第八节 贫血
贫血（anemia）是小儿时期常见的一种综合征，指单位体积血液中血红蛋白（Hb）、红细胞（RBC）及红细胞压积（HCT）低于正常值，或其中一项明显低于正常者。WHO将儿童贫血的标准定义为：6月龄～6岁，Hb﹤110g/L；6～14岁，Hb﹤120g/L。我国第四届全国小儿血液病会议（1998年）建议：新生儿期，Hb﹤145g/L；1～4月龄Hb﹤90g/L；4～6月龄Hb﹤100g/L定义为贫血。海拔每升高1000米，Hb上升约4%。红细胞和血红蛋白数量与血容量有关，常受脱水或水滞留的影响，此时就不能单凭红细胞与血红蛋白的数量来衡量有无贫血或贫血的程度。贫血不仅影响小儿生长发育，并且是一些感染性疾病的诱因，因此，贫血在儿科领域是一个很重要的问题。
本病中医学属于“血虚”“萎黄”“黄肿病”“疳证”“虚劳”等范畴。
【临床表现】
贫血的临床症状与原发病、血液总量的改变、贫血发生的速度、贫血的程度和年龄、心血管的代偿能力等因素相关。急性大失血时虽然血液浓度改变较小，但可引起严重的循环衰竭甚至休克。慢性营养性贫血时，由于组织逐渐适应，轻度贫血患者可无症状，但当Hb﹤70g/L时常有明显的临床症状，如不同程度的面色苍白、苍黄甚至蜡黄，病程长的可出现疲倦乏力，生长发育迟缓和营养低下，毛发干燥等。并可出现各系统症状，如血液系统出现肝、脾、淋巴结肿大；神经系统出现萎靡、嗜睡、注意力不集中、烦躁、精神神经发育缓慢甚至智力减退等表现；消化系统出现食欲减退、腹泻等；循环呼吸系统出现气促、呼吸脉搏增快，重度贫血，可出现心脏增大、充血性心力衰竭等表现。
【诊断与鉴别诊断】
综合分析贫血患者的病史、体格检查和实验室检查结果，即可明确贫血的病因或发病机制，从而作出贫血的疾病诊断。应详细询问现病史和既往史、家族史、营养史、危险因素暴露史等，对青春期女性患儿有时还需询问月经史。要注意了解贫血发生的时间、速度、程度、并发症、可能诱因、干预治疗的反应等。耐心寻找贫血的原发病线索或发生贫血的遗传背景。营养史和月经史对铁、叶酸或维生素B12等造血原料缺乏所致的贫血有辅助诊断价值。射线、化学毒物、药物、病原微生物等暴露史对造血组织受损和感染相关性贫血的诊断至关重要（表1-4）。
【辅助检查】
1.血常规和血涂片检查 Hb浓度及RBC数是确诊贫血的可靠指标。红细胞指数包括MCV、MCH、MCHC。红细胞指数的测定有助于对贫血进行形态学分类及诊断。按红细胞指数进行贫血形态学分类可将贫血分为四类（表1-5）。
网织红细胞计数（Ret，正常值为0.5%～1.5%）有助于了解骨髓红系的增生程度，同时又可作为观察贫血疗效的早期指标，如缺铁性贫血经铁剂治疗后4～6天，网织红细胞数增高，为疗效好的指标。网织红细胞明显增多时，应考虑溶血性贫血和失血性贫血。网织红细胞减少见于单纯红细胞再生障碍性贫血、再生障碍性贫血等。
白细胞及血小板计数检查，可以协助诊断或初步排除某些血液病。外周血涂片检查红细胞形态和网织红细胞增减情况，对诊断帮助很大。
2.骨髓检查 可直接了解骨髓造血细胞生成的质和量的变化，了解各系血细胞的比例，发现异常形态的细胞。如造血系某些恶性病如白血病，骨髓检查可发现特征性的病理细胞，有确诊意义。
3.有关铁指标的检查 有助于诊断缺铁性贫血，血清铁蛋白（SF）、红细胞游离原卟啉（FEP）或锌原卟啉（ZPP）、血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）、转铁蛋白饱和度（TS）、骨髓铁染色检查细胞外铁及细胞内铁（铁粒幼细胞）。
4.怀疑溶血的患儿需进行胆红素、尿胆原、红细胞脆性等检查，抗人球蛋白试验（Coombs Test）可以区分免疫性或非免疫性溶血性贫血。血红蛋白电泳分析是诊断地中海贫血及血红蛋白病的方法。其他有关溶血的病因检查：如酸化血清溶血试验、自身免疫红细胞抗体测定等，有助于自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的诊断。临床上可按诊断需要来选用。
【诊断】
贫血的诊断应通过详细的病史采集、全面体格检查和相关实验室检查来确定，力争明确贫血的病因。
1.确定有无贫血 根据临床表现可初步判断有无贫血。血常规Hb水平轻度降低时，应考虑到测定方法、血浆容量变化等因素对Hb的影响。血容量增多，血液被稀释，血红蛋白浓度降低，易误诊为贫血；在脱水，血液浓缩时，血红蛋白浓度增高，即使有贫血也不易发现。诊断贫血时必须考虑这些影响因素。
2.判断贫血程度 见表1-6。
3.明确贫血的原因
（1）年龄和营养史：出生后1～2天内发生黄疸者，新生儿溶血症的可能性大。生后2～3个月的考虑生理性贫血。6个月～2岁和青春期是缺铁性贫血发病的高峰年龄。单纯母乳喂养，半年内未添加辅食者有营养性巨幼红细胞性贫血的可能。人工喂养食物中缺铁（如食牛乳和米粉的婴儿未正确添加含铁丰富的食物者）或长期腹泻的患儿，有缺铁的可能性。年长儿有溃疡病症状者，应注意消化道出血，可行大便隐血试验和内镜检查。
（2）性别和籍贯：我国南方地区常见G-6-PD缺乏，主要是男性发病，地中海贫血多见于我国南方，营养性巨幼红细胞性贫血多见于北方。
（3）季节史和药物史：蚕豆收获季节应询问食用蚕豆病史。服药后发生溶血性贫血者，要查明药物和剂量。
（4）家族史和周围环境：小儿时期遗传性贫血比较常见，如血红蛋白病、地中海贫血、红细胞酶缺陷、范可尼贫血等。阳性家族史有助于诊断，应注意某些特殊遗传性疾病的遗传方式（常染色体显性或隐性遗传、伴性遗传），家族史阴性不能排除诊断。
（5）居住地区：有无接触铅、砷、农药、杀虫剂、染料等病史，生活地区有无钩虫病、血吸虫病等流行。
（6）贫血发生的程度和速度：贫血的临床表现取决于贫血程度和发生的速度，轻度贫血患者可无自觉症状，多因常规体检或其他原因就诊而偶尔发现。急性贫血患者症状重，而慢性贫血在代偿不全时才逐渐出现临床症状。如数小时或数天内出现贫血并迅速加重，急性溶血或急性失血的可能性大。营养性缺铁性贫血多为轻、中度，起病隐匿，进展缓慢。
（7）贫血的伴随症状和体征：是提示贫血病因或基础疾病的重要线索和诊断依据：①贫血患者伴有发热、肝脾大、淋巴结肿大而有出血倾向，应警惕急性白血病、嗜血细胞综合征等；伴有发热、出血倾向，但无肝脾淋巴结肿大，外周血象显示全细胞减少，首先考虑再生障碍性贫血；贫血伴淋巴结明显肿大，提示恶心淋巴瘤。②婴幼儿期贫血伴有运动和智力发育落后甚至倒退、四肢震颤，结合病史应高度提示巨幼红细胞贫血。③贫血患儿如伴有反复咳嗽、咯血应警惕特发性肺含铁血黄素沉着症。④贫血、黄疸、血红蛋白尿者多系血管内溶血性贫血。⑤贫血伴长期发热、消瘦或肢体疼痛等症状者，应警惕结核病、结缔组织疾病、神经母细胞瘤等。
4.实验室检查的临床意义（见辅助检查）。
【中医病症辨识要点】
贫血的辨证首先应审查病因病机，辨轻重缓急，需详细询问喂养史、发病缓急、进展情况，注意兼夹证的出现。其次明辨脏腑虚实，本病与心、脾、肝、肾四脏虚损相关，脾虚则运化失健，血液化生无缘，出现面色萎黄、苍白、纳呆、肢倦无力等；心脾两虚则出现心悸心慌、夜寐欠安、肢体水肿等症；肝肾阴虚者头晕目眩、反应迟钝、四肢震颤抽搐、潮热盗汗、腰膝酸软等；脾肾阳虚多见于重度、极重度贫血，可见纳呆厌食、大便溏泄、乏力气短，肾精亏虚、骨失所养，出现发育迟缓、囟门迟闭。脉络受伤，血不循经，溢于脉外，则出血难止。贫血日久，精血虚衰，骨髓枯竭，卫外不固，邪毒乘虚而入，故可出现感染发热等症。
【治疗】
1.病因治疗
贫血治疗的关键在于明确和消除导致贫血的病因和基础疾病。如消化性溃疡所致的失血性贫血，必须治疗溃疡病。铁、维生素B12和叶酸缺乏导致的营养性贫血，应注意合理喂养均衡膳食和补充铁剂、维生素B12和叶酸等综合治疗手段。联合化疗是儿童白血病导致贫血的重要治疗手段。
2.对症治疗
急性和重度贫血应考虑输血疗法。慢性溶血、慢性失血性贫血和营养不良性贫血发生缓慢，输血不是治疗的主要措施。严重贫血，血红蛋白低于30g/L时，容易发生心力衰竭，治疗应慢速少量输血（最好用浓缩红细胞），心力衰竭明显者，可酌情选用小剂量洋地黄制剂；贫血发生快的急性溶血性贫血并发心力衰竭时，可用浓缩红细胞进行换血治疗；血容量和肾功能正常的前提下，输注红细胞前可使用较大剂量的快速利尿剂。
3.脾脏切除
遗传性球形红细胞增多症和因多种原因导致的脾脏显著增大合并脾功能亢进的患儿，应考虑脾脏切除手术。一些先天性溶血性贫血和自身免疫性溶血导致脾大明显或脾功能亢进时也可酌情选用，但应严格掌握脾切的指标，尽可能在5岁以后手术。
4.社区管理与康复
（1）提倡母乳喂养，及时添加含铁丰富的辅食。
（2）养成良好的饮食习惯，合理配置饮食结构，纠正偏食、挑食、吃零食的不良习惯。
（3）预防感冒，注意冷暖。
（4）重度贫血应避免剧烈活动，注意休息；饮食易消化，且富有营养，多食铁丰富且铁吸收率高的食物，如猪肝、动物血、鱼等。
（5）G-6-PD缺乏症患儿避免食用蚕豆和抗氧化的药物（如抗疟疾药、磺胺类、呋喃类、解热镇痛药等）
【转诊指征】
出现以下情况时应转上级医院就诊：①出现重度贫血的患儿；②出现贫血心力衰竭的患儿；③急性失血性贫血伴休克的患儿；④各种恶性肿瘤如白血病、恶性淋巴瘤等伴发的贫血；⑤病情反复不愈，或诊断不明确的患儿。