第四章　皮肤黏膜出血

学习目标

皮肤黏膜出血（mucocutaneous hemorrhage）是由于机体的止血或凝血功能障碍致皮肤黏膜自发性出血或轻微外伤后出血不止，血液自毛细血管进入皮肤或黏膜下组织。

一、病因与发生机制

皮肤黏膜出血的基本病因有：①毛细血管壁缺陷；②血小板数量或功能异常；③凝血因子缺乏或活性不足；④血液中抗凝物质增多或纤维蛋白溶解亢进。

1.毛细血管壁缺陷

正常情况下血管受损后，局部小血管立即发生反射性收缩，引起远端毛细血管闭合，随后在血管收缩素等作用下持久收缩，利于止血。当毛细血管壁因遗传性缺陷或病变时，可致皮肤黏膜出血。常见于：①遗传性：如遗传性出血性毛细血管扩张症、血管性血友病等；②紫癜：如过敏性紫癜、老年性紫癜、单纯性紫癜等。③严重感染、代谢障碍：如败血症、维生素C缺乏、尿毒症等。

2.血小板异常

血小板的主要生理功能是参与止血与血栓形成。血小板可在血管损伤处相互黏附，聚集形成白色血栓阻塞血管伤口。活化的血小板通过促使血栓素A2形成、释放血小板第三因子（PF3）等进一步促进血小板聚集、血凝块收缩及更强烈的血管收缩而促进止血。因此，血小板数量或功能异常均可导致皮肤黏膜出血，常见于：

（1）血小板减少：

①原发性：如特发性血小板减少性紫癜；②继发性：如药物、某些感染、再生障碍性贫血、白血病、弥散性血管内凝血及脾功能亢进等。

（2）血小板功能异常：

如先天性血小板无力症；继发于药物、肝脏疾病及尿毒症等的血小板功能异常。

（3）血小板增多：

如原发性血小板增多症，以及继发于感染、创伤和脾切除后等。此类疾病由于凝血活酶生成迟缓或伴有血小板功能异常也可引起出血现象。

3.凝血因子缺乏或活性不足

凝血过程是一系列血浆凝血因子相继酶解激活的过程。任一凝血因子缺乏或功能不足均可引起凝血障碍而致皮肤黏膜出血。常见于：①先天性：如血友病、低纤维蛋白原血症及凝血因子V缺乏症等。②继发性：如维生素K缺乏症、严重肝脏疾病、尿毒症等。

4.血液中抗凝物质增多或纤溶亢进

临床常见抗凝药物（如肝素、维生素K拮抗剂等）使用过量，以及某些病理状态下出现的继发性纤维蛋白溶解亢进等。

二、临床表现

皮肤黏膜出血形成红色或暗红色的斑点，一般不高出皮面，按压不褪色。根据出血面积大小可分为瘀点（又称出血点，直径不超过2mm）、紫癜（直径3～5mm）、瘀斑（直径大于5mm）和血肿（大片皮下出血伴皮肤明显隆起）。某些患者还可同时出现鼻出血、牙龈出血、月经过多等。

毛细血管壁缺陷及血小板异常所致的出血多表现为皮肤黏膜瘀点、瘀斑。凝血因子缺乏或活性不足引起的出血则常为内脏、肌肉、关节腔出血或软组织血肿，且常有家族史或肝脏病史。

三、伴随症状

1.广泛皮肤黏膜紫癜伴有牙龈出血、鼻出血、便血及血尿等，见于血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血。

2.紫癜伴有黄疸，见于肝脏疾病。

3.四肢对称性紫癜伴有关节痛、腹痛及血尿，见于过敏性紫癜。

4.自幼即有轻伤后出血不止、伴有关节腔内出血及家族病史，见于血友病、先天性血小板功能异常。

四、问诊要点

1.出血的部位、诱因、出血特点及伴随症状　应注意询问皮肤黏膜出血的部位、大小、分布、持续天数、消退情况、出血的频度及有无伴随症状。

2.初发年龄、性别　自幼出血提示先天性出血性疾病，而成年后发病多为获得性因素所致。在先天性出血性疾病中，血友病几乎均为男性，而血管性血友病男女均可发病。

3.既往史、服药史　应注意询问既往病史及诊断治疗经过、是否接受过抗凝治疗或其他服药史。

4.个人史、饮食习惯、营养状况、居住环境、职业、有否接触放射性物质及毒物等。女性患者有无月经过多或产时、产后大出血史。家族中有无类似出血表现者。

（江　汕）

学习小结

复习参考题