第十二节 垂体卒中
一、概述
垂体卒中(pituitary apoplexy,PA)是垂体出血或缺血坏死伴有突发的头痛、呕吐、急性视力降低、脑神经麻痹、下丘脑功能低下甚至昏迷的一种临床急症。导致垂体卒中的确切因素目前尚不清楚。有学者认为肿瘤的快速生长导致血供相对不足导致缺血、坏死继而出血;也有人认为由于肿瘤压迫漏斗部而使来自门静脉系统的血供减少,使整个垂体发生缺血继而发生出血。
二、相关疾病分类
垂体卒中多伴发于垂体巨腺瘤,也可发生于正常垂体。垂体巨腺瘤出血的发生率较高,约为20%~30%。垂体巨腺瘤出血的发病机制至今还不十分清楚,多数学者提出以下理论:①垂体腺瘤生长过快,导致其血液供应不足,从而引起肿瘤缺血坏死继而出血;②由于肿瘤体积增大将垂体上动脉和漏斗挤压于鞍膈孔导致供血不足而缺血、坏死继而出血;③垂体腺瘤血管丰富,形成不规则血窦,血窦壁薄,肿瘤体积增大引起局部压力增高从而导致局部血管破裂出血。电镜下观察这些血管的基底膜呈节段状或碎片状,表现为不完全成熟的特征,可能是垂体瘤出血的内在因素。在个案报道及大宗病例研究中,多巴胺受体激动剂被认为是诱发PA最常见的因素之一,其中以溴隐亭诱发PA的报道最多,卡麦角林诱发PA也时有报道。多巴胺受体激动剂可使泌乳素型垂体腺瘤发生纤维化而快速皱缩,在瘤内形成微小的组织碎片,一旦这些碎片破裂则发生卒中。但使用多巴胺受体激动剂后多少时间发生卒中在不同报道中并不一致,有些患者在停药后才发生卒中。
正常垂体发生卒中罕见,常见于有凝血状态的改变、低血压或血流低灌注的患者;其中希恩综合征即产后大出血造成垂体缺血性卒中,引起垂体功能低下的一组综合征,心血管系统手术如腹主动脉瘤手术或冠状动脉搭桥后发生垂体卒中的报道也不少见,术中低血压导致的脑供血不足也是诱发垂体卒中的重要因素。
三、影像诊断流程
典型垂体卒中的临床特点包括剧烈头痛、呕吐、视力视野障碍及眼肌麻痹,甚至昏迷等症状。对于有上述临床表现,CT上发现鞍区高密度病变和(或)MRI上符合出血信号特点的患者,我们要考虑到垂体卒中的可能。还有部分垂体卒中的患者不伴有出血而仅为垂体瘤的缺血性卒中,CT、MRI上可发现鞍区占位,需要与垂体瘤进行鉴别。
四、相关疾病影像学表现
1.垂体大腺瘤
垂体大腺瘤(pituitary macroadenoma)主要表现为垂体明显增大,肿瘤多为实性。CT平扫时多与正常垂体呈等密度,MRI平扫T1WI、T2WI上多与正常垂体呈等信号,故与正常垂体分界不清晰。因肿瘤压迫鞍膈开口处造成血供障碍,可导致肿瘤内梗死、出血、坏死、囊变。坏死和囊变在CT平扫呈低密度,MRI平扫T1WI上信号稍高于脑脊液,T2WI上信号稍低于脑脊液。
肿瘤可朝向各个方向发展,以向鞍上生长最多见,首先占据鞍上池,继之压迫视交叉甚至三脑室前下部;向鞍上生长的肿瘤可以居中对称,也可以偏向一侧;因鞍膈束缚,冠状位上常呈“8”字形或葫芦形。肿瘤可向下生长,破坏鞍底伸入蝶窦,深入到蝶窦内的肿瘤与鞍内肿瘤信号相同,可与同时存在的蝶窦内囊肿或积液区别;部分垂体瘤以向下发展为主,颅底骨质破坏明显,常常误诊为颅底骨源性肿瘤。肿瘤向鞍旁生长是侵袭性垂体瘤的重要征象,但是否侵犯海绵窦较难确定,仅当海绵窦内的血管被肿瘤推压移位并被包裹2/3以上时,才可确定肿瘤累及海绵窦;肿瘤亦可继续向侧旁发展,累及颞叶及中颅窝等处;肿瘤向后可破坏后床突及斜坡,压迫脑干。CT、MRI增强扫描实性肿瘤呈均质显著强化;发生坏死囊变时,坏死囊变部分不强化,周围实质部分明显强化。根据蝶鞍扩大,肿瘤位于鞍内,正常垂体结构消失,垂体巨腺瘤通常比较容易诊断。
垂体巨腺瘤发生出血的几率约为20%~30%,在CT平扫上呈高密度,MRI信号变化与出血的时期有关,与脑内血肿信号变化基本一致;多数为T1WI等信号内合并高信号,瘤组织为等信号,出血的肿瘤组织为T1WI高信号,陈旧血、血凝块多为T1WI高信号,T2WI为高信号或等、高混杂信号(图2-12-1);少数陈旧性血为低信号。瘤内出血可以是肿瘤中心出血,也可以是整个肿瘤区内出血(包括鞍内、鞍上或整个鞍区)。出血时间长者可见分层改变,上层为高信号,下层为低信号。上层高信号为红细胞破裂释放其内容物所致,下层为液化的出血成分。垂体瘤钙化罕见,多呈点状,也可呈沿肿瘤周边分布的环状。
2.垂体微腺瘤
CT平扫时,典型垂体微腺瘤(pituitary microadenoma)表现为垂体增大,高度大于9mm,其内见低密度区,垂体腺上缘对称性或不对称性膨隆。也可表现为垂体腺大小、形态正常,仅见垂体内小片状低密度区。部分垂体微腺瘤可呈等密度,以促肾上腺皮质激素腺瘤最多见,肿瘤很小时可无异常发现。
MRI上,典型的垂体微腺瘤在T1WI上呈低信号,T2WI上呈高信号,间接征象包括垂体上缘膨隆、垂体柄移位或弯曲缩短。垂体微腺瘤强化高峰的出现时间较正常垂体晚,在团注造影剂后3分钟内为显示这种差别的最佳时间,所以MRI增强扫描应于注射造影剂后迅速进行,此时正常垂体较肿瘤强化明显,垂体呈相对低信号。但垂体微腺瘤强化的持续时间通常比正常垂体长,在延迟增强扫描时,肿瘤比正常垂体强化明显,信号高于正常垂体。小的垂体微腺瘤需要进行MRI动态增强扫描才可显示,主要为促皮质激素腺瘤。MRI检查是诊断垂体微腺瘤的最好影像学方法,但仍有30%~40%的病例,由于肿瘤很小,不引起垂体形态和邻近解剖结构的异常,加之肿瘤的信号可与正常垂体相同,在MRI检查时不被发现。这时可参考临床及内分泌化验情况诊断。约15%的垂体微腺瘤患者,溴隐亭治疗可导致肿瘤内出血。垂体微腺瘤出血在CT平扫时呈高密度,MRI显示垂体微腺瘤出血较CT敏感,在出血亚急性晚期,MRI上T1WI、T2WI均呈高信号(图2-12-2)。
五、研究进展及存在问题
垂体瘤合并出血和(或)梗死引起的垂体卒中并不少见,临床表现多种多样,可从无症状到遗留严重后遗症或死亡。目前已经有若干关于其临床病情分级的报道,这些分级系统对临床诊疗有切实的指导价值,但目前有越来越多亚临床垂体卒中的报道,新的病情分级将这些仅有垂体瘤或内分泌慢性症状的垂体卒中归于较轻型的分级,垂体卒中的概念有外延扩大的趋势。因此有必要在新的视野下对垂体卒中可能涵盖的范围做进一步探讨。亚临床垂体卒中可能不仅限于基础垂体瘤和内分泌症状,也需要结合影像学和病理学结果给予进一步阐明。
图2-12-1 垂体瘤卒中
男,49岁。视物模糊半年,并头痛3天入院。A.冠状位T1WI平扫显示鞍内及鞍上可见不规则形混杂信号肿块影,肿块左侧部主要呈低信号,肿块右侧部主要呈高信号;B.冠状位T2WI显示鞍区肿块呈混杂信号,左侧部呈等-低信号,右侧部呈高信号提示出血;C.冠状位增强显示鞍区肿块周边呈较明显强化,并部分包绕左侧颈内动脉海绵窦段,视交叉受压上抬
图2-12-2 垂体微腺瘤
A、B.最初怀孕前的矢状位、冠状位增强T1WI显示垂体左翼微腺瘤;C、D.复查冠状位平扫、增强T1WI显示原来肿瘤部位有出血