ALS通常隐袭起病，逐渐发展，临床主要表现为面肌和延髓支配肌、四肢和躯干肌肉进行性无力和萎缩，常伴有肌束颤动，查体可见腱反射活跃或亢进，病理征阳性。眼肌和括约肌功能一般并不受累。无感觉障碍。部分患者可以表现有不同程度的认知功能障碍，严重者可伴有额颞叶痴呆。发病后平均2～ 4年因呼吸衰竭死亡，但5%～ 10%的患者可以存活10年以上。
