汇聚成较粗血管向脉络丛引流。SWI序列呈典型“海蛇头”样表现,可诊断发育性静脉异常。
2.鉴别诊断
(1)动静脉畸形:
年长儿最常见颅内出血的原因。病变由血管巢、供血动脉和引流静脉构成。血管巢由扭曲缠绕、粗细不等的血管构成,供血动脉可为1支或多支,引流静脉常扩张而扭曲。未出血病灶CT平扫呈等或稍高密度,可伴有钙化,无占位效应。MRI显示病变由多发流空血管构成,其内可见脑组织成分,增强扫描能显示扩张动脉、血管巢、引流静脉的结构。
(2)海绵状血管畸形:
由纤细的纤维条束分隔的血管窦隙构成,血管壁薄,无弹力层和肌层,其间无正常神经组织,常并发血栓、钙化和出血。最多见于大脑半球皮质下,其次为脑桥。MRI对病变显示较敏感,可清晰显示畸形的血管团、血栓、不同期出血、血流情况、钙化和邻近脑组织的胶质增生等改变。T1WI、T2WI通常表现为混杂信号,典型表现为爆米花样。T1WI显示畸形血管团呈圆形或分叶状,呈等或稍高信号。
(3)烟雾病:
系指脑底动脉,如颈内动脉虹吸部进行性狭窄或闭塞,通过基底动脉、大脑后动脉及交通动脉,甚至脑膜动脉,在脑底及大脑表面形成侧支循环,血管造影时呈现异常血管网,状似烟雾而得名。本病多见于儿童,多以脑缺血发病。MRA为本病首选诊断方法,可清晰显示颈内动脉和大脑前、中动脉的狭窄和阻塞的范围和程度,还能够了解脑底血管网和侧支循环的情况。
(4)Galen 静脉畸形:
为胚胎期动脉血管网与前脑中央静脉之间形成的动静脉瘘,可导致新生儿难治性充血性心力衰竭。病变静脉显著扩张呈球形或囊状,CT平扫表现为大脑中间帆腔和四叠体池内稍高密度影,MRI显示四叠体池内圆形病灶,其因血液有湍流和淤滞,T1WI表现为伴随流空现象低等不均匀信号,T2WI呈不均匀稍高信号,并可见搏动性伪影。其内附壁血栓T1WI、T2WI均呈高信号。增强扫描可见供血动脉及扩张静脉显著强化。常合并脑积水,可合并永存镰状窦、主动脉缩窄等畸形。
专家点评
发育性静脉异常,并非真正的血管畸形,而是静脉引流方式的一种变异。病变由多支扩张的异常髓静脉呈放射状排列构成,并共同汇流至粗大的中央引流静脉,最后引流入脑深部或表浅静脉系统,病灶周围脑组织表现正常。本病在儿童及成人均可发生,男性较多见,是尸解中最常见的脑血管畸形。其中2/3发生于幕上,其余发生于小脑。好发于大脑和小脑的深部近脑室的白质内,位于大脑内者尤以近脑室额角白质为最常见部位。约1/3的病人合并海绵状血管畸形。目前的CT及MRI均可用于诊断发育性静脉异常,许多扩张的髓静脉汇集成了一个中央静脉,似“海蛇头”状,为其典型的影像学表现。磁敏感加权成像技术具有对慢速血流的敏感性高、高空间分别率特性以及血氧水平依赖效应,使其对发育性静脉异常的发现率优于常规MRI序列,并且能够发现发育性静脉异常合并的其他低流速的脑血管畸形及出血情况。
(案例提供:王蒙 刘俊刚;点评专家:李欣)