上篇

第一章　概述

干燥综合征为最常见的风湿性自身免疫病之一，是一种累及全身外分泌腺功能，而以口眼干燥为特征表现的慢性炎症性自身免疫病，国际标准名为舍格伦综合征（Sjögren’s Syndrome，简称SS），我国将其标准译名定为干燥综合征，这是由于本病可侵犯以唾液腺和泪腺为主的全身各个外分泌腺而表现为特征性的口眼干燥症状，同时本病又可累及肝、肾、胃肠道、淋巴等其他器官和组织而产生多种多样的临床表现，故属于弥漫性结缔组织病（CTD）。免疫功能异常为其发病和病变延续的主要基础。

现已将干燥综合征分为原发性与继发性两类，原发性干燥综合征即单纯型干燥综合征，主要累及唾液腺和泪腺，而又无其他原因可寻，其特点是唾液腺和泪腺分泌减少，出现口腔干燥和干燥性角（结）膜炎等症状，如果临床表现仅限于此，又可称为口眼干燥综合征。如同时出现或伴发已知的其他自身免疫性结缔组织病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、白塞综合征等，则称之为继发性干燥综合征。也有人认为^[1]许多其他免疫性结缔组织病早期可能症状不明显，因此很难具体分辨这些疾病与干燥综合征发病的先后，故当这些疾病与干燥综合征同时出现时应诊断为重叠综合征，而不应使用继发性干燥综合征这样模糊的病名。

它在任何年龄均可发病，以中年女性为主。西方国家本病的患病率约为0.5%^[2]，在风湿病中占第二位。近年来深入的流行病学调查显示其发病率大约与类风湿关节炎相当，国内调查证实人群中患病率为0.29%～0.77%^[1]，在我国是自身免疫性结缔组织病中的一种常见病和多发病，是三大风湿病之一。本病多发于40岁以上的妇女，90%以上的患者为女性。而在老人中因其免疫功能的缺陷，发病率有明显的升高，随着年龄的增长，发病率亦逐渐增高，可高达3%～4%。从近年来的研究看，本病在全世界及我国的发病率仍然缺乏权威的统计，这主要是由于本病的研究尚在进展阶段，甚至疾病的诊断标准也在不断变化，故而对发病率的统计也造成一定困难。

以往由于技术条件的限制，一直认为干燥综合征是一种少见病，30多年前常被称为是“罕见病”。随着近年来检验技术的进步和临床实践的增多，更为重要的是，由于人们对本病的了解和重视，大量不典型病例，或求治于除风湿科外的其他临床科室的病例都能得到及时的诊断，使得它的发病率逐年上升，现在已公认为在结缔组织病中发病率仅次于类风湿关节炎。可以说，干燥综合征的概念被普及和接收是我国风湿病学近年来最重要的进展之一。干燥综合征起病隐袭，早期临床表现不甚明显，亦不严重，甚或不出现口眼干燥的临床表现，故易为人们所忽视，正如美国一位著名医生格雷西所说：“更严重的是很多医生对这种病症不认识，而且初期患者并无多大的不妥，也就难以发现。”也有由于本病常表现为某一方面的症状，如口眼干燥，关节疼痛肿胀等，而导致偏重于症状性诊断，以致忽略了整体观察，寻求疾病的根本原因，遂将患者的疾病淹没在内科、外科、眼科、口腔科、五官科、妇科等科的常见疾病之中，从而产生误诊和漏诊。1979年我们在本病的临床诊治过程中就曾经接诊过一位陈姓患者“周游列科”的病例，以其患病的不同阶段和全身不同部位的症状表现，如关节肿痛伴类风湿因子阳性，眼部干涩疼痛，反复腮腺肿胀疼痛，多发性龋齿等，先后就诊于有关专科，而被分别诊断为“类风湿关节炎”“病毒性角膜炎”“复发性腮腺炎”“猖獗龋”等多种疾病，最后经免疫学等相关检查，才确诊为干燥综合征。2017年我们又接诊到一个“周游列科”的干燥综合征病例，患者在基层医院经眼科、骨科、口腔科诊治不能得到确诊，最后将患者的干燥症状归于精神因素，接诊前患者长期在精神科住院诊治。由此可见，干燥综合征概念的认识和普及还有很多的工作要做。干燥综合征是一个全身性系统性疾病，病变可侵犯全身的外分泌腺体，如食管、胃、肠道、肝脏、胆道及胰腺等，仅在内科中，就可涉及免疫（风湿）、呼吸、心脏、肾脏、神经、消化、血液等多个专科，甚至皮肤科、骨科也可能是患者的首诊科室。随着近年来对本病的研究进展，目前国内大部分风湿免疫科、口腔科和眼科医生对本病已经有所认识，严重的口眼干燥症状会考虑到本病的检查。然而其他临床科室还需要对本病进一步加强认识，减少误诊漏诊。口眼干燥在中医辨治往往被认为是阴液亏虚而予以补益，而缺乏对干燥症状的进一步深入诊治，这也是每位中医医生应该注意到的问题。

当今，医学家已经了解到干燥综合征是人体免疫系统出现缺陷的结果，至于它产生的确切病因和发病机制都还不是非常明确。所以，此前有人称它是一种“怪病”，西医学对本病的病因及发病机制有了一定的研究，免疫遗传，病毒感染和T、B淋巴细胞的异常是主要发病机制。相对于病因学丰富的研究而言，西医学对治疗方面的研究进展仍然相对较少，主要包括系统免疫治疗、对症局部治疗和针对并发症的治疗，如人工泪液、人工唾液等。治疗的主要目的是预防因长期干燥而造成对口、眼的局部损伤，防治后期病程中的脏器损害。本病主要是由免疫功能异常引起的，对重症患者常使用激素和免疫抑制剂羟氯喹、来氟米特和硫唑嘌呤等治疗，一些生物制剂如利妥昔单抗在本病中有良好应用前景。治疗中常用的皮质激素和免疫抑制剂，在其长期使用中常可发生各种不良反应，使患者在治疗中产生较大的困惑与动摇，因之受到了较大的限制。

本病属于世界范围内的疑难性疾病，世界卫生组织（WHO）将本病纳入疑难性疾病，并希望能从传统医学中探索本病的有效治疗方法。中医诊治强调从整体上认识和治疗疾病，分析干燥综合征出现类似中医“燥证”表现的一系列干燥症状，寻求促使疾病产生和发展的内在的体质因素和外在的邪毒因素，从整体上针对疾病的本质进行调治。为此在上世纪80年代前后，我国学者开始寻求用中医药诊治本病，我们也在上世纪70年代末期，在已故全国著名老中医傅宗翰的带领下开展了中医对干燥综合征的诊治，积累了大量的临床资料，并在理论上进行探索和研究，有较多的开拓和创新。30多年来的实践证明，运用中医学整体观念和扶正祛邪理念指导诊治干燥综合征，不仅能够减轻和消除患者的临床症状，减少发作次数和发作程度，延长缓解期，而且能在一定程度上控制病情发展，减少并发症，提高患者的生活质量，明显地改善患者的预后，并在撤除和减少激素及免疫抑制剂的不良反应方面积累了一定的经验。1983年我们对研究的进展进行了第一次总结，先后发表《干燥综合征初探》^[3]、《干燥综合征辨证施治规律探讨》^[4]等论著，2006年出版《干燥综合征的中医诊治与研究》^[5]，为当时关于本病的唯一学术专著。一系列的著作发表对本病的中医证候表现、病名、病因、病机和治疗用药等方面进行了初步的探讨，并首次提出“燥毒症”的病名。近10年来进一步以中医理论对本病进行了系统阐述，在大量的临床实践中创立和发展了“燥毒论”“气虚致燥说”和“血瘀致燥说”等理论，治疗上突破单纯“滋阴润燥”之窠臼，拓展为一系列治法，从而补充和完善了本病的治疗内容，得到了国内较多同道的共识，一定程度上奠定了中医诊治干燥综合征的理论和实践基础。2015年针对干燥综合征的患者群体，我院学术团队出版《干燥综合征中西医结合诊治百问》^[6]，使本病的患者可以了解到更多关于该病中西医诊治及调养方面的知识。这些研究不仅展示了中医学的特色优势和潜力，而且其研究思路和诊治经验对其他自身免疫性结缔组织病的防治，亦有积极的借鉴意义。

本病临床表现复杂，变化多端，且反复发作，其发作次数、持续时间、严重程度均不一样，病程冗长，长者可达20多年，严重影响患者的健康和生活质量，但多数患者预后尚好，少数合并淋巴瘤或其他系统损害者，预后不良。

[1]董怡，张奉春.干燥综合征[M].北京：人民卫生出版社，2015：6.

[2] Gary S. Firestein.凯利风湿病学（第8版）[M].栗占国，唐福林，译.北京：北京大学医学出版社，2011：1217.

[3]傅宗翰，刘永年.干燥综合征初探[J].中医杂志，1983，24（8）：4-7.

[4]傅宗翰，刘永年.干燥综合征辨证施治规律探讨[J].南京中医学院学报，1987，3：11-15.

[5]刘永年.干燥综合征的中医诊治与研究[M].北京：人民卫生出版社，2006.

[6]吴素玲.干燥综合征中西医结合诊治百问[M].北京：人民卫生出版社，2015.