一旦考虑本病,应立即停止母乳及普通配方奶粉的摄入,改用不含乳糖的特殊治疗奶粉。由于患儿体内半乳糖代谢酶的缺乏并不会随年龄增长而逐渐改善,因此需终身进行饮食控制。对于出现低血糖、出血、败血症等并发症的患者,可予以积极的对症治疗。为了预防继发性疾病,建议补充钙和维生素D。定期检测患儿红细胞中的半乳糖-1-磷酸、钙及维生素D的水平。对于存在运动、语言以及认知障碍的患儿建议进行神经心理评估。