案例18 发热、抽搐、昏迷
病例介绍
患者,男性,2岁。发热4天,抽搐10次,昏迷2天。患儿无明显诱因出现嘴角斜向右侧,口吐白沫,右侧面部及右上肢抽动。急性危重病容,浅昏迷,双侧球结膜轻度水肿,瞳孔对光反射极迟钝。颈抵抗阳性。双侧Babinski征阳性,腹壁反射、膝反射、跟腱反射均未引出,四肢肌张力降低。实验室检查:血常规:WBC 5.5×109/L,N 92.9%,Hb 117g/L,PLT 173×109/L,CRP 5.0mg/L。脑脊液氯化物114.9mmol/L;脑脊液常规有核细胞5×106/L,红细胞300×106/L,新鲜红细胞形态。
影像学检查
图1-18 头部MRI表现
A～C.FLAIR序列显示双侧额、顶、颞叶多发不对称片状高信号影,以颞叶为著,累及皮质及皮质下白质;D.T1WI显示左侧颞叶小片状出血信号影;E、F.DWI示弥散受限,呈高信号
诊断要点与鉴别诊断
1.诊断要点
本例患儿头部MRI显示双侧额、顶、颞叶多发不对称片状FLAIR 高信号病灶,伴左侧颞叶局部出血灶等特征性影像学表现,结合临床发热、抽搐及意识障碍表现,以及后期海斯特脑脊液病毒学检查提示单纯疱疹病毒Ⅰ+Ⅱ型DNA(定性)阳性,可诊断为单纯疱疹病毒性脑炎。
2.鉴别诊断
(1)其他病毒性脑炎:
如巨细胞病毒性脑炎、风疹病毒性脑炎及水痘-带状疱疹病毒性脑炎等。影像学表现相似,影像学仅能显示颅内病变累及的范围,鉴别诊断较困难,结合实验室检查结果可以明确诊断。
(2)急性播散性脑脊髓炎:
是一种由病毒感染或预防接种所诱发的免疫介导的脱髓鞘疾病,其首先累及白质,而后向皮质进展。脑深部、皮质下及基底节白质受累,T2WI呈单发或多发的大小不等的高信号影,皮质极少受累,病变可有占位效应及周围水肿。
(3)原发性脑白质病:
病变多位于脑白质内,常为对称性多发,多具有白质对称性受累而灰质、皮质下弓状纤维不受累等特征性影像表现及相应临床表现,鉴别多不难。
专家点评
单纯疱疹病毒性脑炎(HSE)分为口腔毒株(Ⅰ型)和生殖器毒株(Ⅱ型)两种类型感染,可造成严重神经系统损害的特点,死亡率高,早期诊断尤为重要。患者常表现为头痛与发热,体温可高达40～41℃,失语、偏瘫、精神异常或意识障碍、局部性或全身性癫痫发作、嗜睡甚至昏迷等。炎症自颞叶内侧区域逐渐向额叶及海马等边缘系统呈进行性扩展,所以病变先累及颞叶,单侧或双侧,部分病例可向额叶或枕叶发展,但单独发生于额叶或枕叶者非常少见。
在各种病毒所致的脑炎中,单纯疱疹病毒脑炎的影像学表现最具有特征性,病变部位及范围可有助于Ⅰ型及Ⅱ型的鉴别、提示病情的严重程度及预后。其中,Ⅰ型以侵及颞叶、额叶底部、岛叶皮质及扣带回为特征,CT上主要表现为颞叶内前面模糊低密度影,常向脑岛皮质扩展,严重者或晚期可见壳核受累,病变区可见出血灶,增强后可见脑回样强化,在MRI上病变显示更为清晰,主要表现为颞叶内侧、额叶眶面、脑岛皮质长T1 长T2 信号,一侧受累多见,也可两侧不对称性受累;Ⅱ型主要侵犯脑白质、基底节、丘脑及小脑等,以脑白质广泛坏死为著,在MRI上表现为脑白质、基底节、丘脑及小脑片状长T1 长T2 信号影,增强后脑膜强化,随疾病进展灰质受累呈短T1 短T2 信号,持续数周至数月后发生弥漫性脑萎缩及脑软化、皮质明显变薄伴点状/脑回状钙化,小脑常受累。本病确诊有赖于脑活检病毒分离和脑脊液病毒培养等确诊检查,但影像学检查可作为早期检测的首选方法,故掌握好本病的特征性影像学表现至关重要。
(案例提供:曲海波;点评专家:宁刚)