中国第一批罕见病目录释义(手册版)
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诊断

CD的诊断完全依赖病理,对于临床上怀疑的病例(例如存在淋巴结肿大及前述症状),应进行淋巴结活检。CD在病理上可以分为透明血管型、浆细胞型和混合型三种类型。

1.透明血管型

镜下可见异常的淋巴滤泡和萎缩或退化的生发中心,周围可见小淋巴细胞组成的宽阔覆盖区域。可见数根小血管穿入,血管内皮明显肿胀,管壁增厚,后期呈玻璃样改变。血管周围有数量不一的嗜酸性或透明状物质分布。还可见到两个或更多紧密相邻的萎缩生发中心被一个小淋巴细胞组成的覆盖区域包围。退化的生发中心通常呈透明样化,其内的淋巴细胞减少,主要由大量残余的滤泡树突状细胞组成,会产生按同心形排列呈典型的“洋葱皮样”外观。

2.浆细胞型

镜下可见增生性B细胞滤泡(生发中心),通常也有一些退化的滤泡。滤泡间区富含血供且可见成片的浆细胞。生发中心可见较为典型的反应性特征(核分裂象易见、包含细胞凋亡碎片的巨噬细胞等)。该型一般缺乏前述的“洋葱皮样”典型外观。

3.混合型

兼具透明血管型和浆细胞型特征的组织学特征。

需要和其他引起淋巴结肿大以及全身高炎症表现的疾病,如淋巴瘤、IgG4相关疾病、系统性红斑狼疮等相鉴别。