临床表现

LQTS根据遗传类型和是否有感音神经性聋分为两种临床表型——Romano-Ward 综合征（RWS）和Jervell-Lange-Nielsen综合征（JLNS）。RWS为常染色体显性遗传，临床多见，发病率约为1/2000，主要表现为QT 延长和晕厥或者致死性心律失常；JLNS为常染色体隐性遗传，临床少见，这类患者临床表现除了QT 延长和致死性心律失常外，还有感觉神经性耳聋症状。

SQTS患者首次发病可早至出生后第1年，晚至80岁，最常见症状是心脏骤停，其次为心悸和晕厥。SQTS容易合并心房纤颤。

室性快速性心律失常导致的心源性猝死和晕厥是Brugada综合征最重要的临床表现。

CPVT多数患者在10～ 20岁出现症状，3岁以前发病的患者非常罕见。运动或情绪激动引起的晕厥是其典型症状，但成年患者发生晕厥者相对较少。